► Introducción

Las hendiduras del labio y paladar (HL/HP) son un grupo heterogéneo de trastornos que afectan la estructura de la cara y de la cavidad oral.¹ Estos trastornos se han dividido en 3 categorías generales con variabilidad en el fenotipo: (1) paladar hendido solo (HP); (2) hendidura de labio unilateral o bilateral con o sin hendidura alveolar (HP± A); y (3) hendidura unilateral o bilateral de labio y paladar (HLP).

Las formas más raras de hendidura orofacial, como hendiduras faciales oblicuas y medianas, requieren un equipo de cuidado craneofacial especializado. El presente artículo se focaliza en las formas más comunes de hendidura orofacial (específicamente HL/HP). Desde una perspectiva embriológica, la HL/P resulta de la falla del primer arco branquial maxilar para completar la fusión con el proceso frontonasal temprano durante la gestación.⁶ Históricamente, la HL, HL ± A, y HL ± P fueron consideradas variantes de la misma anomalía que sólo difieren en severidad, ⁷ aunque este tema es un área de investigación activa. La HP sola es una entidad distinta de HL ± P.⁶ Las hendiduras del labio están subcategorizados como completas o incompletas, dependiendo del grado en que la hendidura se extiende a través del labio y dentro de la nariz.

► Epidemiología y etiología de la HL/P

La HL/P es una de las anomalías congénitas más frecuentemente observadas, ocurren en aproximadamente 1 cada 600 a 700 nacimientos en los Estados Unidos.⁸ Los Centros para el Control y Prevención de Enfermedades estimó recientemente que aproximadamente 2650 bebés nacen con HP y 4440 bebés nacen con HL ± P en los Estados Unidos anualmente. Ciertos grupos raciales, incluyendo los indios americanos/nativos de Alaska y asiáticos, tienen una mayor incidencia de HL ± P que las personas blancas o negras.²

Los niños con HL ± P tienen menor riesgo de presentar un síndrome subyacente que los niños con HP solo. Un estimado del 30% de los niños con HL ± P y un 50% de los niños con HP solo tienen un síndrome asociado.¹ Se identificaron por lo menos 275 síndromes con hendidura orofacial como característica primaria; las causas incluyen la mutación de un locus genético único, anomalías cromosómicas y teratógenos.⁵

La HL/P no sindrómica es una enfermedad multifactorial causada por una combinación de factores genéticos y ambientales. A pesar de que miembros adicionales de la familia pueden tener HL/P, el patrón de herencia no se ajusta a la genética mendeliana típica.¹⁰ El riesgo de recurrencia de la enfermedad no sindrómica HL ± P en los siguientes hermanos y en la descendencia del niño es considerado aproximadamente del 3% al 5%. El riesgo de recurrencia de la HP no sindrómica se estima entre el 2% y el 3% en los hermanos y en la descendencia.^{10 - 12} El riesgo de recurrencia de HL ± P o de HP aislada aumenta si más de un pariente de primer grado tiene una hendidura. Se sabe que hay interacciones genético-ambientales específicas que aumentan el riesgo de HL / P no sindrómico. Por ejemplo, aunque fumar durante el embarazo duplica el riesgo de hendidura de labio, las mujeres con un alelo específico MSX1 que fuman tienen un triple riesgo de tener un niño con HL/P.¹³

La HL/P es una de las anomalías congénitas más frecuentemente observadas, ocurren en aproximadamente 1 cada 600 a 700 nacimientos en los Estados Unidos.

El ácido fólico es importante para la prevención de los defectos del tubo neural, pero no hay pruebas concluyentes de que la suplementación con ácido fólico preconcepción disminuya el riesgo de hendidura oral. Un estudio reciente basado en la población de 1999 a 2013 en Noruega concluyó que no fue estadísticamente significativa la asociación entre el uso de folato materno y el riesgo de fisuras orales aisladas.¹⁴ Sin embargo, los investigadores informaron un menor riesgo de fisuras orales que ocurrieron en combinación con otras malformaciones, como corazón, extremidades, o anomalías congénitas del tracto urinario (tasa de riesgo ajustada: 0,63 [intervalo de confianza 95%: 0,45-0,88]).

