Con respecto a las lesiones cutáneas, habitualmente se resuelven con reposo. En casos con lesiones cutáneas extensas con tendencia a la cronicidad, pueden usarse corticoides a dosis bajas o medias (15-30 mg/día de prednisona). La artritis responde a antiinflamatorios no esteroides (AINE). Sin embargo, debido a la posible afectación digestiva o renal puede ser preferible emplear corticoides a dosis bajas en lugar de AINE. La afectación digestiva es en general autolimitada y puede ser recomendable mantener temporalmente a la paciente con suero sin dieta oral. La pauta terapéutica habitual es prednisona a dosis de 1-2 mg/kg/día por vía oral y en casos más graves metilprednisolona intravenosa. Aún en ausencia de estudios controlados, actualmente la mayoría de los autores los considera indicados si existe clínica abdominal especialmente hemorrágica.
El tratamiento de la nefropatía es controvertido. Puede ser de resolución espontánea. Se debe realizar tratamiento sintomático de la hipertensión. Como tratamiento inmunosupresor se han empleado corticoides orales y en bolos intravenosos, ciclofosfamida, plasmaféresis y anticoagulación. La eficacia de los esteroides, al igual que en las manifestaciones digestivas, también es controvertida. Puesto que la nefropatía muchas veces no está presente al inicio del síndrome, existiría la posibilidad de prevenirla con esteroides. Por tanto, los datos de la bibliografía sugieren un papel protector de los esteroides sobre el desarrollo de la nefropatía. Por eso y especialmente en los casos de riesgo de nefropatía, que son la afectación digestiva y las lesiones cutáneas persistentes (> 2 meses), parece razonable el empleo de esteroides (prednisona, 0,5-1 mg/kg/día). Además, en estas dos circunstancias los esteroides podrían estar indicados per se.
En un grupo de embarazadas se administró ciclofosfamida 100 mg/día por una glomerulonefritis progresiva. Los recién nacidos no presentaron desordenes hematológicos. Se reportaron algunas malformaciones congénitas en 5 de 19 de los recién nacidos expuestos a la ciclofosfamida pero en todos ellos se habían utilizado otras drogas antineoplásicas o radioterapia.
Una alternativa terapéutica menos agresiva serían las inmunoglobulinas por vía parenteral. El tratamiento con ciclos de inmunoglobulinas presenta varios problemas. Por un lado se debe determinar la IgA sérica previa para detectar posible déficit congénito que se asociaría a reacciones de hipersensibilidad. Además de su alto costo económico, se han descrito empeoramientos en la función renal, habitualmente transitorios pero que ocasionalmente pueden ser permanentes, probablemente por formación de inmunocomplejos.
Por tanto, hasta que se disponga de estudios prospectivos y controlados, el tratamiento de la PSH, especialmente de la afectación visceral, permanecerá controvertido.
* Dra. Marisa Geller
Editora responsable de IntraMed en Tocoginecología