La disponibilidad de la cirugía de epilepsia pediátrica aumentó. Aunque la cirugía de la epilepsia surgió por primera vez como una opción de manejo para los niños en la década de 1960—en reconocimiento de que muchos adultos que se presentaban para la cirugía habían padecido epilepsia desde la niñez—es sólo desde el advenimiento de la RM y el posterior desarrollo de otras técnicas pre quirúrgicas avanzadas, que la cirugía de la epilepsia está disponible para una gama más amplia de niños.

En 2006, el Grupo de Trabajo de Cirugía de Epilepsia Pediátrica de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) destacó que la cirugía en niños con epilepsia resistente a los medicamentos debe ser considerada temprano en el curso de la enfermedad para mejorar los resultados del desarrollo neurológico y la calidad de vida,¹ pero los datos que respaldaban esta premisa eran relativamente escasos. Desde entonces, con un número creciente de centros desarrollando experiencia, se han puesto a disposición más datos sobre la valoración pre quirúrgica, los criterios para los centros y los predictores globales de resultado.

Además, el espectro de niños que tienen esta opción de manejo disponible se ha ampliado, lo que lleva a la pregunta de cuándo considerar la cirugía para optimizar los resultados de las convulsiones y del comportamiento neurológico.

A pesar de este progreso, todavía hay evidencia de que la cirugía de epilepsia en niños está infrautilizada.

Esta revisión resume la base de evidencia que sustenta la selección de casos y toma de decisiones en general en cirugía de la epilepsia pediátrica.

Tradicionalmente, las personas han sido consideradas como candidatas para la cirugía de epilepsia si tienen inicio focal, convulsiones resistentes a los medicamentos anticonvulsivos que surgen de un área funcionalmente silenciosa del cerebro.

La ILAE ha redefinido la resistencia a los medicamentos como un paciente sometido a pruebas adecuadas de dos esquemas de medicamentos anticonvulsivos tolerados, apropiadamente elegidos (como monoterapias o en combinación), y no muestran estar libres de convulsiones en forma sostenida (es decir, libres de todas las convulsiones, incluidas las auras).² Esta definición es particularmente relevante para los niños muy pequeños (es decir, menores de 2 años), que no mostraban respuesta a los medicamentos anticonvulsivos durante unas pocas semanas o meses en lugar de años.

El consenso de la Subcomisión de Cirugía de Epilepsia Pediátrica de la ILAE en 2006 también reconoció que patologías particulares se asociaron con la epilepsia resistente a los medicamentos en niños, y los pacientes con estas patologías deben ser considerados temprano para la evaluación preoperatoria.¹  

Las patologías que están asociados con la epilepsia resistente a los medicamentos incluyen: malformaciones del desarrollo cortical (p. ej., displasia cortical focal); síndromes hemisféricos (p. ej., hemimegalencefalia, displasia hemisférica o polimicrogiria); síndromes neurocutáneos (p. ej., complejo de esclerosis tuberosa o síndrome de Sturge-Weber); encefalitis de Rasmussen; y hamartoma hipotalámico. Desde 2006, se ha llegado a un consenso para delinear las etapas de la evaluación pre quirúrgica que dependen de la causa subyacente, la patología o el hallazgo en la RM.³

Un consenso mundial de Delphi también destacó el requisito de dos niveles de centros de cirugía de epilepsia pediátrica, con cada nivel elegido en base a la complejidad del paciente y las investigaciones requeridas.⁴

Las indicaciones para la cirugía se han ampliado en las dos décadas pasadas y ahora incluyen pacientes con formas de epilepsia más complejas, como las epilepsias extratemporales (es decir, epilepsias de la corteza frontal, epilepsias de la corteza insular o epilepsias de la corteza posterior); epilepsias causadas por múltiples lesiones, lesiones bilaterales y lesiones generalizadas; y epilepsias no lesionales o con RM negativa.⁵

 El aumento de la complejidad de los pacientes que se someten a cirugía de la epilepsia se ve en publicaciones que muestran aumento en el número de operaciones pediátricas,⁶  el número de investigaciones preoperatorias,^7,8 y la menor edad en el momento de la cirugía.⁹  Hay también discusión sobre el papel de la cirugía para lesiones circunscritas en áreas no elocuentes, incluso para pacientes que no tienen resistencia a los medicamentos, como tal cirugía podría proporcionar una cura y permitir que los pacientes se desteten de medicamentos con baja probabilidad de morbilidad.¹⁰

El objetivo principal de la cirugía de epilepsia en niños es el control de las convulsiones o, al menos, una reducción en la frecuencia de las convulsiones.

