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Caso clínico Em uma manhã de verão no departamento de emergência (DE), uma paciente chegou relatando "dor de cabeça". A paciente é uma mulher de 33 anos que apresenta vários dias de cefaleia posicional. A dor de cabeça começou enquanto estava jogando golfe. Ela afirma que o episódio de dor de cabeça atual é diferente de suas dores de cabeça típicas. Sua dor é pior quando se senta ou fica de pé e desaparece completamente quando está deitado. A revisão de sistemas é positiva para náusea, mas negativa para fraqueza, alterações na visão, dormência, formigamento ou outros sintomas neurológicos. A paciente nega trauma recente. Seu exame físico focado está listado abaixo:
É possível considerar um diagnóstico diferencial amplo para sua cefaleia, incluindo cefaleia tensional e enxaqueca, massa ocupando espaço, trombose do seio cavernoso, envenenamento por monóxido de carbono, infecção e cefaleia pós-procedimento (punção lombar). O que mais deve-se considerar em um paciente com cefaleia atípica, que agora é de natureza posicional? |
| Antecedentes e etiologia |
A hipotensão intracraniana espontânea (HIE) é uma condição clínica definida por cefaleias posturais atribuídas a vazamentos de líquido cefalorraquidiano (LCR) ou baixos volumes de LCR. Historicamente, a HIE tem sido atribuída a uma queda na pressão do LCR que pode ocorrer como resultado de trauma, cirurgia, vazamento de LCR e drenagem excessiva do LCR.
As dores de cabeça são o resultado do baixo volume do LCR. Descrita classicamente como uma sensação de pressão, a dor é causada pelo cérebro se afastando das meninges que resulta no puxamento das fibras sensíveis à dor.
Um vazamento de LCR é o resultado de defeitos (na forma de fístulas ou lágrimas) e pode ser congênito ou traumático. Existem vários fatores de risco que podem levar ao vazamento do LCR, incluindo ausência de dura ao redor das bainhas das raízes nervosas, distúrbios congênitos do tecido conjuntivo causando anormalidades estruturais, protrusões de osteófitos e hérnia de disco espinhal.
A fraqueza focal na dura-máter ocorre mais comumente ao redor da coluna torácica e lombar. Subsequentemente, manifestações espinhais, como dor nas costas local, podem ocorrer no local do vazamento de LCR.
| Epidemiologia |
A HIE é frequentemente subdiagnosticada e confundida com outras patologias. A sua incidência é em torno de 5 em 100.000 e é mais comum em mulheres, com uma proporção de mulheres para homens de 2: 1. Tanto crianças quanto adultos podem ser acometidos por HIE, embora o pico de incidência seja em torno dos 40 anos.
| Sintomas |
As dores de cabeça podem ser bifrontais, occipitais ou holocefálicas (globais) na localização. A dor geralmente é aguda, ortostática e pode ser agravada pelas manobras de Valsalva (que pioram a fístula liquórica). Além de dores de cabeça posturais, outros sintomas incluem náusea, vômito, vertigem, zumbido, visão turva ou dupla, marcha instável, rigidez de nuca, anorexia, dormência facial e parestesia nas extremidades superiores.
Infelizmente, esses sintomas não são sensíveis nem específicos no diagnóstico de HIE, e a constelação de sintomas pode imitar enxaquecas típicas, meningite e distúrbios psicogênicos ou somatoformes.
| Diagnóstico diferencial |
O diagnóstico diferencial de dores de cabeça é extenso e a lista a seguir não é exaustiva ou inclusiva. No entanto, o seguinte deve ser considerado em qualquer paciente com dores de cabeça:
– Distúrbio de dor de cabeça (nova dor de cabeça diária persistente)
- Hemorragia subaracnoide
– Dissecção da artéria carótida ou vertebral
- Trombose Venosa Cerebral
– Hipertensão intracraniana benigna
– Cefaleia pós-traumática
– Meningite
| Avaliação |
Como acontece com qualquer paciente no pronto-socorro, é necessário observar os sinais vitais com risco de vida, avaliar as vias aéreas, respiração e circulação do paciente e realizar um exame completo. Uma vez que você saiba que o paciente está estável, seus esforços devem se concentrar na obtenção de uma história detalhada e exame físico.
Um alto índice de suspeição é necessário, pois muitas vezes a HIE é confundida com outras etiologias de cefaleia. Exames laboratoriais específicos não são necessários para diagnosticar HIE. No entanto, pode ser necessário obter outros exames laboratoriais relevantes para descartar outras causas emergentes de dores de cabeça (estudos do LCR para meningite). A imagem avançada que pode ajudar o médico de emergência no diagnóstico de HIE é discutida abaixo.
Ressonância magnética (RM) do cérebro: A principal modalidade de imagem que seria útil no diagnóstico de HIE é uma ressonância magnética do cérebro com e sem contraste. A sigla SEEPS, que significa coleções de fluido subdural, realce paquimeníngeo, ingurgitamento venoso, hiperemia pituitária e flacidez cerebral, são as principais características da HIE observadas na ressonância magnética.
