Prematuridad y cardiopatía congénita

La evaluación y manejo de fetos y neonatos con cardiopatía congénita (CC) es inherentemente desafiante. En esta población de pacientes, se amplifican los problemas multisistémicos típicos que afectan a los recién nacidos prematuros. De manera similar, los problemas fisiológicos y de desarrollo con la estructura y la función del miocardio que existen en todos los recién nacidos son aún más problemáticos en aquellos que nacen prematuramente con CC.

En esta revisión, los autores proporcionan una descripción general de la epidemiología de los recién nacidos prematuros con CC, discuten datos recientes que informan la compleja toma de decisiones en cuestiones relacionadas con el momento del parto, proporcionan una evaluación preoperatoria actualizada y recomendaciones de manejo, resumen el enfoque actual para el momento y las opciones quirúrgicas cardíacas, revisan los datos de resultados recientes y describen vacíos en la literatura que necesitan investigación adicional.

La cardiopatía congénita (CC) es el defecto congénito informado con mayor frecuencia (6 a 10 por 1.000 nacidos vivos) en recién nacidos y se asocia con un aumento de más del doble del riesgo de parto prematuro (PP), definido como el nacimiento antes de las 37 semanas completas de gestación. ^{(1)(2)(3)(4)(5)(6)(7)}

Los estudios basados ​​en la población atribuyen este riesgo de PP en gran parte al parto prematuro espontáneo, en lugar de trabajo de parto inducido médicamente o parto por cesárea. ⁽⁸⁾⁽⁹⁾ La ruptura prematura de membranas antes del trabajo de parto media más del 50% de estos casos, con casos adicionales relacionados con anomalías extracardíacas/genéticas y factores ambientales. ⁽⁹⁾

Aunque la mayoría de los bebés con CC nacen a término entre las 37 y 41 semanas de gestación, la mayor incidencia de CC se observa en niños de muy bajo peso al nacer (MBPN) (<1500 g) nacidos entre las 25 y 32 semanas de edad gestacional (EG) (hasta 116 por cada 1000 nacidos vivos). ⁽¹⁰⁾ En relación con los recién nacidos a término, el nacimiento en este rango de EG se asocia con una incidencia 5 veces mayor de CC (es decir, defectos que se esperaría que justifiquen cirugía o terapias médicas durante la infancia). ^{(10) (11) (12) (13)}

Se sospecha que la CC desempeña un papel causal en el PP (p. ej., insuficiencia cardiaca fetal que causa polihidramnios) y restricción de crecimiento intrauterino (por ejemplo, hipoperfusión del feto que causa restricción del crecimiento). ⁽¹²⁾

El estudio de la base de datos Vermont Oxford Network de 2011 de 99 786 bebés con MBPN nacidos o tratados en 703 UCIs encontraron que el 42 % de los bebés con MBPN con CC serias (definidas como lesiones que requieren cirugía cardíaca o intervenciones de cateterismo en el primer año después del nacimiento) nacieron pequeños para la edad gestacional, en comparación con el 21% de aquellos sin, y con una mayor frecuencia de lesiones cardiopatías asociadas a malformaciones extracardiacas. ⁽¹²⁾

El estudio de cohorte basado en la población EPICARD demostró un mayor riesgo de PP en casos de CC asociadas con patrones extracardíacos y sindrómicos que con CC aislada. ⁽⁹⁾

Las malformaciones cardíacas más comunes asociadas con prematuridad son tetralogía de Fallot (18,6% de las CC que requieren cirugía cardíaca o cateterismo dentro del primer año de edad), coartación aórtica (11,5%), canal auriculoventricular completo (9,1%), atresia pulmonar (8,2%) y ventrículo derecho de doble salida (7,6%). ^{(9)(12)(13)(14)} Estos datos difieren de los estudios de recién nacidos vivos en general en los que se encuentran la tetralogía de Fallot y la coartación aórtica entre los 5 defectos cardíacos complejos más comunes; sin embargo, el canal auriculoventricular completo, la atresia pulmonar y el ventrículo derecho de doble salida son relativamente menos comunes. ⁽¹²⁾

