Un paciente masculino, de 11 años, es admitido a este Hospital con historia de cefalea de 48 horas de evolución.
Paciente nació de parto eutosico simple, atendido en centro hospitalario, con peso al nacer de, llanto espontáneo, egresa sin complicaciones. Los parámetros de crecimiento y desarrollo son normales, asiste a la escuela primaria, en donde cursa el quinto curso.
Inmunizaciones: Le fueron administradas las vacunas según esquema de salud publica, según consta en carne que muestra la madre hace 3 semanas le administraron dosis de DT, de la cual parece recibió la dosis doble, ya que asumieron él liquido inyectado en la primera dosis se había salido.
Antecedentes Alérgicos: alérgico a la penicilina
Antecedentes Médicos: Refiere hace 15 días cuadro catarral, el cual trato con acetaminofen, y medicamentos caseros.
Antecedentes Quirúrgicos: no refiere
Paciente es originario y residente de esta capital, niega viajes en los últimos meses, mordeduras de animales, contacto con otras personas enfermas.
48 horas previas a su ingreso paciente inicio con cefalea, la cual es descrita como intensa, aparentemente universal, que lo despertaba por la noche y no cedía con el uso de analgésicos, presento fiebre no cuantificada, iniciando luego con alteraciones en la marcha, descrita por la madre como tambaleante (ataxica), posterior a esto madre se dio cuenta de que paciente tenia debilidad de hemicuerpo derecho lo que le impedía la marcha, paciente inicio con tendencia al sueño, la cefalea se hizo mas intensa por lo que consulta. Al examen físico encontramos un paciente consciente, Glasgow de 15 puntos, sigue ordenes y contesta adecuadamente, quejumbroso. Normocefalo, pupilas 3 mm, reflejo fotomotor y consensual normales, parálisis de sexto par bilateral y tercero izquierdo, parálisis facial derecha, dificultad para la deglución, sin reflejo nauseoso, cuello móvil, tórax simétrico, expandidle, evaluación cardiopulmonar normal, fuerza muscular: hemicuerpo derecho 1/5 hemicuerpo izquierdo 3/5, reflejos tendinosos 2/4, respuesta plantar extensora bilateral.
Paciente presenta en emergencia, patrón respiratorio irregular, sin alteración del estado de conciencia, por lo que es colocado en soporte ventilatorio.
Se había realizado estudio tomografico que solamente evidenciaba disminución del sistema ventricular. Se le dio cobertura con antibióticos, antivirales, y se solicito Resonancia Magnética nuclear, la cual evidenciaba múltiples lesiones hiperintensas en la secuencia T2, las cuales se encontraban diseminadas en la sustancia blanca subcortical, tallo cerebral, cerebelo, de tamaño y forma asimétricas.
En base a los signos de disfunción multifocal del sistema nervioso y los hallazgos de placas desmielinizantes que afectaban la sustancia blanca, aunado al antecedente reciente de inmunización se sugirió el diagnostico de ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
Se inicia tratamiento con altas dosis de esteroides, se sugiere la omisión de antivirales, y se inician inmunoglobulinas. El paciente evoluciona a la mejoría, pudiéndose retirar de terapia ventilatoria, presenta crisis convulsivas generalizadas, las cuales se controlan adecuadamente con ácido valproico.
Actualmente el paciente se encuentra ambulatorio, presenta hemiparesia derecha que ha mejorado notablemente, ya que permite su deambulaciòn sin ayuda, parálisis del tercer par izquierdo. Su función cognitiva medida con pruebas simples parece estar intacta, lee y escribe adecuadamente, resuelve operaciones matemáticas. Continua con tratamiento con esteroides y ácido valproico.
La ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA, es un trastorno desmielinizante inflamatorio inmunomediado del sistema nervioso central, con afección predominante de la sustancia blanca del encéfalo, y medula espinal que sigue a un proceso infeccioso o inmunización.
El cuadro clínico característico se inicia entre los 7 días y 4 semanas luego de un episodio precipitante. El acontecimiento precedente más frecuente suele ser las infecciones virales: sarampión, influenza A, parotiditis, rubéola, varicela, Epstein Barr, citomegalovirus, hepatitis A y coxsackie. Entre los antecedentes no infecciosos, se incluyen las inmunizaciones, como la indicada para sarampión, pertusis, parotiditis, rubéola, difteria, influenza.
El cuadro clínico se presentación es progresivo con rapidez y lleva a la instalación de una encefalopatía que combina déficit neurológicos, focales y multifocales, compromiso de pares craneales, alteración del nivel de conciencia, ataxia y convulsiones, La instalación de esta encefalopatía puede estar precedida por cefalea, febrícula, mialgias y malestar general. La tríada clínica mas observada fue hemiparesia aguda, ataxia y trastornos de la conciencia.
La Resonancia magnética permite detectar en forma temprana las características de la entidad: hipointensas en secuencias T1 e hiperintensas en secuencias T2.
Tratamiento: el uso de corticoesteroides en dosis elevadas, en particular en el periodo agudo de la enfermedad es el tratamiento habitual de EAD y su efectividad se informo en varias publicaciones. Su utilización acorta la duración y modifica la severidad del cuadro. El empleo de inmunoglobulinas y plasmaferesis en casos de EAD en particular severos y con mala respuesta a los esteroides ha mostrado resultados satisfactorios.
Tasa de mortalidad de 20-30%.
