Actualización en enfermedades autoinmunes

Las enfermedades autoinmunes, con excepción de la artritis reumatoidea y la tiroiditis autoinmune, son raras, pero en conjunto afectan a aproximadamente el 5% de la población de los países occidentales.  Es un grupo de enfermedades muy interesante pero muy mal conocido. En este repaso, los autores definen a la enfermedad autoinmune como un sindrome clínico causado por la activación de las células T o B, o ambas, en ausencia de una infección en curso u otra causa conocida.

Los autores analizan una clasificación de las enfermedades autoinmunes, la cual distingue a las enfermedades causadas por defectos generalizados en la selección o la homeostasia de los linfocitos de aquellas causadas por respuestas aberrantes a antígenos particulares. Además, consideran la susceptibilidad genética a una enfermedad autoinmune, los estímulos ambientales e internos de la auto reactividad, los cambios anatomopatológicos que se producen con la evolución de la enfermedad y los mecanismos múltiples de injuria tisular. Por último, se expone un análisis sobre terapéuticas nuevas.

Durante mucho años, dicen los autores, el dogma central de la inmunología se centraba en la deleción clonal de las células auto reactivas, dejando un repertorio de células T y B que reconocen antígenos específicos extraños. No obstante, los autores sostienen que el concepto actual reconoce que un nivel bajo de auto reactividad es fisiológico y crucial para la función inmune normal. El auto antígeno ayuda a formar el repertorio de linfocitos maduros; la supervivencia de las células T nativas, mientras que las células B en la periferia requieren de la exposición continua a los autoantígenos.

Dado que no hay una diferencia fundamental entre la estructura de los auto antígenos y los antígenos extraños, los linfocitos no evolucionan para distinguir a los auto antígenos de los antígenos extraños, como algunos han especulado, sino que solo responden al antígeno en un microambiente determinado, generalmente en presencia de citocinas inflamatorias. Debido a que la auto reactividad es fisiológica,  el problema es comprender cómo se transforma en un proceso patológico y cómo las células T y B contribuyen a la lesión del tejido.

Clasificación de las enfermedades autoinmunes
 
Para los clínicos, las enfermedades autoinmunes pueden ser sistémicas (como el lupus eritematoso sistémico) u órgano-específicas (como la diabetes mellitus de tipo 1). Esta clasificación, aunque clínicamente útil, no necesariamente se relaciona con causas diferentes. Una división más útil, dicen, distingue entre las enfermedades en las que hay una alteración general en la selección, la regulación o la muerte de las células T o B y aquellas en las que como causa de inmunidad hay una respuesta aberrante a un antígeno particular, propio o extraño.

Un ejemplo de un defecto es la ausencia de la proteína Fas o su receptor ¾proteínas que intervienen en la muerte celular¾ y un ejemplo de alteración antígeno-específica es el sindrome de desmielinización que sigue a la infección entérica por Campylobacter jejuni. Ésta clasificación es útil desde el punto de vista terapéutico, ya que el mismo puede ser diferente según el mecanismo patogénico. Aunque esta clasificación se