Manual Práctico de Reumatología Pediátrica

IntraMed consulta a la Dra. Graciela Espada -una de las autoras- acerca de los objetivos y cotenidos de la obra.

Introducción

Hace más de cinco años, el Comité Pediátrico de PANLAR se abocó a la tarea de editar un libro de Reumatología Pediátrica en castellano que cumpliera las funciones de ser una guía rápida y concisa para el estudiante, el residente de pediatría y el reumatólogo en formación.

¿A quién esta destinada esta obra?

Por un lado, para el médico joven... que necesita una guía práctica para familiarizarse con las enfermedades reumáticas de la infancia.

Y por el otro, y justamente por ello, escrito en forma simple y directa para que esté al alcance no sólo de los colegas interesados en enfermedades reumáticas, sino también para aquellos generalistas que requieran revisar material sobre una determinada entidad o adquirir una base para consultar cuando se hallase frente un caso clínico concreto.

¿Qué objetivos cumple?

1. Servir de referencia como fuente de diagnóstico diferencial de aquellas enfermedades que un grupo experimentado de reumatólogos pediátricos considera pueden observarse en el consultorio.

2. Proveer las bases de cómo extraer y utilizar los recursos clínicos y paraclínicos, además de saber cómo interpretar sus resultados.

3. Proveer los principios para la selección de drogas antireumáticas y su monitoreo.

Características especiales de la obra

- Además de cubrir las patologías clásicas: artritis crónicas, síndromes no inflamatorios, enfermedades del tejido conectivo y vasculitis sistémicas, los  autores y coautores recurrieron al conocimiento experto en fiebre reumática y artritis infecciosas que quizás se conocen mejor en nuestros países y, por ello, han recibido especial atención en el Manual:

- Los capítulos, en su mayoría, ofrecen claves diagnósticas para una mirada rápida en el consultorio, cuando el reumatólogo está viendo al paciente

- La multiplicidad de autores de casi todos los países del Continente Americano nos proporcionó una oportunidad única para coleccionar y ofrecerle al lector una serie de casos inusuales con ilustraciones fotográficas, que anticipamos será de gran utilidad.

- La rareza de una enfermedad no fue considerada motivo para excluirla, el reumatólogo se ve enfrentado a enfermedades de baja prevalencia en forma constante, de allí la incorporación de capítulos que desarrollan enfermedades autoinflamatorias y lisosomales.

- Todos los autores son doctores experimentados que han volcado en este trabajo la experiencia personal, evitando incorporar datos anecdóticos, un aporte esperamos de gran valor para el médico joven.

- Los temas se abordan en forma focalizada, intentando lograr una puesta al día, donde probablemente y, cómo es lógico, los conceptos sobre patogenia y abordajes terapéuticos sólo son discutidos en forma general a través de la obra y, se verán afectados en el transcurso del tiempo y deberán ser actualizados en próximas ediciones.

- Las citas bibliográficas enfocadas como Lecturas recomendadas son “contribuciones clásicas” en el área.

- Varias de las drogas mencionadas en esta publicación están en estudio actualmente y otras están en Fase I y II de investigación.

Contenido

La obra esta separada en veinte capítulos con sus diversas secciones. Nos aseguramos que los capítulos dedicados a las ciencias básicas y bioestadística estén presentes y en manos de autoridades en el tema.

Además de los capítulos clásicos, nos aseguramos de incluir patologías no reumáticas de interés (ortopedia, hematología, oncología, infección, endocrinología, oftalmología). Los avances en genética médica nos obligaron a dedicarle una sección a los síndromes periódicos que, aunque inusuales, representan una mirada amplia de lo que nos espera en el futuro.

Como se ve en la lista de coautores, si bien la mayoría son latinoamericanos, queremos destacar que tuvimos la generosa colaboración de coautores norteaméricanos y europeos. Por lo que existe aquí una amplia variedad de estilos y algunas marcadas prioridades; hecho inevitable si el editor trata de conservar el mensaje y las ideas originales de los escritores, como aquí se ha intentado.

