Cuando Dorothy Andersen describió el desorden en 1938, supervivencia media era menor de 1 año; ahora, la media en los Estados Unidos es de aproximadamente 32 años siendo aún más alta en Canadá y Dinamarca.
La fibrosis quística ( FQ ) es la principal causa de enfermedad pulmonar crónica grave en la infancia. Se trata de una enfermedad hereditaria, multisistémica de evolución crónica y progresiva. El tratamiento apropiado mejora la salud y la esperanza de vida. El objetivo del tratamiento es prevenir y controlar la progresión de la enfermedad para disminuir el daño pulmonar irreversible, principal marcador del pronóstico de la enfermedad. La kinesioterapia respiratoria, los antibióticos y antiinflamatorios y la aerosolterapia son las bases del tratamiento respiratorio.