Poroqueratosis acral bilateral y facial con distrofia ungueal

La poroqueratosis es una enfermedad rara de la queratinización que fue descripta por Mibelli en 1983.  Las variantes clínicas incluyen la poroqueratosis de Mibelli (PM), la poroqueratosis actinica superficial diseminada (DSAP), la poroqueratosis punctata, poroqueratosis palmaris et plantaris diseminada, poroqueratosis linear, y poroqueratosis gigante.

La poroqueratosis de Mibelli es una de las formas más comunes de poroqueratosis.  Puede ocurrir en cualquier parte de la piel.  El tronco y las extremidades son los sitios más frecuentes comprometidos.  Se observan placas simples o múltiples con bordes elevados y grados variables de atrofia central.  Las lesiones faciales y el compromiso bilateral con compromiso ungueal son raros.  Hay pocos casos de poroqueratosis facial destructiva, que ocasiona cicatrices.

Reporte del caso:

Se presenta un hombre de 30 años con múltiples placas anulares en la cara y dorso de manos.  Había notado éstas lesiones hace 4 años.  La primera lesión apareció en la parte dorsal de la mano derecha, con compromiso ungueal, y dos meses más tarde aparecieron múltiples placas anulares en ambas manos y en la cara.  No tenía historia personal ni familiar de significancia, ni historia previa de exposición a drogas.

Durante éstos 4 años, había usado varios tratamientos tópicos sin mejoría significativa.

El exámen físico reveló una placa anular de 10 x 4 cm sin atrofia central significativa en el lado radial de la mano izquierda.  La distrofia de la primer uña indicaba compromiso de la matriz ungueal (fig 1).

Fig 1.  Placa anular con doble borde en el lado radial de la mano izquierda con distrofia de la primer uña.

En la superficie dorsal de la mano derecha en la base del segundo y tercer dedo presentaba otra placa anular con borde queratósico, de 2 x 1 cm de diámetro (fig 2).  También presentaba una placa anular de 4 x 5 cm con atrofia central en la parte derecha de la boca que se extendía desde el labio superior al inferior (fig 3).

Fig 2.  Placas anulares con bordes queratósicos en la superficie dorsal de las manos.

Fig 3.  Placa anular con atrofia central en la parte derecha de la boca.

El exámen histológico reveló un patrón en cesta de ortoqueratosis acompañado de un foco de paraqueratosis en la formación de la lamella corneoide (fig 4).  Los queratinocitos debajo de la columna paraqueratótica revelaban pérdida de la capa granulosa, desorganización, núcleos picnóticos, y edema perinuclear (fig 5).  Estos hallazgos son compatibles con el diagnóstico de poroqueratosis de Mibelli.

Fig 4. Histopatología: patrón en cesta de ortoqueratosis acompañado de lamella corneoide (H&E, x10).

Fig 5. Histopatología: los queratinocitos debajo de la columna paraqueratótica revelan pérdida de la membrana granulosa,  desorganizados, núcleos pignóticos, y edema perinuclear (H&E, x40).

Primero se trató de iniciar tratamiento tópico.  Luego de dos meses de aplicación de  calcipotriol y tretinoína al 0.05% en crema, sólo se observó una mejoría parcial de las lesiones acrales (fig 6).