La enfermedad de Kawasaki es una arteritis sistémica de etiología desconocida, cuyo diagnóstico es fundamentalmente clínico; éste, sin embargo, resulta complicado, dado lo inespecífico de la mayoría de los síntomas y signos, sin que exista, además, ningún método biológico que lo confirme precozmente. No obstante, realizar el diagnóstico en la fase aguda es muy importante por las graves y frecuentes complicaciones que presenta la enfermedad, que pueden prevenirse en gran medida con un tratamiento temprano. Actualmente la enfermedad de Kawasaki se considera la principal causa de cardiopatía adquirida en los países desarrollados.
M Martínez Ruiz y col. realizó una revisión retrospectiva de 45 pacientes con diagnóstico de enfermedad de Kawasaki desde enero de 1999 hasta junio del 2002 en la Unidad de Enfermedades Infecciosas del Hospital La Paz (Madrid, España).
Se analizó la sintomatología, edad, sexo, estación del año, tratamiento realizado, complicaciones cardiovasculares e incidencia de la enfermedad. El rango de edad estuvo comprendido entre 4 meses y 13 años. Tenían igual o menos de 5 años 37 niños y 15, menos de 2 años. El síntoma más frecuente fue la fiebre (98 %). Cinco enfermos desarrollaron lesión coronaria. De ellos, cuatro tenían menos de 2 años y tres habían sido tratados después de la primera semana del inicio de la fiebre. Según la población infantil, la incidencia acumulada de la enfermedad en menores de 5 años fue de 15,1 casos/100.000 niños # 5 años/año.
Se incluyeron en la revisión todos los casos que presentan cinco de los seis siguientes criterios clínicos:
1. Fiebre sin considerar número de días.
2. Inyección conjuntival bilateral sin exudado.
3. Cambios no ulcerativos de la mucosa de la bucofaringe.
4. Cambios en las extremidades con edema o eritema de manos y/o pies o descamación desde zonas periungueales.
5. Exantema polimorfo sin ampollas.
6. Linfadenopatía cervical de más de 1,5 cm.
Se excluyeron aquellos casos de enfermos con formas incompletas y que no reúnen los criterios clínicos previamente descritos (1 de 46 pacientes en total).
Todos los enfermos fueron tratados con gammaglobulina por vía intravenosa en dosis de 2 g/kg de peso en perfusión de 12 h, 37 enfermos en la primera semana de la fiebre y ocho después de la primera semana.
Cinco enfermos (11 %) desarrollaron complicaciones coronarias en la fase de convalecencia. Tres enfermos habían sido tratados tardíamente, lo que representa el 37 % de los enfermos tratados en la fase de convalecencia, y 2 niños, precozmente (el 5,4 % de los casos de ese grupo). Cuatro niños con lesión coronaria tenían menos de 2 años, el 26,6 % de los niños de esa edad, y uno más de 2 años, el 3,3 % (fig. 2). Con el tratamiento específico la temperatura se normalizó en 48 h en 42/45 enfermos (93 %). Los otros 3 niños necesitaron más de una dosis de gammaglobulina (2 enfermos 2 dosis, y uno, 3 dosis) por persistencia de la fiebre, dos de los cuales desarrollaron aneurismas coronarios. De los 5 pacientes con alteraciones coronarias, cuatro eran varones.
En 2 pacientes persistieron las alteraciones coronarias a los 2 años de la aparición de la enfermedad, en otro paciente se normalizó el ecocardiograma a los 2 meses, en otro paciente se desconoce la evolución por cambio de lugar de residencia y el último paciente es de reciente diagnóstico y habrá que seguir la evolución.La tasa de recurrencia de la enfermedad fue del 2 % y la mortalidad del 0 %.
Los autores concluyen que la enfermedad de Kawasaki presenta en España una incidencia semejante a la comunicada en Europa y Estados Unidos. Las complicaciones coronarias son frecuentes en menores de 2 años o en niños tratados después de una semana de fiebre.
Artículo comentado por el Dr. Edgardo Checcacci, editor responsable de IntraMed en la especialidad de Pediatría.