Reporte del caso:

Se presenta un hombre de 57 años que consulta al oftalmólogo por una lesión hipopigmentada en el párpado inferior derecho. El médico refirió que la lesión era sutil y no recomendó evaluación posterior. A los 10 meses el paciente volvió a consultar al oftalmólogo por una lesión de 3.0 mm erosiva con costra ubicada en el centro de la lesión del párpado inferior. Se realizó una biopsia y se derivó a dermatología. El exámen físico demostró una mácula hipopigmentada infraorbitaria en la que presentaba una sutura de una biopsia quirúrgica (Fig 1). La lesión no era esclerótica a la palpación y no presentaba eritema asociado ni telangiectasias. El resto del exámen dermatológico, con especial atención en la región anogenital, no reveló lesiones patológicas.
Se trató con tacrolimus tópico con mínimos beneficios.

Figura 1. Mácula infraorbitaria hipopigmentada con sutura correspondiente al sitio de biopsia.
 

El exámen histológico demostró características de LS incluyendo un afinamiento de la epidermis con pérdida de las redes de crestas, degeneración vacuolar leve focal, edema y hialinización de la dermis papilar, infiltrado linfohistiocitario en dermis (Fig 2 y 3).

Figura 2 y 3. 2. Atrofia epidérmica con pérdida de las redes de cresta y dermis papilar pálida homogeneizada con infiltrado linfohistiocitario (H&E) 3, Degeneración vacuolar leve focal en la unión dermo-epidérmica con incontinencia de pigmento dérmica focal (H&E).

Este caso representa el tercer paciente reportado con LS infraorbitario exclusive y el primer caso en un hombre.
En los 3 casos reportados la lesión presentada en la región infraorbitaria era una mácula hipopigmentada en pacientes que variaban desde los 12 años hasta los 57 años (Tabla 1). Histológicamente, los 3 casos presentaron características clásicas incluyendo atrofia epidérmica, pérdida de las redes de cresta y homogeinización de la dermis papilar. El tratamiento con metilprednisolona ocasionó resolución completa de la lesión en el caso reportado por Kim y col. Sin embargo, el tratamiento con tacrolimus y corticoides ocasionó beneficios mínimos o ningún beneficio en el caso reportado y en el descripto por Klenk-Pfeifer, respectivamente (tabla 1).

Tabla 1. Resúmen de los casos reportados de líquen escleroso infraorbitario exclusivo.(Ver Tabla)

Se ha reportado LS exclusivo extragenital en casi el 15% de los pacientes que presentan LS.  Las mujeres presentan más comúnmente la enfermedad que los hombres y los sitios extragenitales más comunes son el cuello, hombros, brazos, pecho y porción superior del tronco. La fuerte asociación entre la enfermedad autoinmune y el LS destaca la importancia del exámen dermatológico en pacientes con enfermedad autoinmune.

Hasta ahora, no se reportaron casos de transformación maligna de LS extragenital a diferencia del LS genital que se asocia con un incremento del riesgo de carcinoma de células escamosas y carcinoma verrugoso. Es interesante que a pesar de la mayor prevalencia de LS en mujeres, el riesgo de malignidad parece afectar a ambos sexos por igual con malignidad vulvar y de pene hasta en el 5% en mujeres y hombres, respectivamente.
Los pacientes con LS extragenital son generalmente asintomáticos pero en casos raros presentan prurito.  A diferencia del LS genital que generalmente presenta prurito, dispareunia y sangrado genital en mujeres y fimosis, erecciones dolorosas y estenosis del meato en hombres.

Los estudios inmunohistoquímicos han demostrado disminución de inmunoreactividad a Ki-67 y p 53 en LS extragenital sugiriendo que existen diferencias en el porcentaje de proliferación celular entre los sitios genitales y extragenitales.  Este hallazgo podría en parte explicar la diferencia en el riesgo de malignidad según localización.

 

¿Qué aporta este artículo a la práctica dermatológica?.

El líquen escleroso (LS) es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel anogenital y extragenital. Las mujeres presentan más comúnmente la enfermedad que los hombres, la prevalencia más alta ocurre en el periodo de peri y postmenopausia. Hasta ahora, no se reportaron casos de transformación maligna de LS extragenital. A diferencia del LS genital que se asocia con un incremento del riesgo de carcinoma de células escamosas y carcinoma verrugoso. Los estudios inmunohistoquímicos han demostrado disminución de inmunoreactividad a Ki-67 y p 53 en LS extragenital sugiriendo que existen diferencias en el porcentaje de proliferación celular entre los sitios genitales y extragenitales. Este hallazgo podría en parte explicar la diferencia en el riesgo de malignidad según localización.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello