Bronquiectasias en pediatría

La bronquiectasia en niños es una enfermedad respiratoria crónica caracterizada por tos húmeda crónica, inflamación e infección de las vías respiratorias y dilatación bronquial, visible en tomografías computadas (TC) de tórax. Es una enfermedad común, pero poco estudiada, que afecta la salud, calidad de vida y la economía familiar.

La fisiopatología es compleja, multifactorial, influida por etiologías y factores modificadores específicos de la población o el entorno. La depuración mucociliar deficiente, la infección, la inflamación y el daño de las vías respiratorias interactúan perpetuando y promoviendo la progresión de la enfermedad.

La bronquiectasia forma parte de afecciones respiratorias caracterizadas por inflamación crónica, infección bronquial y tos húmeda persistente. En el extremo leve se encuentra la bronquitis bacteriana persistente, con tos húmeda que dura más de 4 semanas sin causa aparente y que resuelve con antibióticos.

Aunque la bronquitis bacteriana persistente es una condición transitoria, si no se trata, puede provocar una infección inflamatoria continua, que eventualmente progresa a enfermedad pulmonar supurativa crónica y en casos más graves, bronquiectasia.

Estas condiciones –bronquitis bacteriana persistente, enfermedad pulmonar supurativa crónica y bronquiectasia– comparten mecanismos patológicos comunes y representan diferentes etapas de gravedad de la enfermedad dentro del mismo espectro. 

Ante la sospecha de bronquiectasia pediátrica, se sugiere un índice bronco-arterial (IBA) > 0,8 en lugar del valor de corte para adultos de > 1-1,5. Si bien el valor de corte pediátrico mejora la sensibilidad diagnóstica, puede reducir la especificidad.

Dada la presentación más leve en niños, priorizar la sensibilidad es esencial para minimizar el subdiagnóstico. Otros hallazgos en la TC incluyen la ausencia de adelgazamiento progresivo de los bronquios hacia la periferia que los hace visibles, engrosamiento de la pared bronquial, obstrucción de moco, atenuación de mosaicos y atrapamiento aéreo espiratorio.

La gravedad radiológica se determina mediante la puntuación de Reiff modificada, que evalúa la extensión de la enfermedad clasificando cada uno de los seis lóbulos pulmonares y la morfología de la bronquiectasia según el IBA en cilíndrica (>0,8 <2), varicosa (≥2 a <3) y quística (≥3).

La bronquiectasia, tradicionalmente considerada irreversible, ahora se reconoce como una afección potencialmente reversible en algunos casos pediátricos. Aunque históricamente se definía como una dilatación bronquial permanente, estudios pediátricos sugieren que el diagnóstico temprano y el tratamiento óptimo pueden interrumpir la relación entre infección e inflamación, restaurando potencialmente la estructura normal de las vías respiratorias en la tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TCAR).

La bronquiectasia puede evolucionar, pero con un tratamiento adecuado, los niños sin condiciones progresivas tienen el potencial de mejorar. La bronquiectasia secundaria a inmunodeficiencia primaria en la infancia no es progresiva, lo que sugiere que un tratamiento oportuno y eficaz podría ralentizar o prevenir la progresión. La resonancia magnética se evaluó como herramienta diagnóstica y de monitorización en diversos estudios porque evita la exposición repetida a la radiación, siendo adecuada para pacientes pediátricos. Demostró eficacia en la evaluación y puede detectar engrosamiento de la pared de las vías respiratorias y dilatación bronquial, y aunque la precisión es menor que la de la TCAR, es una alternativa valiosa para monitorizar la progresión de la bronquiectasia. 

La bronquiectasia suele surgir por diversas causas subyacentes. La presentación clínica está influida por la etiología, la gravedad de la enfermedad y diversos factores. Aunque no siempre están correlacionadas con la gravedad, suelen encontrarse comorbilidades como asma, desnutrición, cardiopatía, trastornos del sueño, enfermedad por reflujo gastroesofágico y trastornos psicosociales.