► Equipo de cuidado

Los pediatras de atención primaria tienen un papel importante en ayudar a las familias de niños con HL/P a encontrar atención multidisciplinaria en equipo. Muchos equipos craneofaciales están afiliados con la Asociación Americana de Hendidura de Paladar-Craneofacial (ACPA en inglés), que proporciona normas y estándares para el cuidado relacionado con las hendiduras y craneofacial.

La ACPA estableció 2 categorías de equipos: equipos de hendidura y equipos craneofaciales.¹⁵ Los equipos de hendidura generalmente proveen cuidado solamente a niños con HL / P; los equipos craneofaciales tienen un mayor nivel técnico y experiencia profesional y, por lo general, atienden a un mayor número de pacientes con HL / P, así como a aquellos con condiciones craneofaciales más complejas (por ejemplo, craneosinostosis, microsomía craneofacial, hendiduras faciales oblicuas). Los equipos de hendidura y craneofaciales son grupos de profesionales experimentados y cualificados de disciplinas médicas, quirúrgicas, dentales y sanitarias que trabajan en un sistema interdisciplinario y coordinado. La coordinación de la atención es necesaria debido a la complejidad de los factores médicos, quirúrgicos, dentales, y sociales que deben ser considerados en las decisiones de tratamiento.¹⁶

Las disciplinas primarias representadas en el equipo por lo general incluyen audiología, odontología, genética, pediatría, enfermería, nutrición, cirugía oral, ortodoncia, otorrinolaringología, cirugía plástica y reconstructiva, psicología, trabajo social y patología del habla. Es necesario un equipo multidisciplinario porque los resultados de la HL / P ocurren en los dominios de la cirugía, el habla, el auditivo, el dental, el psicosocial y el cognitivo.

El objetivo del equipo de hendidura / craneofacial, tal como lo articula la ACPA, es "garantizar que la atención se provea de manera coordinada y consistente con la secuencia apropiada de evaluaciones y tratamientos dentro del marco de desarrollo global y de las necesidades médicas y psicológicas del paciente".¹⁵ Aunque esta meta global es consistente en los equipos, hay cierto grado de variabilidad entre los equipos en cuanto al tiempo, el orden y la elección de un procedimiento específico.

La atención del equipo de los pacientes con hendidura o lesión craneofacial comienza prenatalmente o poco después del nacimiento y continúa hasta que el esqueleto alcanza la madurez, que es la etapa final en que puede realizarse la reconstrucción. El momento adecuado de las intervenciones es crítico debido a la interacción del crecimiento facial, la oclusión dental y el habla. Aunque las cirugías reconstructivas son hitos importantes para los niños con HL / P, es importante que el enfoque continuo permanezca en las cuestiones médicas y psicosociales que afrontan estos niños y sus familias. El pediatra de atención primaria desempeña un papel esencial en la atención longitudinal y holística para el bienestar del niño con HL / P y su familia.

Se realizan en Estados Unidos más de 8000 reparaciones de HL y HP primarias cada año, normalmente durante los primeros 1,5 años de vida. En el Reino Unido, estudios de corte transversal indican que la centralización y la atención multidisciplinaria de la hendidura, así como un mayor volumen de pacientes, predicen un mejor resultado funcional y estético a largo plazo en niños con HL / P.^{17 - 22} El éxito en relación con los resultados quirúrgicos de la hendidura son las mejoras en la apariencia, la inteligibilidad del habla, el masticar, dormir y respirar. Los buenos resultados de los procedimientos iniciales pueden reducir la necesidad de cirugías durante la infancia, la adolescencia y posteriormente.

► Salud oral y cuidado dental de los niños con hendiduras orofaciales

La atención odontológica y de ortodoncia son particularmente importantes en niños con HL / P debido a que la salud oral desempeña un papel significativo en los resultados relacionados con la hendidura. Además de ser susceptibles a los factores de riesgo típicos de las caries, los niños con HL / P afrontan factores de riesgo potenciales adicionales de caries y otras enfermedades bucales que son específicas de su condición y tratamiento.²³

Estos riesgos incluyen lo siguiente:

• (1) hipoplasia del esmalte, aumentando el riesgo de caries dental en los dientes afectados;
• (2) anomalías estructurales que favorecen la formación de nichos de retención de residuos alimentarios y que perjudican la auto-limpieza del diente;
• (3) dispositivos en la boca (por ejemplo, expansores palatales, soportes y alambres de ortodoncia, obturadores, retenedores), que se colonizan con bacterias cariogénicas y que pueden interferir con la higiene bucal²⁴; y
• (4) cicatrices apretadas después de las cirugías que restringen el espacio en el vestíbulo oral, resultando en oclusión y articulación alterada y haciendo que el cepillado y el uso del hilo dental sea más difícil.