Los factores maternos también pueden desempeñar un papel en la relación entre CC y PP, como complicaciones tales como infecciones virales (p. ej., rubéola) y diabetes materna que tienen mayor riesgo de CC y polihidramnios, que pueden conducir al PP. ^(15)(16)(17)

Solo el 20% de los casos de cardiopatía congénita (CC) se identificarían prenatalmente si el examen del corazón fetal se limitaría a grupos de alto riesgo establecidos, como aquellos con antecedentes familiares de CC y exposición a teratógenos. ⁽¹¹⁾ Hallazgos fetales que generan preocupación por la CC incluyen anomalías extracardíacas (p. ej., onfalocele, atresia duodenal, espina bífida, anomalías vertebrales, anomalías de las extremidades), arritmia, hidropesía, ecografía obstétrica anormal y aumento de la translucencia nucal.

Los hallazgos maternos que suscitan preocupación por CC incluyen antecedentes de CC, exposición a teratógenos (p. ej., litio, fármacos antiepilépticos, cocaína), trastornos metabólicos (p. ej., diabetes) y fenilcetonuria. Estos hallazgos deben requerir ecocardiografía fetal y asesoramiento sobre pruebas genéticas prenatales precozmente, cuando esté indicado. ⁽¹⁸⁾ La ecocardiografía posnatal también es necesaria para la evaluación definitiva de la CC en algunos neonatos con los factores de riesgo antes mencionados y con preocupación clínica por defectos cardíacos.

Otras consideraciones prenatales incluyen la evaluación del entorno fetal. Datos recientes basados ​​en la población identificaron que el entorno fetal se vio afectado en el 25% de los recién nacidos con CC compleja. ⁽¹⁹⁾ De los múltiples factores que contribuyen a un ambiente fetal deteriorado, el deterioro del crecimiento fetal (identificado posnatalmente como bebés nacidos pequeños para la edad gestacional) se identificó como el principal impulsor de la mortalidad en esta población. ⁽¹⁹⁾

El síndrome placentario materno se identificó como el otro factor principal que contribuye a un entorno fetal deteriorado y, cuando se asoció con deterioro del crecimiento fetal, no tuvo un impacto significativo en el riesgo de mortalidad. ⁽¹⁹⁾ Así, el mecanismo propuesto para el deterioro del crecimiento en esta población sigue sin estar claro, pero se ha postulado que el inadecuado gasto cardíaco (GC) fetal puede desempeñar un papel. ⁽²⁰⁾

En el pasado, era común que los fetos con CC crítica tuvieran un parto programado entre las 37 y 38 semanas de gestación, con la intención de facilitar la atención postnatal en un centro de cardiopatías congénitas. Sin embargo, la literatura reciente ha demostrado consistentemente que el parto de neonatos con CC en el período de "término temprano" entre 37 y 38 semanas de gestación se asocia con mayor morbilidad hospitalaria y mortalidad. ^(13)(21)(22) Estos datos son consistentes con estudios poblacionales más amplios que incluyeron recién nacidos sin CC u otros defectos congénitos, que también han encontrado que el parto antes de las 39 semanas de gestación se asocia con peores resultados tanto a corto como a medio plazo. ⁽²³⁾

Ante estos hallazgos, no se recomienda el parto electivo antes de las 39 semanas de gestación para fetos con CC, a menos que haya complicaciones placentarias, condiciones maternas, preocupaciones específicas sobre el bienestar del feto o cuestiones logísticas relacionadas con la atención intraparto o la intervención postnatal inmediata. ⁽¹⁸⁾

El Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos (ACOG), la Sociedad para Medicina Materno-Fetal y el Instituto Nacional de Medicina Materno-Fetal Eunice Kennedy Shriver ha publicado guías separadas y opiniones de consenso relacionadas a partos de pretérminos tardíos médicamente indicados (34 0/7–36 6/7 semanas) y partos prematuros (37 0/7–38 6/7 semanas). ^(24)(25)

Las afecciones placentarias/uterinas, la restricción del crecimiento fetal, gestaciones múltiples, trastornos hipertensivos maternos, incluidos la preeclampsia, la diabetes pregestacional o gestacional mal controlada y la ruptura prematura de membranas son ejemplos de indicaciones médicas para parto antes de las 39 semanas de gestación. ⁽²⁴⁾ Sin embargo, las recomendaciones publicadas se basan en datos limitados y las decisiones sobre el momento del parto son complejas y deben tenerse en cuenta los riesgos maternos y neonatales, la exactitud de la datación del embarazo, el entorno de práctica y las preferencias de los pacientes. Por estas razones, las decisiones sobre el momento del parto deben ser individualizadas a las necesidades de la futura madre y su feto. Es esencial la planificación multidisciplinaria con estrecha comunicación entre los equipos de obstetricia, neonatología y cardiología.

