🩺 HHT y compromiso hepático: una asociación frecuente, poco reconocida
Las malformaciones vasculares hepáticas (MVH) están presentes en hasta el 74% de los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT), pero solo el 8% es sintomático al diagnóstico. Esta disociación explica por qué el compromiso hepático suele pasar desapercibido.
Cuando aparecen síntomas, el espectro es amplio: fallo cardíaco de alto gasto (la manifestación más frecuente), hipertensión portal con ascitis y sangrado variceal, isquemia biliar y colestasis anictérica. La mortalidad anual en pacientes sintomáticos con MVH grado 4 alcanza el 15%, frente al 4% en asintomáticos.
El eco-Doppler hepático es la herramienta de primera línea y debería ofrecerse a todo adulto con HHT definida o sospechada. La biopsia hepática está contraindicada por riesgo de sangrado.
El 63% de los sintomáticos responde al tratamiento médico dirigido a la complicación predominante. En refractarios, el bevacizumab IV (anti-VEGF) es la segunda línea con evidencia creciente. El trasplante hepático —única opción curativa, con supervivencia a 10 años del 82–92%— se reserva para casos refractarios. Dos intervenciones a evitar: embolización de MVH y TIPS.
¿Con qué frecuencia pensamos en HHT ante una hipertensión portal de causa no aclarada con función hepática preservada?
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