También hay superposición entre grupos de población en riesgo de HL / P y de caries de la primera infancia (CPI). Los indio americanos / nativos de Alaska corren un mayor riesgo de CPI y  de HL ± P. Otros grupos de poblaciones de mayor riesgo para CPI son los niños de menor nivel socioeconómico; en relación a la población pediátrica como un conjunto, la mayoría de los niños con HL / P están asegurados con Medicaid en Estados Unidos (E. Wallace, PhD, comunicación personal, 2016), que es un marcador de ingreso más bajo.

el acceso al cuidado dental y de ortodoncia es crítico para promover resultados óptimos en niños con HL / P.

Los padres pueden expresar sus preocupaciones sobre los dientes de su hijo a su pediatra. Los dientes natales, que son dientes presentes al nacer, son más comunes en niños con HL ± P. Además, los niños nacidos con HL / P tienen un mayor riesgo de anomalías dentales congénitas, tales como dientes supernumerarios, dientes faltantes e hipodoncia.

Los dientes primarios pueden entrar en erupción ectópicamente, por ejemplo, en el sitio hendido o en el paladar, o la erupción dental puede estar retrasada. La apariencia torcida de los dientes primarios, es un hallazgo común en niños con HL / P, lo que podría preocupar a los padres. Los padres deben estar seguros de que el tratamiento ortodóncico es parte del tratamiento relacionado con la hendidura y generalmente se inicia cuando los dientes permanentes comienzan a erupcionar. En presencia de una hendidura alveolar (línea de goma), es particularmente importante que los dientes primarios no se muevan con el tratamiento ortodóncico porque tal movimiento puede afectar adversamente el suministro de sangre a los dientes adyacentes a la hendidura.

La atención odontológica y ortodóncica debe ser suministrada como parte del equipo de hendidura / craneofacial o, con algunos equipos, los pacientes pueden ser derivados a los servicios odontológicos y a los proveedores de ortodoncia. Una buena salud oral, resulta idealmente de la buena higiene bucal en el hogar y de la atención dental profesional, que influye en la capacidad de los niños para obtener tratamiento ortodóncico oportuno y adecuado, que es un componente esencial del proceso reconstructivo y un precursor requerido de la cirugía para niños con HL / P. De esta manera, el acceso al cuidado dental y de ortodoncia es crítico para promover resultados óptimos en niños con HL / P.

A lo largo de la infancia y de la adolescencia, es necesaria la participación odontológica y de ortodoncia en el cuidado de la hendidura para monitorear el crecimiento facial y la erupción dental para ayudar en la planificación y en el momento de los procedimientos quirúrgicos. Este enfoque es particularmente importante para el injerto óseo alveolar (es decir, el injerto para llenar la hendidura alveolar), que debe coincidir con la erupción de ciertos dientes permanentes (generalmente a los 8-10 años de edad) para maximizar la posibilidad de que el injerto tenga éxito. También es necesario el tratamiento de ortodoncia como marco para la cirugía reconstructiva así como para corregir las anormalidades oclusales debilitantes.

Sin un cuidado ortodóncico apropiado se pueden comprometer las cirugías reconstructivas y el avance de la parte media de la cara (es decir, la mandíbula), y los resultados se pueden potencialmente ver afectados. El resultado final podría ser inestable y /o mal posicionar las estructuras; pérdida prematura de dientes; deficiencias funcionales en la masticación, deglución, vía aérea, y habla; y pobres resultados estéticos.²⁵ Hay una importante interrelación e interdependencia entre los cuidados ortodóncicos y la cirugía reconstructiva en niños con HL / P desde las etapas tempranas de la vida hasta la vida adulta joven.

