Antecedentes:
El sindrome Proteus es un desorden congénito raro que se caracteiza por un sobrecrecimiento asimétrico progresivo de múltiples tejidos.
Objetivos:
Determinar el rango de lesiones cutáneas en el sindrome Proteus y correlacionar las lesiones cutáneas con la severidad de la enfermedad global.
Diseño:
Se realizó un estudio de cohorte prospectivo en el Instituto Nacional de la Salud, un centro de referencia terciario.
Pacientes:
Veinticuatro niños y adultos consecutivos con síndrome de Proteus que reúnen un reciente criterio de diagnóstico.
Intervenciones:
Examen físico, incluyendo examen de piel completo, y revisión de las historias clínicas.
Resultados medidos:
Frecuencia de lesiones cutáneas; correlación de las lesiones cutáneas con lesiones extracutáneas; análisis de grupos de lesiones.
Resultados:
Los 24 pacientes tenían alteraciones cutáneas: 22 (92%) tenía lipomas, 21 (88%) malformaciones vasculares, 20 (83%) nevos de tejido conectivo cerebriforme en las plantas de los pies, 16 (67%) nevos epidérmicos, 9 (38%) lipohipoplasia parcial, y 5 (21%) hipoplasia cutánea en parches. En algunos pacientes se habían localizado alteraciones en la pigmentación cutánea y en el crecimiento del pelo o uñas. Los pacientes con un mayor número de alteraciones cutáneas, tendieron a tener un número mayor de alteraciones extracutáneas. El número de alteraciones tendió a aumentar con la edad mayor a 8 años.
Conclusiones:
Los pacientes con el síndrome Proteus, presentaron una variable pero definida variedad de lesiones cutáneas. La correlación entre el número de lesiones cutáneas y extracutáneas consiste en las bases del mosaico postulada para este síndrome.
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Publicado el 1 de febrero de 2005
Síndrome de Proteus
Manifestaciones cutáneas del síndrome proteus: correlaciones con la severidad clínica general
Los pacientes con el síndrome Proteus, presentaron una variable pero definida variedad de lesiones cutáneas
Autor/a: Dres. Nguyen D, Turner JT, Olsen C, Biesecker LG, Darling TN.
Fuente: Arch Dermatol. 2004 Aug;140(8):947-53.
Antecedentes:
El sindrome Proteus es un desorden congénito raro que se caracteiza por un sobrecrecimiento asimétrico progresivo de múltiples tejidos.
Objetivos:
Determinar el rango de lesiones cutáneas en el sindrome Proteus y correlacionar las lesiones cutáneas con la severidad de la enfermedad global.
Diseño:
Se realizó un estudio de cohorte prospectivo en el Instituto Nacional de la Salud, un centro de referencia terciario.
Pacientes:
Veinticuatro niños y adultos consecutivos con síndrome de Proteus que reúnen un reciente criterio de diagnóstico.
Intervenciones:
Examen físico, incluyendo examen de piel completo, y revisión de las historias clínicas.
Resultados medidos:
Frecuencia de lesiones cutáneas; correlación de las lesiones cutáneas con lesiones extracutáneas; análisis de grupos de lesiones.
Resultados:
Los 24 pacientes tenían alteraciones cutáneas: 22 (92%) tenía lipomas, 21 (88%) malformaciones vasculares, 20 (83%) nevos de tejido conectivo cerebriforme en las plantas de los pies, 16 (67%) nevos epidérmicos, 9 (38%) lipohipoplasia parcial, y 5 (21%) hipoplasia cutánea en parches. En algunos pacientes se habían localizado alteraciones en la pigmentación cutánea y en el crecimiento del pelo o uñas. Los pacientes con un mayor número de alteraciones cutáneas, tendieron a tener un número mayor de alteraciones extracutáneas. El número de alteraciones tendió a aumentar con la edad mayor a 8 años.
Conclusiones:
Los pacientes con el síndrome Proteus, presentaron una variable pero definida variedad de lesiones cutáneas. La correlación entre el número de lesiones cutáneas y extracutáneas consiste en las bases del mosaico postulada para este síndrome.