Con el objetivo de valorar la evolución, y la respuesta al tratamiento, de los pacientes afectados de púrpura trombocitopénica inmune crónica persistente y recurrente, se realizó en España un estudio retrospectivo y descriptivo de los pacientes asistidos en consultas externas en un período de 3 años, desde enero de 1999 hasta diciembre de 2001.

De 38 pacientes afectados de púrpura trombocitopénica inmune crónica, 16 (42 %) correspondieron a formas crónicas y 22 (58 %) se consideraron formas recurrentes. No se encontraron diferencias significativas entre ambos grupos en cuanto a sexo, edad al diagnóstico, tiempo de seguimiento, infección viral previa, así como presencia de anticuerpos antiplaquetarios. En las formas recurrentes, el tratamiento médico más eficaz fue la gammaglobulina por vía intravenosa (77 % de respuestas favorables), pero la duración de la respuesta fue corta (media, 22,1 semanas).

El 63 % de las formas crónicas persistentes obtuvieron una remisión completa mediante esplenectomía. Seis pacientes de ambos grupos, tratados con gammaglobulina anti-D, obtuvieron resultados favorables. El 4,5 % de las formas recurrentes y el 31,5 % de las persistentes remitieron de forma espontánea durante el período de estudio

La púrpura trombocitopénica inmune es un trastorno autoinmune caracterizado por un descenso de la cifra de plaquetas acompañado habitualmente de diátesis hemorrágica. Las formas crónicas son aquellas en las que la trombocitopenia persiste a los 6 meses del diagnóstico y las formas recurrentes son las que, tras un período de normalidad, experimentan un descenso en la cifra de plaquetas.

La incidencia estimada es de 1 a 5 casos pediátricos por 100.000 habitantes y año. Cuando la duración es inferior a 6 meses se considera que la púrpura trombocitopénica inmune es aguda, siendo crónica si la trombocitopenia persiste más de 6 meses. Se consideran formas crónicas (también denominadas crónicas persistentes por algunos autores) aquellas en las que la cifra de plaquetas no supera 150.000/ m l; y formas recurrentes cuando tras la normalización del número de plaquetas se producen una o más recaídas. Se recomienda instaurar tratamiento si la cifra de plaquetas es inferior a 20.000/ m l o si existe diátesis hemorrágica con una cifra superior.

El tratamiento tiene por objeto disminuir el riesgo de sufrir una hemorragia con riesgo vital (incidencia entre 0,2 y 1 %), como complicación de la enfermedad. Ello ha sido así porque la mayoría de hemorragias intracraneales se han producido con una cifra muy baja de plaquetas, por lo general inferior a 10.000/ m l durante las primeras semanas de la enfermedad. No obstante, la tendencia más generalizada es no tratar a los pacientes sin diátesis hemorrágica importante, puesto que la evolución a largo plazo es independiente del tratamiento administrado.

Según Saxon et al la presencia de plaquetas jóvenes, grandes y reticuladas, en el frotis de sangre periférica disminuye la incidencia de sangrado a igual cifra de plaquetas que si no las hubiera. Estudios con citometría de flujo sugieren que su ARN es metabólicamente más activo y por ello la incidencia de sangrado es menor

El tratamiento más eficaz en las formas recurrentes para aumentar la cifra de plaquetas ante una situación de riesgo es la gammaglobulina por vía intravenosa, aunque ningún tratamiento consiguió respuestas duraderas a largo plazo. En las formas crónicas, la esplenectomía es un tratamiento eficaz en situaciones de riesgo hemorrágico, mientras que es aconsejable una actitud conservadora si éste no existe. Aunque el número de pacientes tratados es limitado, es de señalar el elevado número de respuestas favorables obtenidas con la gammaglobulina anti-D.

 Aunque la eficacia relativa de la gammaglobulina administrada por vía intravenosa comparada con corticoides en dosis elevadas no se ha demostrado en las formas crónicas o recurrentes , llama la atención, en la serie descripta por los autores, el alto índice de respuesta de las formas recurrentes a la gammaglobulina intravenosa (77 %), pero con una duración más corta (22,1 semanas de media) respecto a otros tratamientos.

Con los resultados obtenidos y según su experiencia los autores concluyen, que el tratamiento más eficaz en las formas recurrentes fue la gammaglobulina intravenosa, pero ningún tratamiento consiguió respuestas duraderas a largo plazo. En las formas persistentes la esplenectomía sería una alternativa eficaz en situaciones de riesgo hemorrágico, mientras que una conducta expectante parece la mejor opción cuando éste no exista. Aunque el número de pacientes tratados es limitado es de señalar el elevado número de respuestas favorables obtenidas con la gammaglobulina anti-D.

Artículo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.