Poroqueratosis actínica superficial diseminada en cara

Desarrollo

Las poroqueratosis son un grupo de enfermedades hereditarias o adquiridas caracterizadas por presentar lesiones anulares con centro atrófico con un borde periférico prominente.  Patológicamente, la poroqueratosis se caracteriza por la presencia de clones de queratinocitos vacuolados que se desarrollan entre las células normales, sin gránulos, que forman una columna de células hiperqueratóticas, un borde llamado lamella cornoide.  Desde la primera descripción de Mibelli y Respighi en 1893, se han publicado cientos de casos.

Existen al menos seis tipos clínicos de poroqueratosis llamadas, poroqueratosis clásica de Mibelli, poroqueratosis linear, poroqueratosis actínica superficial diseminada (DSAP), poroqueratosis superficial diseminada, poroqueratosis diseminada palmar y plantar y poroqueratosis punctata palmar y plantar.
Otros tipos atípicos son la poroqueratosis gigante y facial, poroqueratosis psicotrópica y poroqueratoma.  Además, existen formas raras de poroqueratosis, ej nevo poroquerarótico del ostium anexial, nevo del folículo piloso y ecrino poroqueratótico. 

Reporte del caso clínico

Consulta una mujer de 19 años (fototipo III) con múltiples lesiones faciales.  Había presentado múltiples pápulas pigmentadas anulares y placas en cara por 7 años.  Las lesiones progresaban lentamente sin signos de autoresolución.

No tenía antecedentes de infecciones recurrentes ni otras lesiones cutáneas.  No presentaba antecedentes de enfermedades similares.  No se exponía demasiado a la luz solar ya que trabajaba la mayoría del tiempo en interiores. 

Al examen de la parte central de la cara, área malar y nariz incluyendo el ala de la nariz mostraba pápulas anulares y placas de diferentes tamaños de 0.3 a 2 cm.  Las lesiones eran asintomáticas y estaban simétricamente distribuídas en ambos lados de la cara (figs 1, 2). 

Los exámenes de laboratorio de rutina eran normales. 

Se tomaron diferentes biopsias de sitios distintos.  El diagnóstico se confirmó como DSAP, con una histopatología clásica (figs 3-6). 

Las opciones de tratamiento eran múltiples.  Se prescribió ácido retinoico en crema al 0.1% con efectos queratolíticos y antineoplásicos. Se aplicaba la crema dos veces al día por 3 meses sin una respuesta significativa.  A los 6 meses posteriores la paciente presentaba pequeñas lesiones nuevas malares y en la nariz.

Se decidió administrar imiquimod en crema al 5% una vez por día (3 veces a la semana) por 24 semanas.  Concurría a control cada 2 semanas. Su piel comenzó a responder luego de 1 mes. Los efectos adversos como eritema, costras y prurito se controlaron con cremas emolientes tópicas, se evitaron corticoides tópicos e inhibidores de la calcineurina porque podrían contrarrestar los efectos del imiquimod. Al completar el tratamiento, la respuesta fue muy satisfactoria. Algunas lesiones con respuesta parcial.  Las cicatrices centrales de la nariz mejoraron su color, grosor y textura. Se mantuvo la aplicación de imiquimod 1 vez por semana. No presentó recaída luego de 2 años de seguimiento.

La poroqueratosis se hereda de forma autosómica dominante, sin embargo, ocurren casos esporádicos. Chernosky y Freeman describieron en 1967 a la DSAP.  Es la forma clínica más común, corresponde a la mitad de los casos en USA.

Generalmente se desarrolla en la tercera o cuarta década de la vida.  La incidencia en mujeres es el doble que en los hombres, a diferencia del tipo de Minelli clásico.  La DSAP se caracteriza por múltiples lesiones superficiales, relativamente más pequeñas que la de Mibelli, ligeramente pigmentadas, anulares, queratósicas y con área central atrófica. Afecta principalmente las áreas expuestas a la luz del sol, sin embargo paradójicamente las piernas están más afectadas que la cara.

El 50% de los pacientes con DSAP tienen lesiones en cara. Otras regiones reportadas son la superficie extensora de las extremidades. Rara vez, la poroqueratosis actínica se confina a la nariz solamente.  De los casos reportados, el 7.5% han revelado malignidades desarrolladas de la poroqueratosis. A diferencia de otras formas, la DSAP no tiene mayor riesgo de cambios malignos que los otros tipos.  Puede coexistir algunas veces con otras formas de poroqueratosis (tipo Mibelli, poroqueratosis linear, poroqueratosis diseminada palmar y plantar y poroqueratosis punctata). Existe buena evidencia que la luz ultravioleta puede precipitar el desarrollo de nuevas lesiones o empeorar las existentes.

La paciente se exponía mínimamente al sol ya que pasaba la mayoría del tiempo adentro.  La patogénesis exacta de la poroqueratosis no está clara, sin embargo se asume que la expansión clonal focal de las células anormales da el aspecto de la lamella cornoide. La coexistencia de variantes diferentes en un paciente o en varios miembros de una familia afectada indica diferentes expresiones fenotípicas de una entidad genética común que podría explicarse por una expresión simultánea de genes íntimamente relacionados.