La transición del soporte placentario de la circulación fetal al soporte neonatal de la circulación representa un cambio fisiológico extremo que puede tener efectos nocivos en un recién nacido con CC, y este riesgo debe ser sopesado al considerar el parto anticipado. La circulación fetal casi siempre permite la derivación cardíaca para redistribuir el flujo sanguíneo y mantener niveles adecuados de GC y de oxigenación, a pesar de la presencia de CC; por lo tanto, la mayoría de las CC se toleran bien antes del nacimiento. ⁽²⁶⁾

Después del parto, ciertas lesiones cardíacas requieren la permeabilidad de las derivaciones fetales para el flujo sanguíneo sistémico o pulmonar, la infusión de prostaglandina E1 (PGE₁) para evitar el cierre del conducto arterioso permeable y/o intervenciones cardíacas invasivas para una mayor estabilización de la circulación. Por ejemplo, los fetos con síndrome de hipoplasia cardíaca izquierda (SHCI) o dextro-transposición de las grandes arterias (d-TGA) que tienen un foramen oval severamente restrictivo pueden requerir la apertura emergente del tabique auricular por cateterismo después del nacimiento. La menor EG y el menor peso al nacer aumentan la dificultad técnica, los riesgos y morbilidad asociada con dichos procedimientos cardíacos invasivos, lo que proporciona una razón más para evitar los partos prematuros cuando sea posible. ⁽²⁷⁾

A pesar de los riesgos asociados con el nacimiento prematuro o de término temprano, el compromiso fetal puede justificar un parto prematuro, especialmente si existe la oportunidad de proporcionar una intervención terapéutica eficaz en el entorno extrauterino. Una de tales condiciones es el desarrollo de hidropesía fetal no inmune (HFNI). Considerado un signo prenatal ominoso, la HFNI es definida como 2 acumulaciones anormales de líquido en el feto, como ascitis, derrames pleurales o pericárdicos y edema cutáneo, que no son causados por aloinmunización de glóbulos rojos. ⁽²⁸⁾

Aunque la HFNI tiene una amplia gama de causas, las anomalías cardiovasculares son las más comunes e incluyen problemas cardíacos estructurales (específicamente defectos del corazón derecho), arritmias, miocardiopatías, tumores cardíacos o anomalías vasculares. ⁽²⁸⁾ La HFNI se desarrolla debido al aumento de la presión venosa central, la disminución del llenado ventricular diastólico y a la disminución del GC fetal. Entre los fetos y recién nacidos con HFNI, las tasas de mortalidad debidas a defectos cardíacos estructurales se acercan al 92%. ⁽²⁸⁾

El nacimiento prematuro es común en el entorno de HFNI, con una incidencia tan alta como 66%, y en el pasado se ha defendido el parto temprano; sin embargo, ahora se ha demostrado que empeora el pronóstico y actualmente solo se recomienda en presencia de indicaciones obstétricas concurrentes. ⁽²⁸⁾ En el escenario de empeoramiento de la HFNI y GC fetal mayor o igual a 34 semanas, se puede considerar el parto; sin embargo, en ausencia de deterioro clínico, se recomienda el parto a las 37 a 38 semanas de EG. ⁽²⁸⁾ Si la HFNI es causada por insuficiencia cardíaca, el parto puede ser considerado si el GC es apropiado y la principal patología es tratable o reversible. ⁽¹⁸⁾ Puede ocurrir inestabilidad hemodinámica inmediata después del parto y se deben realizar los preparativos para la necesidad potencial de soporte cardíaco mecánico o cardiopulmonar. ⁽¹⁸⁾

