Indice de sospecha

Manifestaciones reumáticas como comienzo de enfermedad maligna

En la mayoría de las ocasiones se trata de síntomas inespecíficos sin relación con enfermedades graves, sin embargo pueden presentarse como síntoma inicial de un proceso neoplásico.

Autor/a: Dres. I Dorronsoro Martín, R Merino Muñoz, A Sastre-Urguellés y col.

Fuente: Annals of Pediatrics (Barc) 2004; 61: 393 – 397

Los dolores musculoesqueléticos son una causa común de consulta en pediatría, y más específicamente en Reumatología Pediátrica. El 6,2 % de las consultas de Atención Primaria tuvieron como motivo síndromes dolorosos del aparato locomotor, y este porcentaje fue más elevado en niños mayores de 10 años, según datos proporcionados de estudios realizados en España. En general, estos síntomas no son consecuencia de una enfermedad importante, pero en ocasiones son la primera manifestación de un proceso grave, cuyo diagnóstico precoz puede ser esencial para el pronóstico. Es conocido que las enfermedades malignas pueden ocasionar síntomas reumáticos, pero hay pocas referencias que incluyan estos síntomas como la primera manifestación de un tumor maligno.

Dorronsoro Martín et al realizaron un estudio con el objetivo de describir las manifestaciones clínicas y de laboratorio de los pacientes vistos en una Unidad de Reumatología Pediátrica cuyo diagnóstico final fue neoplasia.
Se trató de un estudio retrospectivo de los pacientes remitidos a la Unidad de Reumatología Pediátrica durante los años 1992-2002, y cuyo diagnóstico final fue de malignidad.

Los autores obtuvieron los siguientes resultados: De 3.982 pacientes atendidos, 10 tuvieron una enfermedad tumoral (0,25 %). Los diagnósticos finales fueron leucemia linfoblástica aguda en 6 casos, histiocitosis de células de Langerhans en dos, sarcoma de Ewing en uno y metástasis de retinoblastoma en otro. Los síntomas más frecuentes fueron artralgias, cojera y dolor en la columna. Entre las alteraciones de laboratorio se destacaron el aumento de la eritrosedimentación, anemia, y un incremento de los niveles de la enzima lactato deshidrogenasa. Las pruebas de imagen contribuyeron de forma significativa al diagnóstico. La confirmación del mismo se realizó mediante medulograma en las leucemias y por biopsia ósea en los tumores sólidos.

Discusión:

Los trastornos musculoesqueléticos son muy frecuentes en la infancia. Es importante tener en cuenta que en ocasiones pueden ser la primera manifestación de un proceso neoplásico. Según algunas series, el 11,6 % de los niños diagnosticados finalmente de leucemia comenzaron con síntomas osteoarticulares. En España en 1995, las neoplasias constituyeron el 1 % de los diagnósticos finales entre los pacientes que habían consultado por síntomas reumáticos. La prevalencia de estos síntomas en niños con leucemia es del 33 % según algunos estudios. La incidencia de cáncer oculto entre los pacientes adultos con trastornos musculoesqueléticos llega a ser del 23 %.

El origen de las manifestaciones musculoesqueléticas en las neoplasias se debe a distintos mecanismos: a) afectación primaria, en los tumores óseos o cartilaginosos, como el sarcoma osteogénico, el tumor de Ewing y el rabdomiosarcoma; b) metástasis óseas de tumores extraesqueléticos, siendo el neuroblastoma el más frecuente en la infancia, y c) infiltración ósea por células malignas, como ocurre en las leucemias, o por histiocitos anormales en el caso de las histiocitosis. En las leucemias se han implicado, además, otros mecanismos como son las hemorragias intraarticulares, respuesta inflamatoria a antígenos sinoviales, presencia de inmunocomplejos y sinovitis por cristales. La osteoartropatía hipertrófica como síndrome paraneoplásico es poco frecuente en niños.

La presencia de fiebre, artralgias y alteraciones de laboratorio es propio de algunas formas de la artritis idiopática juvenil. Pero, estos signos también pueden encontrarse en los procesos malignos. Jung y Nielsen, encontró que el 10 % de los niños referidos con sospecha de AIJ tuvieron un diagnóstico final de leucemia. Ostrov et al compararon un grupo de niños con AIJ y otro con LLA. En estos últimos, los dolores osteoarticulares fueron de una intensidad muy superior a la que se podría esperar por los hallazgos clínicos, y con mayor frecuencia presentaron artritis transitorias. No encontraron diferencias significativas en las cifras de Hb, VSG, recuento de leucocitos y de plaquetas al comienzo de los síntomas.

Los signos que hicieron sospechar el diagnóstico de malignidad en 29 niños estudiados por  Cabral y Tucker fueron el dolor óseo no articular, el dolor intenso de espalda, los síntomas constitucionales graves y una sintomatología reumática atípica (sudoración nocturna, hallazgo de masas y alteraciones neurológicas). Los datos iniciales de laboratorio remarcaron la presencia de alteraciones en el hemograma, la discordancia entre la cifra de plaquetas y la VSG, y las concentraciones elevadas de LDH. Este último parámetro, indicativo de una alta actividad de proliferación celular, y que se halla típicamente elevado en la LLA, mostró un valor discriminatorio en otro estudio en el que también se comparó a niños que padecían AIJ con otros que tenían LLA. Los autores destacan que una leucopenia, incluso moderada, siempre se debe tener en cuenta.

La osteopenia, las bandas metafisarias radiolucentes, las lesiones osteolíticas, la periostitis y la osteosclerosis fueron las alteraciones radiológicas observadas con más frecuencia por los autores en la leucemia aguda. La gammagrafía ósea con tecnecio-99 en fases precoces y tardías ha mostrado alteraciones en gran parte de los niños diagnosticados de leucemia, con hipercaptación del radiofármaco en huesos largos, pelvis o columna. Esta prueba tiene un alto valor de sensibilidad para excluir procesos malignos en niños con dolores osteoarticulares.

La incidencia de neoplasia entre los niños remitidos a la Unidad de Reumatología Pediátrica fue similar a la de otras series de las mismas características (0,25%). Como ya se mencionó los síntomas iniciales fueron artralgias, cojera y dolor axial, con o sin síntomas constitucionales. La alteración del laboratorio hallada con más frecuencia fue la elevación de la eritrosedimentación.

Los autores encontraron alteraciones en la radiografía convencional en solo tres pacientes, resultando más sensible la gammagrafía isotópica, que fue patológica en el 60 % de los casos estudiados. La TC y la RM aportaron mucha información. El diagnóstico fue establecido por medulograma en las leucemias y por biopsia ósea en los tumores sólidos.

Los autores concluyen diciendo que siempre deben descartarse las enfermedades malignas en un niño con dolores musculoesqueléticos, sobre todo cuando éstos son persistentes, van acompañados de visceromegalia o se encuentran alteraciones de laboratorio o en imágenes.