Convulsión febril durante la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es un desorden febril agudo de etiología desconocida. Las complicaciones en el sistema nervioso central son raras: sin embargo, se han informado meningitis aséptica, encefalitis, infarto cerebral, efusión subdural, ataxia, parálisis del nervio facial y convulsiones en los niños con esta enfermedad. Aunque la etiología del compromiso del sistema nervioso central (SNC) permanece oscura, se piensa que la vasculitis sistémica, incluso del SNC, podría jugar un papel importante. Según informes previos de la enfermedad de Kawasaki, las convulsiones ocurren en asociación con meningitis o encefalitis. Se considera que las convulsiones febriles en la enfermedad de Kawasaki son sumamente raras. Cuando las convulsiones febriles ocurren, normalmente afectan a los pacientes por debajo de los 5 años de edad, y se acompañan de fiebre elevada. 
       
Aunque las convulsiones en la enfermedad de Kawasaki (EK) ocurren asociadas a meningitis o encefalitis, se considera que las convulsiones febriles en esta enfermedad son sumamente raras. El objetivo del presente estudio fue dilucidar la incidencia de convulsiones febriles en la fase aguda de la enfermedad de Kawasaki. Dicho estudio se llevó a cabo en el Hospital General de la Ciudad de Niigata, Japón. Se examinaron retrospectivamente las historias clínicas de 177 pacientes entre 2 meses a 10 años de edad (edad media 26.89 ± 22.44 meses), de los cuales 105 eran varones y 72 mujeres con enfermedad de Kawasaki. 

Resultados: No se reconocieron convulsiones febriles en estos 177 pacientes a lo largo del curso de la enfermedad, a pesar de la presencia de fiebre alta y la baja edad de los mismos. Sin embargo, ocho de los 177 pacientes habían experimentado convulsiones febriles simples durante otra enfermedad febril. En la fase aguda de enfermedad de Kawasaki, sólo dos pacientes menores de 2 meses de edad mostraron convulsiones generalizadas asociadas con alteración de la conciencia, hiponatremia y pleocitosis en el líquidocefalorraquídeo (LCR). En ambos no se les diagnosticó convulsión febril, y el curso clínico era semejante al de una encefalopatía o encefalitis aguda. 
 
Discusión
       
En estudios previos de convulsiones asociadas con la EK, se informó que la incidencia de convulsiones febriles era de 1/155, 8/498, 1/402, 0/152 y 0/540 retrospectivamente. Nanbo et al. también informó que las convulsiones febriles no ocurrieron en 152 pacientes con EK, sin embargo, convulsiones febriles asociadas con otra enfermedad febril  ocurrieron en la misma proporción como en otros niños. Yokoyama et al. informó que se reconocieron convulsiones febriles en uno de 26 pacientes con enfermedad de Kawasaki examinados electroencefalográficamente. Mitsudome et al. ha informado convulsiones febriles en cuatro de 62 pacientes con EK examinados por EEG. En estos dos informes, el EEG se realizó ante la sospecha de compromiso del sistema nervioso central. Así, la incidencia de convulsión febril podría ser más alta en estos dos informes que en otros. Otaki et al. informó que los pacientes con enfermedad de Kawasaki desarrollaron convulsiones asociados con hiponatremia, similar a los casos descriptos por los autores en este artículo. Los dos pacientes que desarrollaron convulsiones eran menores de 2 meses de edad y presentaron hiponatremia y pleocitosis en el LCR. No se les diagnosticó convulsión febril, y el curso clínico de ambos era semejante al de una encefalopatía o encefalitis aguda.  
 
La enfermedad de Kawasaki se caracteriza por una vasculitis sistémica que involucra principalmente a las arterias coronarias y a veces complicada por una vasculitis intracraneal. En la investigación histopatológica, se encontró liquido aséptico y/o lepto­meningitis, edema severo, necrosis, espongiosis localizada y cambios vasculares como endoarteritis, periarteritis y perivasculitis presentes en algunos de éstos pacientes. La incidencia de anormalidades electroencefalográficas y pleocitosis en el LCR es más alta en los pacientes con enfermedad de Kawasaki. Tal mecanismo patológico también podría afectar el sistema nervioso central y podría ser responsable de los síntomas neurológicos. Sin embargo, la razón por la cual las convulsiones febriles no ocurrieron en la fase aguda de enfermedad de Kawasaki permanece desconocida, a pesar de la presencia de compromiso del sistema nervioso central. Su mecanismo podría relacionarse a la etiología de la enfermedad de Kawasaki. Si el mecanismo es determinado, será útil para desarrollar los métodos preventivos para las convulsiones febriles. Se necesitan mas investigaciones al respecto para dilucidar esta entidad.

Los autores llegaron a la conclusión de que la incidencia de convulsiones febriles en la fase aguda de enfermedad de Kawasaki podría ser sumamente baja, confirmando los resultados de informes anteriores. La enfermedad de Kawasaki se caracteriza por una vasculitis sistémica y a veces se complica por una vasculitis intracraneal. La incidencia de anormalidades  electroencefalográficas y pleocitosis en el LCR es más alta en los pacientes con enfermedad de Kawasaki. Sin embargo, la razón por qué las convulsiones febriles no ocurrieron en la fase aguda de enfermedad de Kawasaki permanece desconocida, a pesar de la presencia del compromiso del sistema nervioso central.

Artículo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.