Síndrome de Piernas Inquietas

Desde la descripción inicial de Ekbon las series clínicas adoptaron un criterio de inclusión muy amplio pues, al no existir una clasificación basada en la etiología, separaron los grupos de RLS en familiares y esporádicos (no familiares) o idiopáticos versus sintomáticos (secundarios).

La existencia de tanta heterogeneidad dentro de RLS confirma que realmente es un síndrome con distintos grupos fisiopatológicos. Hecha esta salvedad la patogenia del RLS continúa en el terreno de las especulaciones (Ondo W and Jankovic J.Neurology 1996,47:1435-1441), a pesar de lo cual la evidencia con la que se cuenta lleva a una disfunción del sistema nervioso central.

La tomografía por emisión de fotón (único con I(I123)IBZM), sugiere una deficiencia en los receptores D2 postsinápicos striatales. Los pacientes que responden a la L dopa tienen niveles elevados de Dopamina y Ac. Homovanillinmandélico (Montplaisir J.Clin Neuropharmacol 1986,9:456-63) en LCR. El compromiso del sistema reticular y áreas subcorticales son sustentados por la falta de compromiso Facial en PLMS, sugiriendo una alteración caudal a la parte media del puente; las similitudes entre el PLMS y el reflejo flexor de retirada (en las lesiones medulares) , expresa un compromiso del tracto reticular espinal dorsal (Sleep 1985,8(3):239-243)).

Además estudios usando técnicas de back averaging no pudieron demostrar la presencia de los "Bereitschafts potentials" antes del movimiento de las piernas, comprobando que no está involucrada la corteza. En el trabajo originario del Grupo de Munich, Departamento de Neurologia de Ludwing Miximilians University, Munich, Germany en Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1993 Apr, 89 (2):95-103) no apareció actividad cortical durante el día en relación con los movimientos, mientras que en los casos  de actividad voluntaria , se registraba el potencial en una latencia entre los 1180 y los 1380 msec, sin diferencias significativas con los controles.

Concluyen que son compatibles con movimientos involuntarios de inducción y apuntan al origen subcortical y espinal de los RLS.

Las descripciones clásicas del RLS resaltan el compromiso predominante de los miembros inferiores y la falta de alteración facial , sugiriendo una alteración del sistema dopaminérgico caudal a la protuberancia o en la médula espinal(Ann Neurol 1983;14:255-260) . El sistema reticular caudal está tambien involucrado en el ritmo circadiano del sueño y en la generación de los PLMS (Montplaisir J.Sleep Res 1995,24:302 abstract). Investigaciones futuras deben focalizarse en el rol de las neuronas dopaminérgicas del tegmento ventral (mesocorticolímbico o A10) .

Estas parecen jugar un rol en la regulación del sueño y son particularmente sensibles a los agonistas opioides en RLS.(Kaplan PW Sleep 1993;1993,16:717-723). Otra población Neuronal posiblemente envuelta en la patogénesis del RLS son las dopaminérgicas diencefálicas A11., su localización en el tálamo , sustacia mesencéfalica periventricular y su proyección a la médula espinal, donde ellas modulan la nocicepción y posiblemente affectan el control motor (Brain Res 1988;455:346-352), hacen a ellas verdaderos cadidatos para futuros estudios.El Dr Joseph Jonkovic(Neurology 1996;47:1435-1441) encuentra dos tipos de RLS: Familiares y Neuropáticos.

El overlapping de las características clínicas, sugiere que ambos comparten los mismos mecanismos fisiopatológicos a nivel SNC, posiblemente envueltos en el sistema dopaminérgico descendente. Con el avance de la tecnología y tomando como base los cambios en los niveles de oxígeno en sangre, observamos que aumentos en el flujo cerebral local no son paralelos con cambios equivalentes en el consumo de O2. Las modificaciones en la concentración de la deoxihemoglobina paramagnética puede ser mapeada con Resonadores Magnéticos de alta resolución espacial y temporal Se investigaron(Ann Neurol 1997;41:639-645) con FMRI los patrones de activación cerebral en pacientes con RLS idiopático durante los SLD "sensory leg disconfort", PLMs "periodic limb movement" y repoducción voluntaria de los movimientos en pacientes y controles sanos. Se detectó una significativa activación en el cerebelo bilateral y tálamo contralateral durante SLD., actividad adicional en el Núcleo Rojo y el Tronco Cerebral(bilaterales) durante la combinación de SLD/PLMs, involucrando a estas estructuras (NR y TC) como el sitio de generación de los PLMs, sin poder determinar por limitaciones técnicas, en el registro temporal de los fenómenos, cual de ellas se activa primero y consecuentemente actua sobre la otra .

La activación del tronco cerebral refleja los efectos inhibitorios de la formación reticular sobre las vías espinales.

Durante la Imitación Motriz de PLMs realizada por los pacientes y los controles sanos no hubo activación del tronco cerebral, pero sí del cerebelo ipsilateral y contralateral en tálamo, núcleo rojo, globus pallidus y corteza cerebral motriz.

Ninguno de los 19 pacientes con RLS presentó cambios estructurales como posible causa de las alteraciones. Como conclusión de estos estudios con Funtional RMI, el Tálamo y el Cerebelo están involucrados en la generación de los SLD, mientras que hay una sobre actividad en Cerebelo, Núcleo Rojo, y Tronco Cerebral en el curso de los PLM en el RLS. Queda por clarificar, qué área genera primariamente estos movimientos.

Debido al patrón circadiano del RLS ( Tenkwlader C.Sleep Res 1995,24:360) y asumiendo que el Tronco Cerebral desinhibe las vías espinales, uno concluye que las estructuras reticulares sitas a ese nivel aparecen como los generadores primarios de esta alteración.