Microangiopatía Trombótica Asociada a Trasplante (TA-TMA)
La TA-TMA es una complicación endotelial del trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos, subdiagnosticada y con alto impacto en la sobrevida.
Definición: Injuria endotelial multifactorial (acondicionamiento, inhibidores de calcineurina/mTOR, EICH, infecciones) que activa el complemento, generando microtrombosis, hemólisis Coombs-negativa y disfunción multiorgánica.
Diagnóstico: Criterios EBMT/ASTCT/APBMT/CIBMTR requieren \ge 4 de 7: anemia y trombocitopenia refractarias, LDH elevada, esquistocitos, hipertensión de novo, sC5b-9 elevado y proteinuria.
Epidemiología: Incidencia del 3–14%. Mortalidad global con HR 2,8–3,1, que escala al 60–90% en casos de alto riesgo no tratados.
Alto riesgo: Disfunción multiorgánica + proteinuria + sC5b-9 elevado. Un solo criterio justifica tratamiento dirigido precoz.
Tratamiento: Suspensión/rotación de causales, control de PA, manejo de EICH/infecciones e inhibición del complemento en alto riesgo.
Hito regulatorio: Narsoplimab (Yartemlea®), inhibidor de MASP-2 (vía de la lectina), es el primer y único fármaco aprobado por la FDA para TA-TMA en adultos y niños \ge 2 años. Eculizumab (anti-C5) se mantiene como alternativa off-label.
La estandarización diagnóstica y de manejo, alineada con FACT-JACIE, es clave para mejorar los desenlaces del trasplante.
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