Los objetivos secundarios incluyen mejorar el resultado del desarrollo neurológico, el resultado cognitivo y la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS). Sin embargo, también deben evaluarse los riesgos de la cirugía de epilepsia, de acuerdo con la edad del paciente, el tipo de epilepsia, la etiología y el tipo de cirugía requerida.

En cuanto al control de las convulsiones, la cirugía temprana (es decir, cirugía que se hace cuando el paciente es más joven o en pacientes con una duración más corta de la enfermedad) mejora los resultados, independientemente de la patología.¹¹ Por el contrario, una mayor duración de la epilepsia se asocia con una probabilidad reducida de estar libre de convulsiones y de drogas,^11,12 y también se ha demostrado que tiene un efecto negativo en el desarrollo cognitivo;¹³ el destete de los pacientes de la medicación se asocia con un mayor coeficiente intelectual (CI) postoperatoriamente.¹⁴

Para la epilepsia que resulta de una lesión estructural, la cirugía resectiva ofrece la única posibilidad de cura (es decir, estar sin convulsiones en ausencia de medicación anticonvulsiva), lo que agrega más peso a la consideración de la cirugía para lesiones en regiones cerebrales de bajo riesgo en ausencia de resistencia a los fármacos.

Una premisa para considerar la cirugía temprana para niños ha sido la presunción de plasticidad neural y la capacidad de los niños pequeños para recuperar las funciones cognitivas deterioradas, particularmente la función del lenguaje, después de la cirugía.

El dominio y la ubicación de la función del lenguaje podrían ser determinados, sobre todo a una edad muy temprana, por la localización de la lesión y la edad de inicio de la epilepsia. Cuando está situado en la zona epileptogénica, la función motora no parece reubicarse o recuperarse si se retiran o desconectan, aunque la liberación sensorial puede verse en niños hemiparéticos con convulsiones frecuentes.¹⁵

Las decisiones sobre el momento óptimo de la cirugía para los pacientes con algunas patologías adquiridas pueden ser difícil. Por ejemplo, en la encefalitis de Rasmussen, un curso clínico rápido con convulsiones resistentes a los medicamentos, regresión cognitiva y déficit motor en un paciente con enfermedad no dominante sería una clara indicación para proceder a la semidesconexión. Por el contrario, los pacientes con un ritmo más lento de curso de la enfermedad y déficit leve que implica el hemisferio dominante podrían beneficiarse de la inmunoterapia. ¹⁶

Existe un largo debate permanente sobre si la hemidesconexión debe realizarse temprano y, por lo tanto, forzar la relocalización del lenguaje, o si debe intentarse la inmunoterapia antes de la cirugía. Los estudios son escasos y no hay datos que muestren si la desconexión debe ser tarde o temprano en estos pacientes.¹⁷

Las investigaciones preoperatorias en la cirugía de la epilepsia tienen tres objetivos principales: primero, localizar la lesión principalmente responsable del inicio de las convulsiones; en segundo lugar, definir la zona epileptógena; y tercero, mapear las áreas funcionales para ser preservadas durante la cirugía.

El Grupo de Trabajo de Cirugía de Epilepsia de ILAE Pediátrica revisó la evidencia para las investigaciones pre quirúrgicas, y propuso un algoritmo que depende de la presentación de la enfermedad y de la patología de base.³

El grupo de trabajo reconoció que, en algunos pacientes, la evaluación mínima proporcionaría suficiente información para avanzar, con un conjunto de datos mínimo que incluye: historia clínica; RM 3T; grabación ictal; y evaluación del desarrollo neurológico y cognitivo.

Se requieren pruebas adicionales en aproximadamente el 30% de los pacientes. Los estudios han respaldado el valor de las tecnologías avanzadas en un entorno experimental, pero el uso de estas tecnologías en el entorno clínico sigue siendo limitado.

La evaluación pre quirúrgica de segunda línea actualmente depende de la disponibilidad y experiencia en las diferentes tecnologías en cada centro de epilepsia. Tal evaluación se incorpora a la evaluación a nivel de los centros quirúrgicos de nivel uno y dos.⁴ Sin embargo, en la infancia temprana, la evaluación pre quirúrgica podría ser particularmente desafiante, con lesiones en la RM poco claras o más distintivas en el cerebro no mielinizado, ¹⁸ y registros de electroencefalograma (EEG) que muestran bilateralidad en presencia de una lesión localizada o lateralizada.

