Niños con enfermedades neuromusculares

Objetivo:

Determinar con qué frecuencia la ventilación mecánica domiciliaria (HMV) es aplicada electivamente en niños con insuficiencia respiratoria por enfermedades neuromusculares y si existieron oportunidades para discutir las opciones terapéuticas con los pacientes/familias antes de la insuficiencia respiratoria.

Métodos:

Se estudiaron pacientes con enfermedades neuromusculares (n = 73) que requiriendo HMV (edad, 2 meses a 24 años). Se registró si la HMV se inició de manera no electiva debido a una insuficiencia respiratoria aguda o electivamente antes de la insuficiencia respiratoria aguda y las oportunidades de los médicos de discutir las opciones terapéuticas con los pacientes/familias antes de la insuficiencia respiratoria aguda (hospitalización con neumonía, visitas clínicas para evaluación preoperatoria, estudios de la función pulmonar [PFT] y/o polisomnografía [PSG]).

Resultados:

La HMV fue iniciada en el 21% de los pacientes con enfermedad neuromuscular; el 69% del grupo con HMV no electiva había iniciado la HMV luego de una insuficiencia respiratoria provocada por neumonía. En el grupo no electivo, las oportunidades de discusión de opciones terapéuticas con los pacientes y las familias podrían haber ocurrido durante 111 hospitalizaciones por neumonía, 13 evaluaciones preoperatorias, 43 PFTs anormales y 24 PSGs anormales.

Conclusiones:

La mayoría de los pacientes con enfermedad neuromuscular inició la HMV de manera no electiva luego de una insuficiencia respiratoria por neumonía. Las oportunidades de discutir las opciones terapéuticas con los pacientes y las familias antes de una insuficiencia respiratoria no se aprovecharon o fueron ineficaces.