La poroqueratosis es una enfermedad rara de la queratinización que fue descripta por Mibelli en 1983. Las variantes clínicas incluyen la poroqueratosis de Mibelli (PM), la poroqueratosis actinica superficial diseminada (DSAP), la poroqueratosis punctata, poroqueratosis palmaris et plantaris diseminada, poroqueratosis linear, y poroqueratosis gigante.
La poroqueratosis de Mibelli es una de las formas más comunes de poroqueratosis. Puede ocurrir en cualquier parte de la piel. El tronco y las extremidades son los sitios más frecuentes comprometidos. Se observan placas simples o múltiples con bordes elevados y grados variables de atrofia central. Las lesiones faciales y el compromiso bilateral con compromiso ungueal son raros. Hay pocos casos de poroqueratosis facial destructiva, que ocasiona cicatrices.
Reporte del caso:
Se presenta un hombre de 30 años con múltiples placas anulares en la cara y dorso de manos. Había notado éstas lesiones hace 4 años. La primera lesión apareció en la parte dorsal de la mano derecha, con compromiso ungueal, y dos meses más tarde aparecieron múltiples placas anulares en ambas manos y en la cara. No tenía historia personal ni familiar de significancia, ni historia previa de exposición a drogas.
Durante éstos 4 años, había usado varios tratamientos tópicos sin mejoría significativa.
El exámen físico reveló una placa anular de 10 x 4 cm sin atrofia central significativa en el lado radial de la mano izquierda. La distrofia de la primer uña indicaba compromiso de la matriz ungueal (fig 1).
Fig 1. Placa anular con doble borde en el lado radial de la mano izquierda con distrofia de la primer uña.
En la superficie dorsal de la mano derecha en la base del segundo y tercer dedo presentaba otra placa anular con borde queratósico, de 2 x 1 cm de diámetro (fig 2). También presentaba una placa anular de 4 x 5 cm con atrofia central en la parte derecha de la boca que se extendía desde el labio superior al inferior (fig 3).
Fig 2. Placas anulares con bordes queratósicos en la superficie dorsal de las manos.
Fig 3. Placa anular con atrofia central en la parte derecha de la boca.
El exámen histológico reveló un patrón en cesta de ortoqueratosis acompañado de un foco de paraqueratosis en la formación de la lamella corneoide (fig 4). Los queratinocitos debajo de la columna paraqueratótica revelaban pérdida de la capa granulosa, desorganización, núcleos picnóticos, y edema perinuclear (fig 5). Estos hallazgos son compatibles con el diagnóstico de poroqueratosis de Mibelli.
Fig 4. Histopatología: patrón en cesta de ortoqueratosis acompañado de lamella corneoide (H&E, x10).
Fig 5. Histopatología: los queratinocitos debajo de la columna paraqueratótica revelan pérdida de la membrana granulosa, desorganizados, núcleos pignóticos, y edema perinuclear (H&E, x40).
Primero se trató de iniciar tratamiento tópico. Luego de dos meses de aplicación de calcipotriol y tretinoína al 0.05% en crema, sólo se observó una mejoría parcial de las lesiones acrales (fig 6).
Fig 6. Mejoría moderada de las lesiones en la superficie dorsal de las manos dos meses posteriores a la terapia tópica.
Posteriormente, se realizó criocirugía con nitrógeno líquido y esto produjo mejoría marcada, especialmente en las manos luego de 2 tratamientos mensuales (fig 7).
Fig 7. Marcada mejoría de las lesiones de la superficie dorsal de las manos luego de dos sesiones mensuales de criocirugía.
La poroqueratosis es un trastorno de la queratinización con una manifestación clínica de pápulas o placas hiperqueratóticas con un borde elevado y expansión centrífuga. Se han reconocido varios tipos de poroqueratosis. La mayoría de los casos son esporádicos, pero algunas veces la condición se hereda de forma autosómica dominante. Las lesiones pueden ocurrir en cualquier parte de la superficie cutánea y mucosas, pero las extremidades son los sitios más comprometidos.
Pueden aparecer múltiples lesiones, pero son casi siempre unilaterales y localizadas regionalmente. Las lesiones faciales de poroqueratosis son raras y existen pocos casos reportados. Algunas de ellas son destructivas y otras son lesiones no atróficas superficiales. El hallazgo histopatológico más llamativo de la poroqueratosis es una columna de paraqueratosis, la lamela corneoide, en el área superior de la epidermis invaginada, que es esencial para el diagnóstico.
Se presenta el caso de un adulto con poroqueratosis con lesiones múltiples, acrales, bilaterales que no estaban localizadas regionalmente.
La lesión destructiva facial y el compromiso ungueal eran notables. El caso es particular por la edad de inicio, número de lesiones, y distribución de la misma. Algunas formas de poroqueratosis parecen ser premalignas. Se examinó la biopsia para descartar malignidad y no se encontró evidencia de células malignas o células atípicas.
Existen varias opciones para el tratamiento de la poroqueratosis como crioterapia, 5 FU tópico, retinoides tópicos, lásers, extirpación por shave, y dermoabrasión; con resultados variables.
Un artículo reciente describió el tratamiento exitoso de un paciente con poroqueratosis de Mibelli con el uso combinado de imiquimod y 5 FU. Se utilizó tretinoina tópica y calcipotriol con mejoría parcial luego de 2 meses de aplicación.
Aunque se logró mejoría parcial con tretinoína y calcipotriol (fig 6), luego se obtuvo mejoría con 2 sesiones de crioterapia, 1 vez por mes (fig 7).
En conclusión, los autores sugieren tener en cuenta a la poroqueratosis en el diagnóstico diferencial de cualquier lesión anular acral o facial con bordes queratósicos, especialmente aquellas resistentes a las terapias tópicas.
¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?
La poroqueratosis es una enfermedad rara de la queratinización de origen desconocido. Tiene herencia espororádica y autosómica dominante. La lesiones son bien delimitadas, hiperqueratósicas y anulares con bordes queratóticos distintivos. La lamella cornoide es el principal hallazgo histológico de la poroqueratosis . Las lesiones de poroqueratosis en la cara pueden tener una naturaleza superficial o destructiva. Existen pocos casos reportados de poroqueratosis facial.
♦ Comentario y resùmen objetivo: Dra. Geraldina Rodriguez Rivello