Las etiologías más comunes son:

• Fibrosis quística (FQ): Trastorno genético resultado de mutaciones en el gen regulador de la conductancia transmembrana, que conduce a producción anormal de moco y disminución de la depuración mucociliar creando un entorno propicio para infecciones respiratorias y daño bronquial progresivo. Suele provocar bronquiectasias tempranamente.
• Bronquiectasia posinfecciosa: Puede surgir luego de infecciones respiratorias graves, por desregulación inmunitaria. Se observan marcadores elevados de inflamación de las vías respiratorias y reducción del interferón sistémico en respuesta a H. influenzae no tipificable, junto con una disminución en la expresión del receptor tipo Toll, que afecta la eliminación bacteriana. Los estudios genéticos sugieren que HLA-DR1 y DQ5 pueden tener un rol clave.
• Inmunodeficiencias: Las inmunodeficiencias primarias y adquiridas contribuyen al desarrollo de la bronquiectasia. La inmunodeficiencia variable común, la deficiencia de inmunoglobulina G y la agammaglobulinemia aumentan la susceptibilidad a infecciones. Los individuos afectados suelen presentar niveles reducidos de subclases de IgG, respuestas alteradas de anticuerpos a antígenos polisacáridos e infecciones polimicrobianas.
• Discinesia ciliar primaria (DCP): Es un trastorno genético raro en el que la motilidad ciliar defectuosa afecta el sistema de eliminación mucociliar provocando la acumulación de moco y patógenos en las vías respiratorias, desencadenando infecciones crónicas y daños progresivos que provocan bronquiectasia. Las manifestaciones más comunes incluyen tos persistente, sinusitis crónica y pérdida auditiva.
• Aspiración pulmonar crónica: Los estudios muestran que el 66 % desarrolló bronquiectasia, con mayor prevalencia en <2 años. El lóbulo inferior derecho, el inferior izquierdo y el superior derecho son los más afectados. Los factores de riesgo para la aspiración crónica incluyen deterioro neurológico severo y enfermedad por reflujo gastroesofágico.
• Obstrucción bronquial: La obstrucción endobronquial (por aspiración de cuerpo extraño, tuberculosis o tumores) interrumpe el flujo normal de aire, provocando infecciones recurrentes, inflamación crónica y daños estructurales progresivos en las vías respiratorias que favorecen el desarrollo de bronquiectasia. Las características radiológicas incluyen colapso pulmonar, atrapamiento aéreo y afectación de lóbulos adyacentes.
• Síndromes asociados a traqueobroncomalacía: La traqueobroncomalacia puede provocar obstrucción, atrapamiento aéreo y bronquiectasia. Suele asociarse con síndromes y trastornos genéticos que afectan la integridad de las vías respiratorias y el desarrollo pulmonar.
• Enfermedades inflamatorias sistémicas: Afecciones como la artritis reumatoidea pueden contribuir al desarrollo de bronquiectasia. Aunque pueden no causar daño directo a las vías respiratorias, la inflamación sistémica puede contribuir a la bronquiectasia.

La localización y distribución pueden variar según la causa y proporcionar pistas sobre la etiología. En la DCP, la bronquiectasia afecta predominantemente al lóbulo medio, la língula y los lóbulos inferiores (similar a las inmunodeficiencias).

La FQ suele afectar a los lóbulos superiores, mientras que la aspiración es más común en los lóbulos inferiores y en el lóbulo superior derecho. Aunque ciertos patrones se asocian con etiologías específicas, no es posible determinar la causa subyacente basándose únicamente en la distribución. 

Los patógenos bacterianos más comunes en niños con bronquiectasia incluyen H. influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus y P. aeruginosa.

Los niños con bronquiectasia suelen mostrar respuestas inmunitarias deterioradas que contribuyen al aumento de la inflamación de las vías respiratorias. P. aeruginosa se encuentra con mayor frecuencia en niños mayores con enfermedad avanzada y en adultos y se asocia con progresión más grave. Las micobacterias no tuberculosas rara vez se encuentran en niños con bronquiectasia y su importancia es incierta. Los métodos de cultivo identificaron numerosos gérmenes anaeróbicos como el estreptococo α-hemolítico, considerado flora habitual, y no queda claro si son patógenos o contaminantes.

Las infecciones virales, especialmente la gripe, el virus sincicial respiratorio y el adenovirus, contribuyen a la fisiopatología y exacerbaciones de la bronquiectasia, afectando las respuestas inmunitarias.

Aunque la evidencia clínica es limitada, se apoya la vacunación antigripal como medida recomendada en niños y adultos con bronquiectasia. Las exacerbaciones de la bronquiectasia se caracterizan por aumento de los síntomas respiratorios, principalmente la frecuencia de la tos, con o sin aumento de la producción o purulencia del esputo de al menos 3 días.