El acceso al cuidado ortodóncico para niños con HL / P que no tienen seguro médico o están asegurados públicamente o que viven en zonas rurales puede ser problemático. En una encuesta del estado de Washington de 2004, muy pocos ortodoncistas (aproximadamente 2%) aceptaban Medicaid y aquellos que  aceptaban estaban ubicados en centros médicos en grandes áreas urbanas. Similares circunstancias ocurrieron en otros estados también. En todo el país, el 37% de todos los niños, ²⁶ pero el 50% de los niños con HL / P, estaban asegurados a través de Medicaid (E. Wallace, PhD, comunicación personal, 2016).

Esta discrepancia resulta en un potencial desajuste entre el porcentaje de ortodoncistas que aceptan Medicaid y el porcentaje de niños asegurados por Medicaid con HL / P que requieren tratamiento ortodóncico como parte del cuidado de su fisura. Esto sirve para destacar las preocupaciones con respecto al acceso diferencial al cuidado ortodóncico y al riesgo de disparidades en los resultados relacionados con la hendidura. Asimismo, los implantes dentales y otros tratamientos protésicos necesarios para algunos pacientes con HL / P son costosos y pueden no estar disponibles excepto para aquellos con medios financieros.

► Rol del pediatra de atención primaria en el cuidado de los niños nacidos con HL / P

≈ Prenatal

Con la amplia disponibilidad de la ecografía prenatal, muchos (aunque no todos) los padres saben que su recién nacido tendrá HL. Debido a las limitaciones tecnológicas en el diagnóstico antenatal de la HP, el diagnóstico prenatal se limita generalmente a la HL ± A y se desconoce el estado del paladar posterior.²⁷ Una vez que hubo un diagnóstico prenatal de HL ± P, puede haber cualquier número de opciones de medicina materno-fetal y / o consulta genética, dependiendo de la práctica y los recursos locales. Tales referencias son generalmente facilitadas por el obstetra o el médico de familia. La consulta prenatal con un equipo de hendidura / craneofacial, que es diferente del asesoramiento genético, es cada vez más frecuente y a menudo los padres conocen a varios miembros del equipo de hendidura / craneofacial y aprenden sobre el cuidado de los niños nacidos con HLP.

♦ Antes / durante la hospitalización en el nacimiento

La mayoría de los niños nacidos con HL ± P no tienen un síndrome subyacente y están bien en el período neonatal siempre que tengan acceso a un apropiado equipo de alimentación y apoyo. Cuando los pediatras son conscientes de que los padres están esperando un bebé con HL ± P, pueden aconsejar a los padres que hospitales tienen más experiencia y recursos disponibles para apoyar la alimentación de los lactantes con HL / P. El equipo local o regional de hendidura / craneofacial suele estar disponible por teléfono para ayudar a los pediatras a identificar los recursos apropiados. Los bebés nacidos a término con HL ± P como su única anomalía identificada antes del nacimiento no tienen una mayor tasa de problemas o complicaciones en el parto, y normalmente no necesitan ser admitidos en una unidad obstétrica de alto riesgo o en un alojamiento especial en la sala de partos. La mayoría de estos niños pueden ir a la habitación con sus madres.

♦ Necesidades psicosociales

Independientemente de si el diagnóstico de HL / P se realizó prenatalmente, los padres y otros miembros de la familia necesitan apoyo para adaptarse a un bebé que puede tener una diferencia facial, quién necesitará más cirugía que el niño típico, y que puede tener una alimentación especial y otras necesidades. A menudo los padres se entristecen por la "pérdida" del niño perfecto. El enojo y la culpa (por ejemplo, una madre se preocupa por si ella hizo algo durante el embarazo para causar la hendidura), como así el temor por la aceptación social futura del niño, son reacciones comunes.¹⁶ La consulta con un especialista craneofacial, si es posible, y el apoyo psicosocial puede ser beneficioso durante la hospitalización en el nacimiento.