Desses achados, o mais comum e patognomônico é o realce paquimeníngeo uniforme difuso. Em termos leigos, isso significa aprimoramento da dura-máter e da camada externa da aracnóide após a administração de contraste para uma ressonância magnética do cérebro.
Ressonância magnética da coluna: A obtenção de uma ressonância magnética da coluna pode ser útil para identificar a origem do vazamento de LCR. Os achados em uma ressonância magnética da coluna incluem vazamento de líquido peridural, presença de divertículos meníngeos, acúmulo de líquido na cavidade extrameníngea e encolhimento do saco dural com distensão do plexo venoso peridural concomitante.
Mielografia: A mielografia com contraste iodado de toda a coluna (ou gadolínio seguido de ressonância magnética) demonstrou ser o estudo de escolha para definir com precisão a localização e a extensão de um vazamento de LCR. Embora múltiplos vazamentos ao longo da coluna sejam frequentemente encontrados, a maioria dos vazamentos de LCR são encontrados na junção cervicotorácica ou ao longo da coluna torácica.
Tomografia computadorizada (TC) do crânio sem contraste: Embora não seja tão definitiva quanto a RM, a TC pode sugerir o diagnóstico mostrando coleções de líquido subdural ou obliteração das cisternas subaracnóideas e colapso ventricular. Se você não puder obter uma ressonância magnética no cenário de emergência, a TC é uma primeira opção de imagem razoável, apesar da menor sensibilidade e especificidade para descartar etiologias de cefaleias malignas e emergentes e identificar achados secundários associados à HIE.
Considerações de imagem: Embora as ressonâncias magnéticas do cérebro e da coluna sejam diagnósticas para HIE, muitas vezes são difíceis de obter no cenário de emergência devido à alocação de tempo e recursos. Soluções alternativas para o diagnóstico incluem admissão em uma unidade de observação (se disponível) ou hospital para RM urgente se a suspeita clínica for alta e o paciente não puder tolerar o tratamento conservador.
Se o paciente tolerar o manejo conservador e for considerado seguro para alta, o acompanhamento ambulatorial com neurologia e ressonância magnética ambulatorial também pode ser uma opção viável.
| Tratamento |
Mielografia: A mielografia com contraste iodado de toda a coluna (ou gadolínio seguido de ressonância magnética) demonstrou ser o estudo de escolha para definir com precisão a localização e a extensão de um vazamento de LCR. Embora múltiplos vazamentos ao longo da coluna sejam frequentemente encontrados, a maioria dos vazamentos de LCR são encontrados na junção cervicotorácica ou ao longo da coluna torácica.
Tomografia computadorizada (TC) do crânio sem contraste: Embora não seja tão definitiva quanto a RM, a TC pode sugerir o diagnóstico mostrando coleções de líquido subdural ou obliteração das cisternas subaracnóideas e colapso ventricular. Se você não puder obter uma ressonância magnética no cenário de emergência, a TC é uma primeira opção de imagem razoável, apesar da menor sensibilidade e especificidade para descartar etiologias de cefaleias malignas e emergentes e identificar achados secundários associados à HIE.
Considerações de imagem: Embora as ressonâncias magnéticas do cérebro e da coluna sejam diagnósticas para HIE, muitas vezes são difíceis de obter no cenário de emergência devido à alocação de tempo e recursos. Soluções alternativas para o diagnóstico incluem admissão em uma unidade de observação (se disponível) ou hospital para RM urgente se a suspeita clínica for alta e o paciente não puder tolerar o tratamento conservador.
Se o paciente tolerar o manejo conservador e for considerado seguro para alta, o acompanhamento ambulatorial com neurologia e ressonância magnética ambulatorial também pode ser uma opção viável.
| Seguimento |
Se os sintomas do paciente estiverem bem controlados com analgésicos, antieméticos e hidratação, o paciente pode ir para casa com cuidados rigorosos de retorno com acompanhamento neurológico ambulatorial.
Se o paciente tiver uma dor de cabeça intratável ou for incapaz de tolerar fluidos orais ou medicamentos devido aos seus sintomas, a admissão é justificada para considerar a EBP e outro tratamento avançado, conforme discutido acima.
| Conclusão do caso |
O paciente foi submetido a TC e CTA do cérebro que não mostraram anormalidades intracranianas agudas. Uma ressonância magnética do cérebro foi posteriormente obtida, que revelou realce paquimeníngeo difuso e espessamento e ingurgitamento do seio venoso dural. O paciente foi admitido na unidade de observação para exames adicionais, incluindo uma ressonância magnética T/L da coluna, que mostrou uma grande coleção de fluido epidural provavelmente devido a uma lesão na bainha da raiz nervosa T5-T6. A anestesiologia foi consultada, um tampão de sangue peridural foi colocado e ela recebeu alta para casa com resolução dos sintomas.
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Pontos importantes
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