Laringomalacia en neonatos prematuros

La laringomalacia es la causa más común de estridor en los recién nacidos y se presenta en 65% a 75% de los pacientes afectados. También es una de las anomalías laríngeas más prevalentes diagnosticadas en recién nacidos prematuros que presentan un estridor inspiratorio de tono agudo.

Junto con la dificultad respiratoria y la respiración ruidosa, los bebés afectados pueden tener síntomas asociados como regurgitación, emesis, tos, náuseas y mala ingesta oral.⁽¹⁾

La laringomalacia típicamente ocurre en el recién nacido, pero se han encontrado variantes en niños mayores con hipotonía.

El término laringomalacia fue acuñado por primera vez por Chevalier Jackson en 1942; sin embargo, la condición en sí fue descrita originalmente por Barthez y Rilliet en 1852.⁽²⁾ Descrito como colapso de las estructuras supraglóticas durante la inspiración, esta afección generalmente se resuelve con la observación entre los 12 y los 18 meses de edad.

La laringomalacia es común en el bebé prematuro y es el resultado de una condición congénita que conduce al "ablandamiento" de los tejidos supralaríngeos. Esto puede alterar los mecanismos anatómicos y fisiológicos diseñados para proteger las vías respiratorias de la saliva, la leche materna y la fórmula.

La mayoría de los bebés (90%) tiene síntomas leves que se resuelven por sí solos a los 2 años de edad.⁽²⁾ Sin embargo, un pequeño subconjunto de pacientes sufrirá síntomas lo suficientemente graves como para requerir intervención médica y / o quirúrgica.⁽¹⁾ Esto se estima típicamente en el 10% de los pacientes que puede presentarse con evidencia de aspiración, dificultades para alimentarse que causan poco aumento de peso o respiración obstructiva causando apnea o cianosis.⁽³⁾

La comprensión reflexiva de la laringomalacia y las modalidades de tratamiento requiere una revisión cuidadosa de la anatomía y el desarrollo embriológico de la laringe. Es importante que los cuidadores diferencien aquellos con enfermedad leve, que se puede tratar de forma conservadora y expectante, de aquellos con enfermedad más grave, es decir, retraso del crecimiento o dificultad respiratoria que requiere intervención quirúrgica.

La laringe se divide en 3 secciones: la supraglotis, la glotis y la subglotis. La laringomalacia afecta el supraglotis; esto incluye las estructuras por encima de los verdaderos pliegues vocales, a saber, la epiglotis, los cartílagos aritenoides, y los pliegues aritenoepiglóticos de conexión.⁽⁴⁾

A las 4 semanas de gestación, la laringe aparece en el embrión de 4 mm en desarrollo. Se desarrolla a partir de los arcos branquiales III al VI desde el extremo cefálico del surco laringotraqueal un crecimiento longitudinal, ventral, del intestino anterior. Solo 1 semana después, surgen las protuberancias aritenoideas y crecen cefálicamente, formando la glotis en forma de T. A la sexta semana de gestación, la epiglotis se forma a partir del tercer y cuarto arco branquial.

A las 8 semanas de gestación, todos los cartílagos principales están presentes, y en la novena semana de gestación, la entrada laríngea crece y se recanaliza. Durante la semana siguiente, aparecen las cuerdas vocales verdaderas y falsas. (5)

Las diferencias anatómicas de la laringe desde el período neonatal / infancia hasta la edad adulta son esenciales con funciones de desarrollo distintivas. La posición de la laringe en el nacimiento permite la transición a la respiración espontánea y la prevención de la aspiración. Este mismo posicionamiento explica la respiración nasal obligada del neonato. La laringe desciende más en el cuello para permitir el desarrollo del habla en el lactante.

La epiglotis del bebé es más larga que la de un niño mayor, lo que posiblemente predisponga al desplazamiento posterior. El cartílago laríngeo infantil también es más maleable, lo que se sospecha que influye en la colapsabilidad de la vía aérea laríngea.⁽⁴⁾ A pesar de estas características anatómicas, la etiología precisa de la laringomalacia sigue siendo poco conocida.

Las 3 anomalías anatómicas que contribuyen a la laringomalacia incluyen una epiglotis tubular alargada que se desploma hacia adentro y posteriormente, pliegues aritenoepiglóticos acortados que colapsan medialmente, y el exceso de mucosa de los cartílagos aritenoides que caen anteriormente.⁽²⁾

Aunque la flexibilidad del cartílago laríngeo es sospechosa de condropatía, no se ha encontrado evidencia en la evaluación histológica. No hay evidencia de apoyo en la literatura o evidencia de que la prematuridad predisponga a un bebé a tener laringomalacia.

Sin embargo, se han demostrado anomalías en la integración sensoriomotora en niños con laringomalacia. (6) Se teorizó que la disfunción neurosensorial conduce a una mala coordinación neuromuscular y a una disminución del tono de las vías respiratorias supraglóticas.⁽⁴⁾

Aunque la causa subyacente de la laringomalacia sigue siendo desconocida, varios autores e investigadores creen que puede ser secundaria a una etiología neurológica como la hipertrofia del nervio submucoso o la función integradora sensitivomotora alterada de la laringe.⁽⁷⁾⁽⁸⁾

La laringomalacia no necesariamente ocurre inmediatamente después del nacimiento y puede tomar unos días o semanas antes de que se manifieste por completo.