♦ Examen físico

Como con cualquier recién nacido, el examen físico inicial intenta confirmar que el lactante es saludable y no tiene hallazgos adicionales en el examen físico lo que sugeriría la necesidad de una derivación a una especialidad (como una consulta genética) o estudios por imágenes. Los bebés nacidos con HP no suelen identificarse hasta después del nacimiento. Algunas veces los niños son dados de alta del hospital con una HP no diagnosticada sólo para regresar al consultorio del médico de atención primaria con dificultades en la alimentación y pobre aumento de peso.²⁸ Un informe reciente del Reino Unido describió que el 16% de los casos de HP no fueron detectados en el primer examen.²⁹

Además, la identificación de condiciones relacionadas con las hendiduras es un componente importante del examen físico inicial de un recién nacido con HL / P. Un ejemplo importante es el Pierre Robin, que incluye microretrognatia (mandíbula pequeña, retraída), glosoptosis (la lengua desplazada posteriormente), dificultades en la respiración atribuibles al compromiso de las vías aéreas por la lengua posicionada posteriormente (ronquidos fuertes, ronquidos, y/o desaturación), y un paladar hendido en forma de U. Los lactantes con la secuencia de Pierre Robin frecuentemente requieren soporte nutricional, posicionamiento prono, o un tratamiento más invasivo de la obstrucción de la vía aérea superior.

Los bebés en los que se sospecha la secuencia de Pierre Robin deben ser evaluados por un especialista craneofacial, idealmente durante la hospitalización al nacer o muy pronto después de eso. Aunque algunos neonatos con la secuencia de Pierre Robin tienen problemas de las vías respiratorias inmediatamente, algunos recién nacidos con la secuencia de Pierre Robin pueden parecer engañosamente bien en la primera semana de vida y luego proceder a desarrollar graves problemas de las vías respiratorias, de alimentación y de aumento de peso poco tiempo después. Es importante que el pediatra anticipe estos problemas potenciales y garantice que los lactantes con la secuencia de Pierre Robin sean vistos por un especialista craneofacial tan pronto como sea posible.

♦ Alimentación

En general, los lactantes que tienen una HP ± HL necesitan un dispositivo especial de alimentación³⁰ porque no pueden generar una presión intraoral negativa adecuada para succionar o transferir la leche con eficacia.³¹ Estos niños necesitan apoyo de un terapeuta de alimentación u otro proveedor de cuidado experimentado en la alimentación de lactantes con HP ± HL. En muchos hospitales comunitarios, los consultores certificados de lactancia son las personas con mayor experiencia en ayudar a las madres a alimentar a lactantes con HL / P y las personas más familiarizadas con los dispositivos de alimentación usados ​​con los niños con HL / P.

Es raro que los lactantes con HP ± HL puedan amamantar lo suficiente para tener un aumento de peso normal.¹⁶ Una madre que quiere proveer su leche a su bebé con HL / P debería ser contactada por un consultor certificado de lactancia para la evaluación, apoyo alimentario, y asistencia para la adquisición y el uso de un extractor de leche. La extracción y alimentación con leche humana proporciona los beneficios de la leche humana, incluyendo la protección contra las infecciones del oído, para las cuales los lactantes con HP ± HL están en mayor riesgo. Sin embargo, hay otros beneficios de la lactancia materna que los padres esperan y no es rara la tristeza de los padres con un niño con HP ± HL  por la pérdida de la lactancia materna exclusiva.

La situación es diferente para los bebés nacidos con HL o HL ± A. Los bebés nacidos con HL ± A y ninguna HP pueden ser capaces de formar un sello adecuado para generar presión negativa intraoral adecuada para succionar y transferir la leche de manera eficaz. Los lactantes con HL ± A pueden amamantar con éxito. Un consultor certificado de lactancia puede ayudar a la madre y al niño con la posición y a optimizar la lactancia materna.

Es inusual que los niños con HL / P tengan evidencia de disfagia (por ejemplo, tos, asfixia, dificultad en la deglución, desaturación durante la alimentación por vía oral), y tales signos deben promover una evaluación adicional para otra causa de los problemas de alimentación. Además, si los problemas de alimentación del bebé persisten más allá de 3 días después del parto, es necesario contactar con el especialista craneofacial o centro craneofacial mas cercano para consultar, realizar una rápida consulta con el equipo, o derivar al paciente si es necesario.

♦ Audición

Similar a todos los neonatos, los bebés nacidos con HL / P deben tener la pesquisa auditiva antes del alta; sin embargo, los recién nacidos con HP ± HL a veces no pasan la pesquisa auditiva porque ya tienen derrame del oído medio presente en el nacimiento. Las evaluaciones audiológicas y las evaluaciones otorrinolaringológicas regulares son una parte del cuidado del equipo de hendidura / craneofacial.