Dado que obtener datos bacterianos suele ser difícil en niños que no expectoran, un enfoque pragmático para tratar estas exacerbaciones con antibióticos dirigidos a patógenos comunes podría estar justificado. 

Para bronquiectasia sospechosa o confirmada, se recomienda realizar TCAR, test del sudor, espirometría, hemograma, dosaje de inmunoglobulinas, anticuerpos para trastornos inmunitarios, y bacteriología del esputo.

La espirometría, que se realiza desde los 4 cuatro años, puede ayudar a monitorizar la función pulmonar. La bacteriología del esputo es importante para guiar el tratamiento. Los cultivos de esputo deben obtenerse de pacientes que puedan expectorar, mientras que el esputo inducido y el lavado broncoalveolar se usan en quienes no expectoran.

Se deben incluir pruebas de tuberculosis o VIH ante sospecha clínica. Pueden ser necesaria una broncoscopia para evaluar anomalías estructurales, descartar aspiración o realizar análisis microbiológico. A veces  puede ser necesario descartar enfermedad por reflujo gastroesofágico, pruebas genéticas para FQ, evaluación inmunológica o diagnóstica para DCP.

El diagnóstico de DCP suele basarse en una combinación de medición de óxido nítrico nasal, microscopía electrónica y óptica para examinar la ultraestructura y motilidad ciliar, y pruebas genéticas para mutaciones vinculadas. También se utilizan cuestionarios en la evaluación clínica. 

El tratamiento de la bronquiectasia en niños se centra principalmente en reducir la inflamación y la infección, con los siguientes objetivos terapéuticos: tratamiento inmediato de las exacerbaciones respiratorias, prevención de futuras exacerbaciones, abordaje de las causas subyacentes identificables y manejo de comorbilidades como desnutrición, deficiencia de vitamina D y aspiración pulmonar crónica.

Las exacerbaciones respiratorias en la bronquiectasia suelen caracterizarse por secreciones excesivas, deterioro de la depuración mucociliar y obstrucción mucosa. Las técnicas de limpieza de las vías respiratorias contribuyen a una mejor expectoración, mejores parámetros de función pulmonar, alivio sintomático y mejora de la calidad de vida. La solución salina hipertónica puede mejorar la función pulmonar y reducir la morbilidad.

Se indican broncodilatadores y corticoides inhalados ante hiperreactividad bronquial. No hay evidencia que respalde el uso rutinario de corticoides inhalados como monoterapia o combinados con agonistas de β de acción prolongada.

Los antibióticos reducen la carga bacteriana y alteran la relación infección-inflamación. Durante las exacerbaciones agudas controlan la infección y previenen la progresión de los síntomas. Para exacerbaciones leves a moderadas, se prescriben antibióticos orales como amoxicilina-ácido clavulánico. Para exacerbaciones graves y cuando no hay mejoría, se prefieren antibióticos endovenosos. La duración recomendada es de 14 días, pudiendo extenderse  2 semanas con el antibiótico adecuado si los síntomas persisten. La selección de antibióticos debe basarse en los resultados microbiológicos optimizando los resultados terapéuticos y minimizando el riesgo de resistencia bacteriana.

En el manejo a largo plazo, los antibióticos reducen la infección bacteriana, mejoran la eliminación mucociliar y modulan las respuestas inflamatorias. El objetivo del tratamiento es reducir la frecuencia de exacerbaciones y ralentizar el deterioro de la función pulmonar. Los macrólidos son efectivos en exacerbaciones frecuentes o si se requirió más de una hospitalización. Las guías recomiendan la inmunización completa según programas nacionales, incluyendo vacunas contra la gripe y el neumococo.

Este resumen destaca la comprensión actual y las estrategias de manejo de la bronquiectasia en niños. Sin embargo, es esencial realizar más investigaciones para mejorar la caracterización de la población pediátrica con bronquiectasia, establecer protocolos de manejo óptimos y profundizar la comprensión de las características específicas de la bronquiectasia en niños que la distinguen de la forma adulta. Además, es necesario explorar nuevas opciones terapéuticas, perfeccionar las herramientas diagnósticas y centrarse en estrategias preventivas para reducir la carga de esta afección crónica en la población pediátrica.