Las arritmias fetales como taquicardias supraventriculares y el bloqueo cardíaco congénito completo (BCC) pueden causar HFNI, parto prematuro y morbilidad perinatal. ⁽¹⁸⁾ Se puede considerar el parto prematuro en casos de bradicardia o taquicardia fetal en los que ha fallado la terapia transplacentaria y está demostrada una salud fetal en declive. Sin embargo, deben sopesarse las complicaciones del parto prematuro frente a la viabilidad, eficacia y disponibilidad de terapias. ⁽¹⁸⁾ Puede ser necesaria una intervención aguda en la sala de partos, incluida la conversión eléctrica o médica a ritmo sinusal si hay taquiarritmia, inicio de un agente cronotrópico, marcapasos (si hay bradiarritmia) o colocación quirúrgica de un marcapasos en casos de BCC con compromiso hemodinámico. ⁽¹⁸⁾

Otras lesiones cardíacas específicas, como la anomalía de Ebstein, merecen consideración de parto anticipado, dependiendo del estado del feto. Aunque es rara (<1% de todas las CC en nacidos vivos, 3%–7% de CC fetal), la anomalía de Ebstein se asocia con una alta mortalidad perinatal, hasta 45% entre pacientes diagnosticados prenatalmente. ⁽²⁹⁾

La anomalía de Ebstein representa la enfermedad del miocardio ventricular derecho global, que causa malformación de la válvula tricúspide, incluido el desplazamiento apical del anillo y disminución de la movilidad de las valvas. ⁽³⁰⁾ Cuando se diagnostica prenatalmente, se justifica una estrecha vigilancia del feto debido al riesgo de insuficiencia tricuspídea, disfunción cardíaca, hidropesía, y muerte fetal. ⁽³⁰⁾

El parto anticipado puede considerarse en casos de anomalía de Ebstein en presencia de hidropesía y arritmias descontroladas; sin embargo, estudios recientes sugieren peores resultados con el parto prematuro. ⁽³⁰⁾ Después del nacimiento, estos pacientes pueden sufrir compromiso hemodinámico, dificultad respiratoria o cianosis. ⁽³⁰⁾ No hay una recomendación actual para el tratamiento en el útero, pero se recomienda el parto de la gestación a término en un centro terciario en que esté disponible la cirugía cardíaca postnatal temprana. ⁽²⁹⁾

Aunque la mayoría de las CC son hemodinámicamente estables en el útero y al nacer, ciertas cardiopatías congénitas críticas requieren una intervención posnatal inmediata.

Estas lesiones incluyen SHCI o d-TGA con un foramen oval restrictivo, BCC con hidropesía, fibroelastosis endocárdica o frecuencia ventricular baja, taquiarritmias no controladas con hidropesía, anomalía de Ebstein con hidropesía, retorno venoso pulmonar anómalo total obstruido y tetralogía de Fallot con válvula pulmonar ausente con compresión severa de las vías respiratorias^{. (18)} El planificado precozmente entre las 38 y 39 semanas de gestación puede considerarse en circunstancias que justifiquen el parto en un centro cardíaco específico y una extensa coordinación de múltiples intervencionistas y especialistas. ^(18)(26)

La relativa inmadurez de la estructura miocárdica y de la función en los recién nacidos a término en relación con los lactantes mayores y los niños es bien conocida. Estos problemas se amplifican en los recién nacidos prematuros. Además, en los recién nacidos prematuros con el potencial de derivación de izquierda a derecha, las arteriolas pulmonares subdesarrolladas pueden permitir una más rápida disminución de la resistencia vascular pulmonar y un aumento de sobrecirculación pulmonar posnatal en comparación con recién nacidos a término con lesiones cardíacas similares. ⁽³¹⁾

La evaluación posnatal de imágenes cardíacas de bebés con sospecha de CC generalmente comienza con una ecocardiografía, mientras que otras modalidades de imagen, como la angiografía por tomografía computada (ATC), la resonancia magnética nuclear (RMN) cardíaca y el cateterismo cardíaco pueden considerarse para lesiones específicas.