♦ Después del alta

Después del alta de la hospitalización del parto, los recién nacidos con HL / P deberían tener una evaluación de atención primaria precoz para constatar el peso, la ictericia, la alimentación, la salud del recién nacido y el bienestar materno / familiar. Un niño nacido con HL / P debe ser visto por un equipo multidisciplinario de hendidura / craneofacial, idealmente dentro de la primer semana desde el nacimiento o el alta hospitalaria.

► Consideraciones durante el primer año

♦ Crecimiento y desarrollo

Como con todo niño, el primer año de vida de un niño nacido con HL / P significa visitas frecuentes al pediatra para consultas en salud o por enfermedad. El retraso en el desarrollo o hallazgos sugestivos de un síndrome pueden manifestarse durante el primer año de vida o más tarde, con la necesidad de derivación a servicios de intervención temprana y / o evaluación genética. Los bebés nacidos con HL / P deberían tener un aumento de peso y crecimiento similar en comparación con los lactantes nacidos sin HL / P.³⁰ Si este escenario no es el caso, el niño puede necesitar una atención más estrecha de su pediatra de atención primaria y del equipo de hendidura / craneofacial. Los cirujanos están especialmente atentos al aumento de peso en lactantes con HL / P y pueden posponer la cirugía si un bebé no se nutre adecuadamente.

♦  Momento y objetivos de la hendidura de labio y de la reparación del paladar

Para los niños nacidos con HL ± P, la reparación primaria de la HL (queiloplastia) generalmente ocurre entre los 2 y 6 meses. Sin embargo, no es inusual que se retrase la queiloplastia en niños con otras patologías más apremiantes, como la necesidad de cirugía para cardiopatía congénita. Para un niño nacido con una HL ancha, el cirujano puede recomendar la grabación o el moldeado nasoalveolar u otros procedimientos para llevar físicamente los bordes de la hendidura más cerca antes de la queiloplastia Los objetivos de la queiloplastia primaria son reconstruir los músculos del esfínter oral, añadir simetría y alargar la parte superior labial y mejorar la simetría y función de la vía aérea nasal.

La reparación de la HP o palatoplastia cierra la conexión entre las cavidades nasales y orales y reconstruye la musculatura palatina para habilitar el desarrollo normal del habla. Debido a que la palatoplastia es importante para el desarrollo del habla normal en niños que tienen HP ± HL, la edad a la que se realiza la cirugía es una importante consideración. En lactantes con HP ±HL, la reparación primaria del paladar típicamente ocurre aproximadamente entre los 9 y 18 meses, aunque algunos equipos realizan una reparación combinada de HL y de HP aproximadamente a los 7 meses de edad. La palatoplastia precoz no se recomienda porque se asoció con hipoplasia medio facial posteriormente.³¹

♦ Audición y otitis media con efusión

Se estima que más del 90% de los niños con HP ± HL desarrollan otitis media con efusión por lo menos una vez antes del año de edad. 

Se estima que más del 90% de los niños con HP ± HL desarrollan otitis media con efusión por lo menos una vez antes del año de edad. Debido a la alta prevalencia de disfunción de las trompas de  Eustaquio en los niños con HP, muchos centros de hendidura / craneofacial colocarán tubos de timpanostomía, a menudo al mismo tiempo de la palatoplastia, si hay líquido en el oído medio. La disfunción de la trompa de Eustaquio también contribuye a una mayor frecuencia de otitis media aguda y  a una pérdida auditiva conductiva leve a moderada en los niños con HP ± HL. Una revisión sistemática de 2014 identifica que los niños con HP ± HL y otitis media con efusión que reciben tubos de timpanostomía tienen mejor habla y lenguaje a largo plazo.³²

♦ Salud bucal y cuidado dental

Los pediatras juegan un papel importante en la promoción de la salud bucal proveyendo orientación anticipatoria, derivaciones dentales y aplicación de flúor. La Academia Americana de Pediatría recomienda que todos los niños, independientemente de si tienen HL / P, visiten a un dentista al año de edad.³³ Además, la Academia Americana de Pediatría recomienda que los niños empiecen a limpiar sus dientes dos veces al día usando pasta de dientes con flúor del tamaño de un grano de arroz en la primera erupción dental.³⁴ A las 3 años, la cantidad de pasta de dientes con flúor debe ser del tamaño de un guisante. Además de usar crema dental con flúor, los niños (incluyendo aquellos con HL / P) deberían beber de manera óptima agua fluorada, cuando esté disponible, y recibir aplicación de flúor al menos dos veces al año comenzando con el primer diente.³⁵

