Clasificación, diagnóstico y manejo de los trastornos de la motilidad esofágica

Los trastornos de la motilidad esofágica (TME) son una causa importante y poco reconocida de disfagia y abarcan una amplia gama de afecciones que incluyen acalasia, obstrucción del flujo de salida de la unión esofagogástrica (OFSUEG), contractilidad ausente, espasmo esofágico distal (EED), esófago hipercontráctil y motilidad esofágica ineficaz (MEI).

Los pacientes con TME presentan disfagia a sólidos y líquidos. Otros síntomas incluyen acidez, regurgitación y dolor torácico no cardíaco. Por el contrario, los pacientes con causas estructurales de disfagia suelen presentar disfagia solo a sólidos o que progresa con el tiempo hasta incluir líquidos.

Mientras que las causas estructurales de disfagia suelen ser evidentes en la esofagogastroduodenoscopia (EGD), los TME pueden ser difíciles de reconocer, ya que los hallazgos suelen ser normales en la EGD o solo se detectan anomalías sutiles.

La manometría de alta resolución (MAR) esofágica es el gold standard para el diagnóstico.

En pacientes con disfagia es importante una historia clínica completa para categorizar el origen orofaríngeo o esofágico. Los síntomas de la disfagia orofaríngea incluyen asfixia, tos y regurgitación nasal después de iniciar la deglución. En los pacientes con estos síntomas es útil un estudio de deglución con bario.

Por el contrario, la disfagia esofágica se manifiesta con síntomas a los pocos segundos de iniciar la deglución. Los pacientes informan que los sólidos o líquidos quedan atascados en la garganta o el tórax. También pueden presentar síntomas adicionales, como acidez, regurgitación y dolor torácico no cardíaco.

El estudio de la disfagia esofágica comienza con una EGD, que puede ser diagnóstica y terapéutica. En pacientes con disfagia se deben obtener muestras de biopsia esofágica para descartar esofagitis eosinofílica. En pacientes con síntomas predominantes de acidez y regurgitación se puede considerar tratamiento empírico con inhibidores de la bomba de protones (IBP) o una prueba objetiva de ácido esofágico para evaluar la enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE). En pacientes con dolor torácico predominante, primero se deben descartar las causas cardíacas.

En pacientes con disfagia con hallazgos normales en la endoscopía, se debe realizar una MAR. Mientras que algunos pacientes con TME pueden tener una EGD anodina, otros, como aquellos con acalasia, pueden tener un esfínter esofágico inferior (EEI) hipertónico o un esófago proximal dilatado con espuma, líquido y bolo retenido.

Los TME pueden subclasificarse en primarios y secundarios en función de la causa. Los TME primarios son aquellos que se relacionan principalmente con el esófago en sí. Los secundarios se deben a una enfermedad sistémica con afectación esofágica, como la esclerodermia, la acalasia secundaria o la enfermedad de Chagas.

La MAR esofágica es el gold standard en la evaluación de los TME primarios. La Clasificación de Chicago es el sistema más utilizado para la evaluación y el diagnóstico de TME y proporciona un enfoque estandarizado para realizar e interpretar un estudio de MAR.

Lo ideal es realizar la MAR con interrupción de opioides, ya que pueden imitar trastornos esofágicos espásticos como el EED y el esófago hipercontráctil, así como trastornos de la unión esofagogástrica (UEG), incluyendo la OFSUEG y la acalasia tipo III. Además, los relajantes musculares y las benzodiacepinas se asocian con MEI y disminución de la presión del EEI, respectivamente, y también deben suspenderse antes del estudio de ser posible.

La MAR comienza con la circulación del catéter de manometría por las narinas hasta el esófago, seguido de un reposo de 60 segundos para permitir la adaptación. Tras la confirmación que el catéter atravesó el EEI y la identificación de puntos de referencia, sigue otro reposo de 30 segundos. Primero se realiza una secuencia de diez degluciones húmedas de 5 ml en decúbito supino, seguidas de cinco degluciones húmedas más en posición vertical.