Deben considerarse los riesgos y beneficios de cada modo, especialmente en bebés prematuros. Con transductores de alta resolución, portabilidad, costo relativamente bajo y falta de exposición a la radiación, la ecocardiografía debe considerarse la modalidad de imagenología de primera línea en la sospecha de cardiopatía coronaria neonatal y, a menudo, es el único modo de imagen necesario para la toma de decisiones clínicas. ⁽³²⁾

En los bebés prematuros, las potenciales limitaciones de la ecocardiografía incluyen ventanas acústicas deficientes, inestabilidad clínica del paciente y visualización limitada de estructuras extracardíacas. La prematuridad también puede impedir el uso de la ecocardiografía transesofágica intraoperatoria dadas las limitaciones en los tamaños de sonda transesofágica disponibles.

Aunque la ecocardiografía puede proporcionar una definición detallada de la anatomía intracardíaca, se puede considerar la ATC para mejores imágenes de estructuras extracardíacas, como la aorta y sus ramas, arterias coronarias, arterias pulmonares distales, venas sistémicas y pulmonares, o anomalías de las vías respiratorias. ⁽³³⁾

Las imágenes tridimensionales pueden delinear aún más la anatomía, proporcionando una planificación quirúrgica óptima, y ​​su uso se ha vuelto más frecuente. ⁽³³⁾ Los beneficios de la ACT incluyen alta resolución espacial y temporal, eliminación de la necesidad de sedación debido a los rápidos tiempos de adquisición, y evitación potencial de otros procedimientos más invasivos, como el cateterismo cardíaco. ⁽³⁴⁾

Los riesgos de la ACT incluyen exposición a la radiación, aunque los desarrollos recientes en la tecnología de la ACT cardíaca permite una dosificación de radiación reducida. ⁽³⁵⁾ No obstante, los recién nacidos son más sensibles que los adultos a las neoplasias malignas inducidas por la radiación, y se debe considerar la exposición a la radiación. ⁽³³⁾ La ATC requiere hasta 15 veces menos radiación que el cateterismo cardíaco. ⁽³⁵⁾ También se debe considerar el riesgo de nefropatía por medio de contraste en recién nacidos prematuros nacidos antes de las 34 semanas de EG sometidos a ATC, ya que su función renal puede estar alterada debido a la nefrogénesis anormal e incompleta. ⁽³⁶⁾

Los bebés prematuros con CC pueden presentar limitaciones y desafíos, como un tamaño corporal más pequeño y aumento de la frecuencia cardíaca, lo que puede hacer que las imágenes de la ATC sean más difíciles. ⁽³³⁾

La RMN cardíaca puede ser útil para medir la función cardiovascular y puede proporcionar un valor adicional a la ecocardiografía. ⁽³⁷⁾ Las indicaciones de RMN cardíaca en el neonato incluyen hipoplasia limítrofe del ventrículo, tumores cardíacos y miocardiopatía congénita. En el marco de la hipoplasia limítrofe del ventrículo izquierdo, la RMN cardíaca puede proporcionar estimaciones más precisas de los volúmenes del ventrículo izquierdo y puede ayudar a planificar la paliación inicial de una reparación ventricular simple versus doble. ⁽³²⁾

La evaluación por RMN cardíaca puede ser útil en el diagnóstico de tumores cardíacos, lo que potencialmente permite al paciente evitar la biopsia quirúrgica. ⁽³²⁾ Similar a la ATC, la RMN cardíaca también puede proporcionar visualización de estructuras extracardíacas, como venas pulmonares y venas sistémicas, arterias pulmonares y la aorta. ⁽³²⁾ Las desventajas de la RMN cardíaca incluyen el costo, la duración del procedimiento, la disponibilidad limitada, la exposición a agentes de contraste, y la posible necesidad de sedación.

Aunque los avances en ecocardiografía y mayor disponibilidad de RMN cardiaca y ATC han disminuido la necesidad de cateterismo cardíaco para la evaluación estructural, sigue siendo crítico en los casos que requieren intervención o evaluación fisiológica. En el contexto de d-TGA o SHCI con foramen oval restrictivo, puede ser necesario un cateterismo cardíaco con septotomía auricular con balón. ⁽³⁸⁾

Otras indicaciones potenciales para cateterismo intervencionista en el período neonatal incluyen la valvuloplastia con globo para la estenosis crítica de la válvula pulmonar o aórtica, colocación de stent en el tracto de salida del ventrículo derecho en casos de estenosis pulmonar grave, colocación de stent en el conducto arterioso en defectos cardíacos dependientes del conducto y colocación de stent en la aorta en pacientes seleccionados con coartación. ⁽³⁸⁾

