Síndrome PFAPA: a cirurgia é a resposta?

A Síndrome da Febre Periódica, Estomatite Aftosa, Faringite e Adenite Cervical (PFAPA) é uma desordem autoinflamatória idiopática caracterizada por episódios recorrentes de febre acompanhados de faringite, estomatite aftosa, adenite cervical e leucocitose. Tipicamente, a síndrome se apresenta na primeira infância, com início frequentemente ocorrendo entre as idades de 2 e 5 anos. Entre os episódios, os pacientes têm intervalos completamente assintomáticos. A dificuldade em distinguir os episódios de PFAPA da amigdalite bacteriana frequentemente resulta no uso excessivo de antibióticos, aumentando o risco de eventos adversos, interrompendo a microbiota e contribuindo para a resistência antimicrobiana na comunidade.

Embora a etiologia da PFAPA permaneça mal compreendida, evidências sugeriram uma patogênese multifatorial, incluindo uma predisposição genética e desregulação das respostas imunes inatas. As opções de tratamento incluem corticosteroides, que são eficazes para abortar episódios individuais, mas podem aumentar a frequência de recorrência. Outras abordagens preventivas, como cimetidina, montelucaste e colchicina, têm sido usadas para reduzir a frequência e a gravidade dos episódios, mas os resultados mostraram eficácia limitada, ou nenhuma.

Intervenções cirúrgicas ganharam atenção por seu potencial de fornecer uma solução curativa. Estudos sugeriram que a amigdalectomia total ou parcial reduziu significativamente os sintomas da PFAPA, com uma eficácia relatada de até 90%. No entanto, os riscos de complicações cirúrgicas, incluindo sangramento e dor pós-operatória, bem como o impacto imunológico a longo prazo dessas intervenções, devem ser ponderados em relação aos benefícios.

Por isso, Cavalcante e colaboradores (2025) realizaram uma revisão sistemática com o objetivo de objetivo avaliar a eficácia das intervenções cirúrgicas para a síndrome de PFAPA, especificamente a amigdalectomia total e parcial.

Os autores realizaram uma busca sistemática nas bases de dados MEDLINE, Scopus e Cochrane para identificar ensaios clínicos randomizados (ECRs) que compararam o tratamento cirúrgico com o não cirúrgico em crianças com PFAPA. A extração de dados e a avaliação da qualidade seguiram as diretrizes Cochrane e os protocolos PRISMA. As razões de risco (RR) e os intervalos de confiança (IC) foram calculados utilizando modelos de efeitos aleatórios.

No total, três estudos com 81 participantes foram incluídos. Desses, 41 estavam no grupo de cirurgia e 40 no placebo. Dos que realizaram o procedimento, 19 fizeram adenoidectomia em conjunto.

A análise combinada demonstrou uma redução estatisticamente significativa na persistência dos sintomas de PFAPA após a cirurgia. O risco relativo foi de 0,28, indicando um risco 72% menor de sintomas persistentes no grupo cirúrgico em comparação com o controle.

Cavalcante e colaboradores (2025) ressaltaram a eficácia de intervenções cirúrgicas na redução da persistência dos sintomas da PFAPA. Embora os resultados apoiem o papel da cirurgia, pesquisas adicionais são necessárias para abordar as limitações dos estudos existentes, incluindo amostras pequenas, restrições geográficas e dados limitados de longo prazo. Investigações futuras devem priorizar ensaios clínicos multicêntricos maiores e explorar os mecanismos subjacentes da PFAPA para otimizar as estratégias de tratamento e os resultados dos pacientes.