Estamos seguros que esta primera edición es mejorable. Esperamos recibir las críticas y aseguramos que en las futuras ediciones se tomarán en cuenta las mismas.Prólogo

La obra que ahora se pone a disposición de los lectores representa un encomiable ejemplo de visión, perseverancia y continuidad en una de las actividades que motivan la existencia de la Liga Panamericana de Asociaciones de Reumatología (PANLAR).

Visión que definió la necesidad de una fuente de consulta para los pediatras y reumatólogos de adultos que asumen el cuidado de la población infantil y juvenil, afectada por alguna de las numerosas dolencias que comprometen al sistema musculoesquelético y, muchas veces, a otros órganos y sistemas.

Sobre la base de los datos de población de la Oficina Panamericana de la Salud, aproximadamente 245 millones de ciudadanos americanos tienen menos de 15 años y, de ellos, casi medio millón puede presentar alguna dolencia reumática. La mayoría de ciudades de nuestro continente carece de pediatras reumatólogos; por lo tanto la necesidad de la obra es evidente.

En noviembre de 1998, la doctora. Clara Malagón Gutiérrez, al asumir la Presidencia del Comité Permanente de Reumatología Pediátrica de PANLAR en San Diego (período presidido por el doctor Abraham García-Kutzbach), planteó la idea de desarrollar un primer y lo inició con entusiasmo, logrando un avance importante para el término de su gestión. Posteriormente, la doctora Graciela Espada y el doctor Carlos Daniel Rosé asumieron en Aruba (junio del 2002) la conducción del Comité y con nuevos bríos emprendieron la ardua tarea de actualizar capítulos, completar otros e introducir nuevas secciones.

Luego de incontables horas de trabajo, la idea inicial de un primer adquirió características de lo que ahora, siete años después y, coincidentemente, en San Diego, nos entregan: un Tratado de Reumatología Pediátrica.

El Comité Ejecutivo de PANLAR se enorgullece de haber alentado a los autores y, asimismo, apoyado decididamente las reuniones de trabajo del Comité Editorial, integrado por Graciela Espada, Clara Malagón Gutiérrez y Carlos Daniel Rosé, efectuadas en Nueva Orleans, Buenos Aires y Wilmington.

A ellos y a todos los coautores les expreso mi agradecimiento, en nombre de PANLAR y de los niños y jóvenes dolientes de las tres Américas. Agradezco también a Wyeth Argentina por auspiciar la edición en disco compacto. Queda pendiente su traducción al inglés.

Dr. Juan M. Angulo Solimano
Presidente de PANLAR

Los autores

Dra. Graciela Espada                 (Argentina)
Dra. Clara Malagón  Gutierrez   (Colombia)
Dr. Carlos Daniel Rosé              (Estados Unidos)

Entrevista

¿Cuál es el panorama epidemiológico de las enfermedades reumatológicas en pediatría en nuestra región?

Estas enfermedades y me refiero a las enfermedades del tejido conectivo y músculo-esqueléticas, se hallan dentro del grupo de enfermedades crónicas prevalentes en la infancia.

Se halla contemplada dentro de las 10 afecciones crónicas mas frecuentes en este grupo etáreo. Esto reviste una importancia capital, ya que el pediatra debería aprender a sospechar el  la presencia estas enfermedades, cuyos síntomas cardinales como son la artritis y el dolor articular pueden ser expresión de otras enfermedades además de las reumáticas propiamente dichas ( ej infecciones, o enfermedades tumorales) y hacer diagnóstico diferencial entre las tres es a veces un desafio diagnostico. La distribución por frecuencia de las mismas es similar a otros  continentes

Esta tabla permite observar  la frecuencia relativa de consultas a centros terciarios de Reumatología debida a  diferentes dolencias reumáticas. He tomado como ejemplos centros de  los Estados Unidos, Inglaterra y he tomado mi centro en el Hospital de Niños como  muestra de  un centro en la Argentina.

¿Cuáles son los cuadros de mayor prevalencia?

Como se observa en ese cuadro , las artritis Crónicas o Artritides Crónicas, como ahora se las denominan en sus diferentes formas, son los cuadros de mayor prevalencia  

¿Cuáles son las dificultades más trascendentes para su manejo apropiado?

