Congreso Europeo de Cardiología

La combinación de fármacos puede retrasar la necesidad de cirugía en pacientes con síndrome de Marfan

Análisis de MTT presentado en una sesión de línea directa en el Congreso ESC 2022

Los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) y los bloqueadores beta tienen efectos similares e independientes en la reducción del tamaño de la raíz aórtica en pacientes con síndrome de Marfan, lo que sugiere que varios años de tratamiento combinado podrían retrasar la necesidad de cirugía.

El síndrome de Marfan afecta aproximadamente a una de cada 5000 personas en todo el mundo y, a menudo, es causado por una mutación en el gen FBN. Casi todos los pacientes experimentan agrandamiento de la raíz aórtica, lo que aumenta el riesgo de disección y ruptura aórtica potencialmente mortal, a veces en la edad adulta temprana. Para prevenir estas consecuencias, se puede realizar una cirugía electiva para reemplazar la raíz aórtica cuando la dilatación alcanza los 4,5–5 cm. Se recomiendan betabloqueantes para retardar el crecimiento aórtico en base a un único ensayo aleatorizado pequeño. También se ha sugerido que los BRA podrían retardar el crecimiento de la raíz aórtica en el síndrome de Marfan.

Investigadores de Oxford Population Health realizaron un metanálisis en nombre de la Colaboración de Investigadores de Tratamiento de Marfan (MTT) para evaluar los efectos de 1) ARB versus control, 2) ARB versus betabloqueador, y 3) indirectamente, betabloqueador versus control, sobre la tasa de cambio en el tamaño de la raíz aórtica ajustado por edad, sexo y área de superficie corporal.2 Los efectos también se examinaron en subgrupos de pacientes, incluidos aquellos con o sin una variante patogénica FBN1 confirmada. El análisis incluyó datos individuales de 1442 pacientes sin cirugía aórtica previa de siete ensayos aleatorios.

Los investigadores primero analizaron cuatro ensayos con 676 pacientes y compararon un ARB con un placebo o un control abierto. La edad promedio fue de 29 años, el 54 % eran mujeres, el 75 % recibían un betabloqueante al inicio del estudio y el 83 % de los pacientes genotipados presentaban una variante patogénica FBN.

 Durante una mediana de seguimiento de tres años, los ARB redujeron aproximadamente a la mitad la tasa anual de cambio en la puntuación Z de la raíz aórtica, una medida ampliamente utilizada del tamaño de la raíz aórtica. El aumento anual fue de +0,07 con ARB versus +0,13 con control, para una diferencia absoluta de -0,07 (95% intervalo de confianza [IC] -0,12 a -0,01; p=0,012). Se observaron efectos similares cuando se analizaron las dimensiones aórticas absolutas.