El colangiocarcinoma (CC) es un tumor maligno poco frecuente que puede emerger en cualquier lugar del epitelio biliar desde la ampolla de Vater hasta las pedículos biliares intrahepáticos más pequeños. Los CCs están clasificados en 3 categorías principales: CCs perihiliares (también conocidos como tumor de Klatskin), CC distales y CC intrahepáticos (Fig. 1A) [1]. Los CCs perihiliares están posteriormente subclasificados, dependiendo del grado de la extensión del tumor proximal dentro de los pedículos biliares intrahepáticos, según la clasificación propuesta y después modificada por Bismuth (Fig.1B) [2]. Los tumores Klatskin son la forma más común de CC y son responsables del 70% de los casos de CC. Los CCs distales e intrahepáticos son responsables del aproximadamente el 25 y 5% de los casos, respectivamente [1].
· FIGURA 1: (A) Clasificación del colangiocarcinoma y (B) clasificación de Bismuth-Corlette de colangiocarcinoma hiliar.
Hay varios factores de riesgo conocidos asociados con el desarrollo del CC que llevan a una inflamación crónica del epitelio biliar, resultando en fibrosis y, eventualmente, carcinoma. Estos factores de riesgo incluyen PSC, quistes del colédoco, hepatolitiasis e infestación parasitaria del árbol biliar con trematodos hepáticos. Los trematodos hepáticos Clonorchis sinensis y Opisthorchis viverrini son endémicos en ciertas partes del sudeste de Asia. Sin embargo, la mayoría de los pacientes con CC no tienen ningún factor de riesgo identificable [3,4].
La presentación clínica depende en parte de la localización del tumor dentro del sistema biliar. La mayoría de los pacientes se presentan con
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