El manejo apropiado esta relacionado con la posibilidad de realizar un diagnostico temprano y una derivación temprana a profesionales / centros  que  manejen estas enfermedades en forma integral ( en gral multidisciplinaria) y que estén entrenados con el manejo de las patologías crónicas, el niño que la padece, y su familia.

¿Contamos con los recursos necesarios para el diagnóstico diferencial y el seguimiento de estas patologías?

Si contamos, desde la enfermedad en si, son entidades en su mayoría de diagnóstico clínico, creo lo mas importante es el trabajo en educación y difusión de las mismas, para que  no sean mal utilizados los recursos a la hora de hacer diagnósticos diferenciales; ej  solicitud de largas listas de análisis de laboratorio, excesivos estudios complementarios .

De alli lo importante de  conocer estas entidades:* como se diagnostican, *como se tratan,  *cuando es oportuno  derivar la especialista.( quien seguramente evaluara los recursos necesarios para  su confirmación diagnóstica y su seguimiento) 

¿Podría definir las enfermedades autoinflamatorias y las lisosomales?

Los síndromes o enfermedades autoinflamatorias, se caracterizan por ataques de inflamación sistémica sin una base autoinmune aparente. Son desordenes también conocidos como  síndromes periódicos caracterizados por períodos limitados de enfermedad que recurren regularmente por años en niños por otra parte sanos.
Han sido descriptos con algunas características en común: ya que la lista  de entidades  es larga :  – Ciclos de duración similar, un curso generalmente benigno y un debut en la infancia con persistencia por años. Esto síndromes a menudo confunden, recordar su existencia puede evitar  una extensa investigación.

La enfermedades lisosomales, también conocidas como enfermedades de depósito o errores innatos del metabolismo son entidades que se manifiestan en su mayoría en este grupo etáreo( niñez y adolescencia), pueden simular otras enfermedades : neurológicas, hematológicas, reumáticas y el no reconocerlas a tiempo puede ocasionar desde una  emergencias hasta secuelas severas .Son habitualmente monogénicas y en su mayoría de herencia autosómica recesiva. Su Diagnostico precoz conlleva en algunas de ellas a tratamiento especifico con   reemplazo enzimático, lo cual evita secuelas y  otorga una mejor calidad de vida en estos niños ( ej enfermedad de Gaucher)

¿Qué nuevos aportes hay respecto del tratamiento de las enfermedades reumáticas en la infancia?

Creo los aportes al tratamiento no dependen solo de nuevas drogas, sino del conocimiento  cuando utilizar o incorporar correctamente una droga en estos niños , esto  depende de la enfermedad  de base   y de los factores predictores de pobre pronóstico  de las mismas asi como  del manejo adecuado de los instrumentos que permitan evaluar  el grado de   actividad de la enfermedad, calidad de vida del niño,  criterios de mejoría o peoría.

Hablando de drogas específicamente , el mejor conocimiento de la patogénesis de algunas enfermedades como la artritis idiopática juvenil, ha descubierto moléculas blanco responsables de iniciar y mantener el mecanismo inflamatorio,  esto ha permitido  la creación  de una  nueva generación de  drogas conocidas  como  “agentes biológicos”   dirigidos a bloquear el sitio de acción de  aquellas moléculas .

¿Cuáles son los objetivos del libro?

a- ser una fuente  que facilite realizar   diagnóstico ( cuando sospechar una enfermedad reumática) y su diagnostico diferencial,  de aquellas enfermedades que  pueden observarse en el consultorio.

b- Proveer las bases de cómo solicitar  y utilizar estudios complementarios,  y además  como interpretar sus resultados.

c-  Principios generales de tratamiento, selección de drogas antirreumáticas y como  monitorearlas.

¿Cuál es la procedencia del equipo de colaboradores?

Los colaboradores son en su mayoría reumatólogos pediatras de Latinoamérica, también co-autores nortemericanos y europeos ( expertos en los temas desarrollados) , así como otros especialistas: inmunólogos, hematólogos y oftalmólogos que abordan temas capitales dentro del diagnóstico y diagnóstico diferencial de las enfermedades reumáticas en la infancia

¿De qué modo se organiza la obra ¿Quienes son sus destinatarios principales?