► Consideraciones en la infancia

♦ Bienestar

De la misma manera que otros niños, los niños con HL / P necesitan atención por parte de su pediatra de atención primaria a la nutrición, al crecimiento, desarrollo, rendimiento escolar y el aprendizaje, la dinámica familiar, la higiene del sueño, función psicosocial y habla, audición y salud bucal. Algunos niños con HL / P tienen retraso en el desarrollo o problemas de aprendizaje, luchan con ser "diferentes", o experimentan intimidación, todas las áreas a las que los pediatras aportan  un importante conocimiento y experiencia.

Los niños que nacen con HL / P a menudo se someten a múltiples cirugías reconstructivas durante la infancia. El período de tiempo que rodea a las cirugías puede ser aterrador y estresante para los niños y sus familias, lo que requiere apoyo especial (por ejemplo, participación de especialistas en niños, excursiones y orientación sobre las salas de operaciones y de recuperación) y planificación (por ejemplo, tiempo libre de la escuela y el trabajo, el cuidado de otros hermanos.)

♦ Habla

Entre el 10% y el 25% de los niños con HP ± HL tendrán una dificultad persistente del habla relacionada con la hendidura llamada insuficiencia velofaríngea (IVP) después de su reparación del paladar.³⁷ La incidencia puede variar dependiendo de la técnica quirúrgica y del momento de la palatoplastia. La IVP ocurre cuando el paladar blando no cierra adecuadamente contra la parte posterior de la pared faríngea para evitar el escape de aire nasal cuando habla.

El cierre completo del paladar blando contra la pared faríngea posterior es necesario para hacer presión en los sonidos de consonante, que son los que requieren una acumulación de presión en la boca. Cuando ocurre la IVP, hay escape de aire nasal al hacer estos sonidos, haciendo que el habla del niño suene débil, hipernasal o sordo.

Debido a que la IVP es un problema estructural, generalmente requiere cirugía para corregirse. Los niños con HP ± HL también están en riesgo de dificultad para aprender cómo usar correctamente su paladar. Esta diferencia funcional no es la misma que la IVP; por lo tanto, es imprescindible considerar el diagnóstico diferencial para el tratamiento. Los niños con HP ± HL deberían ser evaluados regularmente por un profesional del discurso y del lenguaje con experiencia en detectar y evaluar la IVP y otras cuestiones del habla comunes en niños con HP. En los equipos de hendidura / craneofaciales, estas evaluaciones generalmente comienzan antes de que el paladar esté reparado para educar a los padres sobre la IVP. Los equipos de hendidura / craneofacial deberían abogar por el acceso a terapias del habla de alta calidad, basadas en la comunidad cuando no está disponible directamente a través del equipo de hendidura / craneofacial.

La Academia Americana de Pediatría recomienda que los niños con HP ± HL realicen una evaluación regular del habla por parte de un especialista en habla y lenguaje con experiencia en la detección y evaluación de la IVP. Los pediatras de atención primaria deben ser conscientes de que la IVP puede requerir manejo quirúrgico, en cuyo caso no mejora con la terapia del habla solamente.

Consideraciones en la adolescencia

♦ Objetivos del tratamiento

Durante la adolescencia, los objetivos quirúrgicos y ortodóncicos relacionados con las hendiduras incluyen la oclusión de los niños y el posicionamiento dental, la permeabilidad de las vías respiratorias nasales y las relaciones faciales esqueléticas. Casi todos los niños con HL / P requieren tratamiento ortodóncico para garantizar una oclusión funcional y la salud e higiene bucal a largo plazo. Los niños con HL / P están en riesgo de un desvío del tabique nasal. Suele realzarse una septorinoplastia durante la adolescencia. La hipoplasia media de la cara, es un hallazgo relativamente común en niños con HP ± HL, lo que produce una discrepancia en el posicionamiento de la parte superior e inferior de la mandíbula, con la mandíbula hacia adelante del maxilar superior, denominada maloclusión esquelética clase III (es decir, involucrando las mandíbulas, no sólo los dientes). Tratamiento ortodóncico solo puede no abordar adecuadamente la maloclusión clase III, y niños con hipoplasia de la parte media facial podrían necesitar un avance de la parte media antes de que se complete el crecimiento esquelético.