El cateterismo cardíaco también ofrece evaluaciones tanto anatómicas como hemodinámicas, proporcionando mediciones de la presión de la cámara, datos de saturación de oxígeno y datos de la resistencia vascular pulmonar. ⁽³²⁾

La angiografía es el estándar de oro para diagnosticar la circulación coronaria dependiente del ventrículo derecho en atresia pulmonar con tabique ventricular intacto, con implicaciones importantes para el pronóstico, la estratificación del riesgo, y la planificación de futuras intervenciones cardíacas. La intervención por cateterismo cardíaco puede proporcionar estabilidad hemodinámica a los recién nacidos prematuros con CC hasta que pueda realizarse la reparación quirúrgica definitiva.

Los riesgos del cateterismo cardíaco no son insignificantes, especialmente en los bebés más pequeños y prematuros, e incluyen daño directo a los vasos y estructuras circundantes, trombosis, accidente cerebrovascular, riesgo de la anestesia, nefropatía y malestar del paciente. ^(32)(33) Otras limitaciones de los procedimientos de cateterismo en recién nacidos prematuros incluyen el tamaño del equipo, el acceso vascular limitado y la dificultad técnica del procedimiento.

Los datos sobre los resultados del cateterismo cardíaco en bebés prematuros son limitados y los datos que involucran a lactantes con bajo peso al nacer (BPN) han demostrado resultados variables. Un estudio de bebés con CC de 8 centros que tenían menos de 1 año demostraron un riesgo significativamente mayor de cateterización relacionada a eventos adversos y un aumento de más de 10 veces en la mortalidad en lactantes que pesaban menos de 2000 g en comparación con bebés en categorías de mayor peso. ⁽³⁹⁾

Otro estudio más pequeño, pero más reciente que se centró en bebés que pesaban menos de 2500 g demostró una tasa de mortalidad de 0,46 % y riesgo de morbilidad mayor del 5 % (menos que la tasa de morbilidad informada anteriormente del 6,8 % en pacientes que pesan > 5000 g). ^(39)(40) Se necesita más investigación para comprender mejor los riesgos y los resultados del cateterismo cardíaco en bebés prematuros.

El cuidado preoperatorio de los recién nacidos prematuros con CC es complicado por los impactos multiorgánicos de la prematuridad, muchos de los que pueden afectar el sistema cardiovascular. Además, la fase preoperatoria de la atención puede representar un período más largo en los recién nacidos prematuros, ya que la intervención quirúrgica se retrasa con frecuencia para optimizar el crecimiento y el desarrollo. ⁽¹⁰⁾ Para bebés con CC aislada nacidos en edades gestacionales más bajas, la mortalidad aumenta en el período neonatal y postnatal temprano, lo que hace que este sea un período particularmente vulnerable y un objetivo potencial para la optimización del manejo. ⁽⁹⁾

Los desafíos del manejo preoperatorio de los recién nacidos prematuros con CC son multifacéticos. Las cuestiones que serán abordados en esta sección incluyen complejidades de la transición fisiológica posnatal inmediata, lesiones dependientes de conductos, y monitorización hemodinámica del recién nacido prematuro con CC. Cabe destacar que el manejo de la nutrición preoperatoria es un tema importante y matizado que se discute en una sección posterior.

La transición de la circulación fetal a la extrauterina es un proceso delicado que se basa en la respuesta intrínseca del recién nacido a los cambios ambientales. Las primeras respiraciones después del nacimiento suelen acompañarse de un cambio hemodinámico drástico que implica cambios en la precarga y la poscarga sistémica y pulmonar. El estrés fisiológico de este proceso se magnifica en los bebés prematuros con sistemas de órganos inmaduros y se complica aún más por la presencia de CC.

El miocardio de los recién nacidos prematuros tiene menos elementos contráctiles, mayor contenido de agua y mayor dependencia de los canales de calcio tipo L, que dependen del calcio extracelular en lugar de las reservas de calcio en el retículo sarcoplásmico. ⁽⁴¹⁾ Por estas razones, los recién nacidos prematuros con CC pueden ser más susceptibles a problemas circulatorios en la fase de transición.