La obra esta destinada al médico joven, al pediatra, al reumatólogo pediatra que recién se inicia y a aquellos reumatólogos de adultos que por diversas circunstancias deben asistir niños con enfermedades reumáticas.

La obra es realmente una guía práctica que permite familiarizarse con * la enfermedades reumáticas inflamatorias y no inflamatorias del tejido conectivo en la edad pediátrica, *con aquellas  enfermedades  que puedan simularlas  y* aquellas con las que se debe hacer diagnóstico diferencial

Está escrito en una forma sencilla y simple de modo que también pueda ser abordado por médicos generalistas para  consultar de un caso concreto o iniciar el conocimiento de estas enfermedades.

La obra cubre todas las patologías clásicas en diferentes capítulos . En su mayoría los mismos ofrecen Claves Diagnósticas que permiten una mirada rápida de las mismas.

La multiplicidad de autores nos permitió coleccionar una serie de casos clínicos inusuales y aleccionadores con ilustraciones fotográficas que enriquecen la obra.
Todas las fotos, ilustraciones , tablas además de estar colocadas en el libro, se hallan en un CD aparte,   en donde se pueden observar con mejor definición y en  colores.
Los temas se abordan en forma focalizada intentando lograr un puesta al día de fisiopatogenia y tratamiento que sin duda irán ampliándose con los años y modificando en futuras ediciones.

Las citas bibliográficas son colocadas como Lecturas recomendadas y son contribuciones clásicas en ese área.

¿Cómo imagina el futuro cercano respecto estas patologías?

Lo imagino de la misma manera en que esta obra fue creada y realizada , abordando esfuerzos y colaboración  multicéntrica , creando  redes ,sobre  todo en Latinoamérica  , para  conocer y ahondar mas sobre nuestras necesidades en relación a estas patologías  : *como se comportan las enfermedades reumáticas en nuestra región , *cuales son sus necesidades, *que niño es candidato a  un tratamiento diferente o especial.

Esfuerzos de este tipo , muy fructiferos  ,ya son llevados a cabo en otros lados del mundo USA, Europa ( PRSCG-CARRA-PRINTO-PRES)  .

Desde que PANLAR ( Liga Panamericana de Asociaciones de Reumatología) nos convocó para trabajar en el Comité Pediátrico Permanente , nuestro trabajo en diversas áreas de la especialidad ( educación, investigación) tiene como meta la creación de esa  gran red  que entendemos beneficiará  sin dudas a nuestro paciente portador de estas dolencias reumáticas.   

Dra .Graciela Espada, Reumatóloga Infantil, Jefa Sección Reumatología, Hospital Niños Ricardo Gitierrerz  Bs. As, Chairman Comité Pediátrico Permanente PANLAR

Índice del libro

CAPÍTULO I
Ciencias básicas

Seccion 1
Conceptos básicos en Inmunología Clínica

Seccion 2
Inflamación
Seccion 3
Genética aplicada a enfermedades reumáticas
Seccion 4
Metodología de la Investigación en Reumatología

CAPÍTULO II
Abordaje diagnóstico en enfermedades reumáticas en la infancia
Semiología
Interpretando datos : Cuando sospechar una enfermedad Reumática en pediatría
Dorsolumbalgia en la infancia.

CAPÍTULO III
Artritis Crónicas
Artritis Reumatoidea Juvenil - Artritis Idiopática Juvenil
Artritis Psoriática
Artritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal
Espondiloartritides juveniles
Introducción y epidemiología
Formas aisladas (tarsitis anquilosante, síndrome de entesopatía, artropatía seronegativo- Síndrome SEA)
Artritis Reactivas - Síndrome de Reiter
Espondilitis Anquilosante - Artritis Psoriática
Artritis asociada con enfermedad inflamatoria intestinal

CAPÍTULO IV
Artropatías sindrómicas
Síndromes genéticos con manifestaciones reumáticas.

