Antecedentes:
El sarcoma de Ewing y el tumor neuroectodérmico primitivo óseo están íntimamente relacionados y son tumores altamente malignos de niños, adolescentes y jóvenes adultos. Una nueva combinación de drogas, ifosfamida y etopósido, fue altamente efectiva en pacientes con sarcoma de Ewing o tumor neuroectodérmico primitivo óseo que tuvieron una recaída luego de la terapia estándar. Se diseñó un estudio para evaluar si el agregado de estas drogas al régimen estándar podría mejorar la supervivencia de pacientes con enfermedad recientemente diagnosticada.
Métodos:
Fueron seleccionados pacientes de 30 años de edad o más jóvenes con sarcoma de Ewing, tumor neuroectodérmico primitivo o sarcoma primitivo óseo. Los pacientes fueron asignados de manera randomizada para recibir quimioterapia estándar durante 49 semanas con doxorrubicina, vincristina, ciclofosfamida y dactinomicina o una terapia experimental con estar 4 drogas alternando con cursos de ifosfamida y etopósido.
Resultados:
Un total de 518 pacientes fueron elegidos de acuerdo a los criterios de selección. De 120 pacientes con enfermedad metastásica, 62 fueron asignados de manera randomizada al grupo de terapia estándar y 58 al grupo de terapia experimental. No se observó ninguna diferencia significativa en la supervivencia libre de eventos a los 5 años entre los grupos de tratamiento (P=0.81). Entre los 398 pacientes con enfermedad no metastásica, la supervivencia promedio (±SE) libre de eventos a los 5 años, en los 198 pacientes en el grupo de terapia experimental fue del 69±3 %, comparada con el 54±4 % entre los 200 pacientes en el grupo de terapia estándar (P=0.005). la supervivencia total también fue significativamente mejor en el grupo de pacientes sometido a terapia experimental (72±3.4% vs. 61±3.6% en el grupo de terapia estándar, P=0.01).
Conclusiones:
El agregado de ifosfamida y etopósido a un régimen estándar no afecta el resultado en pacientes con enfermedad metastásica, pero mejora significativamente el resultado en pacientes con sarcoma de Ewing no metastásico, tumor neuroectodérmico primitivo óseo o sarcoma primitivo óseo.