♦ Consideraciones psicosociales

Cuando los niños entran en la adolescencia, pueden rebelarse contra el tiempo que llevan las visitas al equipo de hendidura / craneofacial o que llevan las cirugías que interfieren con otras actividades. Es importante que se les permita a los niños asumir gradualmente un papel más importante en la toma de decisiones con respecto al cuidado relacionado con la hendidura. La adolescencia es también un buen momento para que los pacientes aprendan más sobre la genética de la HL / P y, específicamente, más acerca de su posibilidad de tener hijos con HL / P; el asesoramiento genético puede ser beneficioso en facilitar este proceso.

♦ La importancia del mantenimiento de la salud preventiva

La adolescencia es también un momento de desafiar las reglas y de buscar la independencia, lo que puede significar desviarse de los hábitos saludables como el cepillado de dientes y el uso del hilo dental y comenzar con comportamientos insalubres como como fumar y comer comida chatarra. Lamentablemente, estos malos hábitos coinciden con un riesgo de empeoramiento de la caries dental y la aparición de gingivitis y enfermedad periodontal que comienza con los cambios hormonales en la pre adolescencia y en la adolescencia.

Las implicaciones para los niños con HL / P son considerables porque la mala salud puede afectar la candidatura de un paciente para la ortodoncia o la salud bucal del adolescente puede empeorar significativamente durante el tratamiento ortodóncico si la higiene no se mantiene con rigurosidad, y este comportamiento, a su vez, puede afectar la salud oral y los resultados relacionados con la hendidura. Asimismo, la obesidad, que es cada vez más común en niños y adolescentes, puede empeorar la apnea obstructiva del sueño de etiología anatómica, llevando a problemas de salud y de desempeño escolar. Puede ser útil incorporar la entrevista motivacional en las visitas con el equipo de hendidura / craneofacial y el médico de atención primaria pediátrica para promover opciones y estilos de vida más saludables.

Transición a la atención de adultos

Para niños con HL / P, la transición desde el cuidado pediátrico hasta el adulto puede ser desafiante como es para otros niños con necesidades especiales de atención de la salud. En algunos casos, puede ser incluso más difícil para los pacientes con HL / P porque pueden "salir de edad" de su equipo de hendidura / craneofacial pediátrico u hospital infantil antes de que su atención relacionada con la hendidura esté completa, dando lugar a interrupciones en el cuidado. Es más probable que los varones lleguen a la edad límite, ya que alcanzan la madurez esquelética a una edad más avanzada (posiblemente la tercera década) que las mujeres.

Además, los pacientes con HL / P pueden tener problemas relacionados con las necesidades de las hendiduras que continúan en la edad adulta. Fuera de la edad pediátrica, varias subespecialidades médicas / quirúrgicas / proveedores de servicios dentales y afines representados en los equipos de hendidura / craneofacial ahora deben ser consultados por separado (por ejemplo, audiología, cirugía plástica, otorrinolaringología, ortodoncia), sin el beneficio de la coordinación y experiencia en el cuidado que tiene el equipo. El acceso al cuidado de odontología, ortodoncia y prótesis puede ser más difícil para los adultos debido a las limitaciones en la experiencia de los dentistas comunitarios, asequibilidad y / o cobertura del seguro. Los pediatras de atención primaria pueden ayudar a los pacientes y las familias a anticipar y planificar la transición a los cuidados de adultos.

⇒ Comentario:

Las hendiduras orofaciales se encuentran entre las anomalías congénitas más frecuentes, específicamente la hendidura de labio y palatina. El presente artículo destaca que el cuidado de estos pacientes comienza prenatalmente y se extiende hasta la vida adulta. Es necesario un equipo inter disciplinario que involucra audiología, odontología, genética, pediatría, enfermería, nutrición, cirugía oral, ortodoncia, otorrinolaringología, cirugía plástica y reconstructiva, psicología, trabajo social, patología del habla y al pediatra de atención primaria prioritariamente para el acompañamiento y seguimiento de los pacientes.

Resumen y comentario objetivo: Dra. Alejandra Coarasa