CAPÍTULO V
Enfermedades autoinmunes
Etiología y patogénesis
Lupus Eritematoso Sistémico
Dermato - Polimiositis
Esclerodermia, localizada y sistémica
Enfermedad mixta del tejido conectivo - Síndromes de superposición.
Síndrome antifosfolipídico
Síndrome de Sjogren

CAPÍTULO VI
Vasculitis
Introducción
Púrpaura de Schonlein-Henoch
Enfermedad de Kawasaki
Panarteritis nodosa (forma cutánea y sistémica)
Arteritis de Takayasu
Granulomatosis de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss
Enfermedad de Bechet

CAPÍTULO VII
Reumatismo no articular
Introducción, nomenclatura y diagnósticos diferenciales
Dolores de crecimiento
Síndrome de hipermobilidad articular
Fibromialgia
Distrofia simpático refleja

CAPÍTULO VIII
Enfermedades óseas en pediatría
Introducción
Osteoporosis
Osteomalacia

CAPÍTULO IX
Manifestaciones reumáticas de enfermedades no reumáticas
Manifestaciones reumáticas de endocrinopatías
Artritis cristálicas
Manifestaciones reumáticas de enfermedades metabólicas
Manifestaciones reumáticas de enfermedades onco-hematológicas

CAPÍTULO X
Desórdenes ortopédicos que simulan enfermedades reumáticas

CAPÍTULO XI
Síndrome febriles
Fiebre de origen desconocido
Enfermedades sistémicas auto-inflamatorias

CAPÍTULO XII
Artritis asociadas a infección
Artritis séptica
Artritis reactiva
Fiebre reumática
Artritis reactiva postestreptocóccica
Artritis Postdisentérica
Artritis postinfección venérea
Síndrome de Reiter
Artritis de Lyme
Brucelosis
Sífilis
Artritis tuberculosa
Infecciones articulares por Mycobacterias atípicas
Lepra
Artritis virales
Artritis por parásitos
Artritis asociadas a inmunodeficiencias
Espondilodiscitis
Miositis viral
Osteomielitis

CAPÍTULO XIII
Reumatología neonatal
CINCA (Chronic, neurologic, cutaneous and articular disease)
Lupus Neonatal

CAPÍTULO IV
Compromiso ocular en enfermedades reumáticas de la infancia
Introducción
Manifestaciones oculares de las enfermedades reumáticas de la infancia
Uveitis en pediatría
Escleritis-Epiescleritis
Queratitis
Neuritis óptica
Papilitis - Papiledema

CAPÍTULO XV
Emergencias en Reumatologia Pediátrica
Introducción
Emergencias en reumatología pediátrica

CAPÍTULO XVI
Aspectos terapéuticos
Introducción
Drogas anti-inflamatorias no esteroideas
Corticoesteroides de uso sistémico
Corticoesteroides intra-articulares
Drogas modificadoras de enfermedad
Inmunosupresores
Agentes biólogicos
Rehabilitación en enfermedades reumáticas pediátricas
Aspectos psico-sociales en el tratamiento de las enfermedades reumáticas pediátricas
Opciones quirúrgicas.

CAPÍTULO XVII
Enfermedades inflamatorias no clasificadas
Sarcoidosis
Policondritis relapsante
SAPHO - Osteomielitis crónica multifocal recurrente (CRMO)
Eritema Nodoso - Paniculitis
Eritema multiforme
Síndrome de Sweet
Osteoartropatía hipertrófica

CAPÍTULO XVIII
Enfermedades Lisosomales
Introducción
Enfermedad de Gaucher
Enfermedad de Hurler - Mucopolisacaridosis tipo I (MPS I)
Enfermedad de Fabry
Enfermedad de Tay-Sachs
Enfermedad de Pompe
Enfermedad de Hunter

CAPÍTULO XIX

APÉNDICE
Criterios de clasificación y diagnóstico de las enfermedades reumáticas pediátricas
Herramientas de evaluación funcional en enfermedades reumáticas en la infancia

CAPÍTULO XX
Casos Clínicos
Vignetas radiológicas