Vasculitis en la infancia | 07 AGO 02

Púrpura trombocitopénica idiopática en la niñez

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) o idiopática es uno de los desórdenes hemorrágicos más comunes en los niños.
Autor/a: Dr. Buchanan GR. Pediatr Ann 2001 Sep;30(9):527-33
Introducción
Aproximadamente 20% de niños con PTI tienen enfermedad crónica (niños que continúan con recuentos de plaquetas menores a 150.000/mm3 seis meses después del diagnóstico) Existen dos categorías. Una incluye a pacientes que presentaron de repente con trombocitopenia severa y se consideraba que tenían enfermedad aguda, pero que no se  recuperaron. La otra categoría consiste en niños con trombocitopenia más apacibles que presentaron síntomas hemorrágicos mínimos no específicos, con una historia de manifestaciones hemorrágicas durante muchos meses o incluso años.
 
Similar a los pacientes con PTI aguda, los niños con la enfermedad crónica son por otra parte normales. Sin embargo, un porcentaje mayor tiene una historia familiar positiva de un desorden inmunológico y una historia personal (a menudo no específica o sutil) de enfermedad alérgica o inmunológica. Aproximadamente 20% de pacientes con PTI crónica tienen resultados positivos para anticuerpos anti-nucleares, aunque sólo algunos tienen anticuerpos contra ADN nativo y son destinados tener lupus eritematoso sistémico u otro desorden reumatológico. Ocasionalmente la PTI se acompañada por un resultado positivo en la prueba de un Coombs, con anemia de hemolítica autoinmune (síndrome de Evans). Cuando esto es asociado con linfoadenopatías y una historia familiar positiva, el diagnóstico de síndrome linfoproliferativo autoinmune debe sospecharse. 
    
La PTI crónica se maneja semejantemente a la forma aguda de esta enfermedad. La mayoría de los pacientes con PTI crónica no requiere ninguna
 

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