La MAR proporciona múltiples métricas que ayudan a evaluar y diferenciar varios TME primarios, que incluyen la presión de relajación integrada (PRI), la presión integral contráctil distal (PICD) y la latencia distal (LD). Los valores de corte utilizados varían en función de la posición del paciente y del fabricante del software de manometría.

Se pueden utilizar maniobras provocadoras adicionales en hallazgos dudosos para mejorar la confianza diagnóstica. Dos de estas medidas son la deglución rápida múltiple (DRM) y la provocación rápida con bebidas (PRB). La secuencia de DRM es un marcador útil de la reserva peristáltica y puede ser útil en el estudio de la cirugía antirreflujo, ya que un aumento deficiente después de la DRM puede predecir disfagia postoperatoria. La PRB da como resultado un hallazgo de MAR similar al de la prueba de DRM en pacientes normales. Su utilidad radica en diferenciar entre los hallazgos discordantes de MAR en acalasia y OFSUEG, ya que mide el gradiente de presión a través de la UEG.

Trastornos primarios de la motilidad esofágica según la Clasificación de Chicago versión 4.0. EGJOO, obstrucción de la salida de la unión esofagogástrica; EndoFLIP, sonda de imagen funcional endoluminal; IBP, presurización intrabolo; IRP, presión de relajación integrada; PEP, presurización panesofágica; TBE: esofagograma de bario cronometrado.

El esofagograma de bario temporizado (EBT) y la sonda lumínica de imágenes funcionales endoluminales (EndoFLIP) pueden complementar la MAR para fortalecer los diagnósticos. El EBT es un estudio que evalúa el vaciado de bario del esófago a los 0 a 1, 2 y 5 minutos de la ingestión. También se puede administrar un comprimido de bario para evaluar el vaciado esofágico con un medio no líquido.

EndoFLIP es una herramienta que puede medir la distensibilidad de la UEG en el momento de la EGD. Consiste en introducir un catéter transoral en la luz esofágica para medir distensibilidad y diámetro de la unión gastroesofágica. Ambas modalidades se pueden utilizar como complemento cuando los hallazgos para los TME no son concluyentes.

> Acalasia

Implica fracaso del peristaltismo esofágico y relajación incompleta del EEI. Se debe a la pérdida de neuronas inhibidoras del plexo mientérico en el esófago distal y en el EEI. Puede manifestarse como aparición gradual de disfagia de tipo sólido o líquido, dolor torácico no cardíaco, regurgitación y acidez, que resulta en pérdida de peso progresiva.

En el esofagograma de bario puede producir una apariencia típica de "pico de pájaro". Existen varias estrategias de tratamiento para la acalasia, y dependen de la edad, las comorbilidades, el subtipo y la toma de decisiones compartidas médico-paciente. Antes del tratamiento dirigido al EEI, es importante descartar la acalasia secundaria con una endoscopia, ya que las neoplasias de la unión gastroesofágica pueden imitarla.

Los 3 principales enfoques de tratamiento son: la dilatación neumática, que implica la distensión luminal con un balón presurizado; la miotomía laparoscópica de Heller (MH) con funduplicatura parcial, que implica la transección del músculo del EEI para disminuir el riesgo de ERGE; y la miotomía endoscópica peroral (MEPO) que incluye la transección endoscópica de los músculos del EEI.

Las tasas de eficacia a largo plazo dependen de varios factores, pero se consideran superiores para la MH y la MEPO. La complicación más común es la ERGE después del tratamiento. Para los pacientes con hernia hiatal concomitante, es preferible la MH con funduplicatura con reparación de la hernia para disminuir la ERGE post tratamiento.

Los eventos adversos graves suelen ser poco comunes. Si bien todas estas opciones terapéuticas son aceptables para la acalasia tipo I y II, algunos estudios sugieren que la MEPO es la técnica preferida para la acalasia tipo III, ya que la mayor longitud de la miotomía puede atravesar mejor el segmento espástico. En pacientes que no son candidatos a cirugía o tienen síntomas graves, la inyección de toxina botulínica en el EEI es una opción viable para alivio a corto plazo.