Existe una especulación significativa en la literatura sobre los efectos de la prematuridad sobre la laringomalacia y los resultados de la intervención quirúrgica. Algunos autores han sugerido que la prematuridad puede predisponer a los bebés a presentaciones atípicas de laringomalacia, incluidos eventos apneicos sin observar estridor.⁽⁹⁾

Un estudio de polisomnografía antes y después de la supraglotoplastia notó una mayor prevalencia de apnea central del sueño entre los bebés prematuros, aunque esto no fue estadísticamente significativo.⁽¹⁰⁾

Otros autores han informado una asociación de la laringomalacia en bebés prematuros con tasas más altas de lesiones secundarias de las vías respiratorias, así como disfagia significativamente peor.⁽¹⁰⁾ Para los propósitos de esta discusión, la atención se centrará en la relación entre la prematuridad con la gravedad de la laringomalacia, así como la respuesta al tratamiento.

Por lo general, los bebés prematuros con enfermedad leve (80%-90%) se presentan con estridor intermitente ocasional y dificultad con la alimentación oral. El tratamiento para esos bebés con enfermedad leve implica simples ajustes de alimentación (comidas más pequeñas más frecuentes) y reposicionamiento posprandial.

La intervención quirúrgica está reservada para esos casos (10%-20%) en los que el grado de obstrucción compromete la capacidad del bebé para respirar, lo que conduce a eventos que aparentan ser potencialmente mortales. Esta obstrucción puede aumentar las necesidades de oxígeno, a medida que aumenta el trabajo respiratorio y las demandas metabólicas del bebé pueden llevar a un retraso en el crecimiento.

En un estudio de Durvasula y colaboradores que comparó los resultados de la supraglotoplastia de bebés prematuros con lactantes de término tratados por laringomalacia, no se observaron diferencias significativas en las tasas de éxito, las tasas de revisión de cirugía, o traqueotomía.⁽¹¹⁾

Los lactantes prematuros sí tenían una incidencia significativamente mayor de traqueomalacia, broncomalacia, estenosis subglótica y edema laríngeo en comparación con sus pares de término. Esta investigación requirió exclusión de recién nacidos prematuros con comorbilidades.

Dado que la prematuridad se complica comúnmente por una enfermedad pulmonar crónica o comorbilidades neurológicas entre otras, se ha sugerido que estas condiciones pueden ser los factores clave en los malos resultados previamente atribuidos a la prematuridad.⁽¹¹⁾

Una revisión sistemática reciente de 481 pacientes agrupados informó un riesgo relativo significativamente mayor de necesidad de revisión de cirugía, traqueotomía o colocación de sonda de alimentación en bebés con comorbilidades asociadas en comparación con los lactantes con laringomalacia aislada.⁽¹²⁾ Los lactantes con múltiples comorbilidades tienen más probabilidades de tener problemas respiratorios persistentes y dificultades para alimentarse después de la cirugía.

En un lactante que presenta estridor, el médico debe realizar una evaluación cuidadosa con una historia clínica y un examen físico completos.

Se debe pedir a los padres que proporcionen antecedentes completos de nacimiento, incluidos los procedimientos quirúrgicos o intubaciones. Los componentes típicos de la historia de la laringomalacia clásica incluyen la respiración ruidosa de un bebé al comer, agitarse, llorar o descansar en posición supina.

La lactancia materna puede ser particularmente desafiante ya que un bebé afectado a menudo tendrá dificultad para coordinar la respiración mientras se alimenta y será propenso a ahogarse o regurgitar la alimentación. Puede llevar largos períodos alimentar a un bebé así, y debido al aumento de trabajo de la respiración, el aumento de peso puede ser escaso. Los bebés con laringomalacia particularmente severa desaturarán durante la alimentación y tendrán cianosis perioral.

Los neonatólogos deben preguntar sobre la frecuencia de la respiración ruidosa más los factores agravantes (alimentación o posición supina). El poco aumento de peso o la pérdida de peso después del nacimiento, además de la aparición de eventos apneicos exigen más evaluación. El estridor en los lactantes con laringomalacia suele ser agudo y se produce durante la inspiración. Al realizar el examen físico, el médico debe tener una cuidadosa atención a la cabeza y al cuello.

La auscultación generalmente revela una respiración "chirriante"; estridor inspiratorio agudo; y en casos severos, tirones traqueales así como retracciones esternales y subesternales. Deben descartarse las patologías comunes que contribuyen a las dificultades respiratorias y de alimentación, incluyendo estenosis de coana y apertura piriforme, hendidura de labio y paladar, glosoptosis, secuencia de Pierre-Robin y micrognatia.⁽¹³⁾

La laringomalacia grave no tratada puede provocar hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca, retraso del crecimiento y/o retraso en el desarrollo.

Por lo general, se completa un diagnóstico de laringomalacia con evaluación por parte de un otorrinolaringólogo utilizando laringoscopia de fibra óptica. La laringoscopia de fibra óptica flexible permite un examen visual directo del cambio dinámico de la supraglotis con inspiración despierta, incluso casi perfecta sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y valor predictivo negativo para la confirmación de laringomalacia en lactantes.