La terapia farmacológica oral tiene poca eficacia. El tratamiento conservador produce tasas de respuesta deficientes y debe combinarse con una intervención duradera.

> Obstrucción del flujo de salida de la unión esofagogástrica

Se refiere a la obstrucción a la altura de la UEG. Las métricas de la MAR de la OFSUEG se caracterizan por una PRI mediana elevada y peristaltismo esofágico normal. Un hallazgo significativo de la OFSUEG requiere síntomas obstructivos y hallazgos confirmatorios en pruebas complementarias, y en estos pacientes se puede considerar el tratamiento dirigido al EEI similar al de la acalasia. Sin embargo, en muchos casos, puede ocurrir la resolución espontánea (no invasiva) con el tiempo.

> Ausencia de contractilidad

Se caracteriza por 100 % de contracciones fallidas y PRI normal. Tanto la acalasia tipo I como la ausencia de contractilidad se caracterizan por un fracaso total de las degluciones y la diferencia se basa en una PRI normal (ausencia de contractilidad) vs. elevada (acalasia tipo I); por lo tanto, los pacientes con PRI limítrofe deben someterse a pruebas adicionales para descartar una retención significativa de bario en el EEI, que se puede observar en la acalasia tipo I.

La base del tratamiento son las modificaciones dietéticas, como cortar los alimentos, masticar bien, tomar líquido para facilitar la deglución y permanecer sentado una hora después de las comidas. Dada la falta de peristaltismo, los pacientes pueden tener mayor riesgo de ERGE y complicaciones asociadas, como esofagitis erosiva. En pacientes con ausencia de contractilidad y síntomas esofágicos, se pueden considerar pruebas de ERGE con monitorización del pH para determinar la necesidad de supresión ácida a largo plazo.

> Motilidad esofágica ineficaz

Se define por más del 70 % de contracciones ineficaces o el 50 % o más de contracciones fallidas. Este es el tipo más común de hallazgo manométrico primario, con una presentación clínica variable que incluye reflujo, tos crónica y dolor torácico. Puede hallarse MEI en pacientes sanos asintomáticos.

El manejo implica modificaciones dietéticas. Dada la asociación entre la MEI y la ERGE, se puede considerar tratamiento empírico con IBP o una prueba objetiva de ácido esofágico si hay síntomas de reflujo. Se pueden considerar los procinéticos, pero su utilidad es indeterminada y los pacientes pueden sufrir efectos adversos asociados.

> Espasmo esofágico distal (EED)

Se caracteriza por un 20 % o más de ondas peristálticas prematuras. Es común el dolor torácico espasmódico que ocurre con la ingesta de líquidos fríos o calientes. Raramente la esofagografía puede revelar un esófago distintivo en "sacacorchos" o "rosario" asociado al EED.

La respuesta al tratamiento farmacológico puede ser variable, pero puede incluir un ensayo de IBP, aceite de menta, antiespasmódicos, nitratos y neuromoduladores a bajas dosis. En pacientes con síntomas de disfagia predominantes, pero refractarios a los cambios en el estilo de vida y al tratamiento farmacológico, se puede considerar la inyección de toxina botulínica en el esófago distal.

> Esófago hipercontráctil

Antes conocido como esófago en martillo neumático, se clasifica por un 20 % o más de las degluciones con PICD. Representa entre el 1 % y el 3 % de todos los diagnósticos de MAR y se observa predominantemente en mujeres de edad avanzada. Los síntomas varían desde disfagia hasta dolor torácico no cardíaco o regurgitación.

Las opciones de tratamiento incluyen cambios en el estilo de vida, terapia farmacológica con IBP o antidepresivos tricíclicos, aceite de menta, antiespasmódicos, neuromoduladores, inyección endoscópica de toxina botulínica y, en casos seleccionados, miotomía esofágica distal.

Los trastornos de la motilidad esofágica representan un espectro de trastornos complejos con síntomas superpuestos. El uso de la MAR de manera estandarizada y con criterios permitió mejorar la detección, evaluación y manejo de estas afecciones.

Resumen objetivo: Dar. María José Chiolo