No existen ensayos controlados aleatorios que comparen los méritos relativos de los diferentes métodos de evaluación pre quirúrgica y no existen directrices sobre el uso de estudios adicionales requeridos cuando se obtienen resultados no concluyentes o discordantes de la evaluación inicial.

Serán incorporadas, cada vez más, nuevas tecnologías diagnósticas y un enfoque multimodal (por ejemplo, registro de imágenes y RM posprocesamiento) en la rutina clínica. Estos cambios se espera que mejoren la estrategia quirúrgica y el resultado,¹⁹ que ya se han mostrado en algunos centros.²⁰

El uso de las nuevas tecnologías es particularmente importante en pacientes sin lesiones en la RM; o en pacientes con lesiones bilaterales, difusas o múltiples. En estos pacientes, sólo un área restringida podría ser epileptogénica y, en consecuencia, un objetivo para la cirugía.

Pueden ser necesarias las grabaciones invasivas desde la superficie o dentro del cerebro cuando los datos son discordantes, los límites exactos del área epileptogénica no están claros, o el área epileptogénica está cerca de la presunta corteza elocuente.

Las rejillas subdurales fueron la principal herramienta invasiva de elección en los niños, en vista de la premisa de que el sustrato patológico epileptogénico primario en la infancia era neocortical.²¹

Sin embargo, con el desarrollo y la confianza en el uso de la estereoelectroencefalografía (SEEG), muchos centros ahora prefieren cada vez más el uso de esta técnica en lugar de rejillas subdurales para niños,²² porque la SEEG tiene una aplicabilidad más amplia y menor riesgo de morbilidad que las rejillas subdurales. ^22-24

Sin embargo, la hipótesis por la cual se planifica la inserción de electrodos necesita estar clara. Las rejillas subdurales aún podrían contener una ventaja sobre la SEEG en raras circunstancias (p. ej., para mapeo de idiomas y para niños menores de 2 años, teniendo en cuenta el grosor mínimo del cráneo requerido para asegurar los electrodos en la SEEG).

El rango de cirugía de la epilepsia para niños no es el mismo que el de los adultos. Datos recopilados por la Subcomisión de Cirugía de Epilepsia de la ILAE Pediátrica reveló que la mayoría de los procedimientos realizados en niños son multilobulares y hemidesconexiones.²⁵

Los aumentos en la proporción relativa de procedimientos multilobulares y extratemporales también se han notado a lo largo del tiempo,⁷ pero las malformaciones del desarrollo cortical continúan siendo la principal patología quirúrgica en niños.⁶

Las técnicas mínimamente invasivas en determinadas situaciones se utilizan cada vez más. Estas técnicas incluyen termocoagulación siguiendo SEEG²⁶ y ablación láser para hamartomas hipotalámicos y otras lesiones localizadas.²⁷

El resultado primario después de la cirugía de la epilepsia es el control de las convulsiones.

El resultado de las convulsiones en los niños a menudo es evaluado mediante la clasificación de Engel,²⁸ la cual fue desarrollada originalmente para adultos sometidos a la resección del lóbulo temporal. La clase I de Engel describe a los pacientes que no tienen convulsiones con deterioro de la conciencia.

Específicamente, la clase IA de Engel describe a los pacientes que están completamente libres de convulsiones después de la cirugía, y distinguir a estos pacientes es importante al evaluar los beneficios de la cirugía. La evaluación de la mejora de las convulsiones que vale la pena es subjetiva y, aunque muy relevante en muchos niños pequeños que acuden a cirugía con convulsiones frecuentes, puede ser problemático cuando se informan estudios de resultados.

Sólo hay un ensayo controlado aleatorio de cirugía de epilepsia en niños y muestra claramente los beneficios a corto plazo en comparación con la terapia médica.

Este estudio de un solo centro incluyó a 116 pacientes menores de 18 años y en lista de espera para cirugía, de los cuales 57 fueron asignados al azar para recibir diversos procedimientos quirúrgicos, incluidos los procedimientos desconectativos.²⁹ 1 año después de la cirugía, 44 (77%) pacientes en el grupo de cirugía estuvieron libres de convulsiones durante al menos los 6 meses previos, en comparación con cuatro (7%) pacientes en el grupo médico. 21 (37%) pacientes estaban completamente libres de convulsiones (ILAE clase 1) a los 12 meses de la cirugía.

Para la ausencia de convulsiones a más largo plazo, los estudios de cohortes observacionales han relacionado el resultado según el tipo de procedimiento, la patología subyacente y la duración de la epilepsia.

Varias revisiones sistemáticas han informado resultados a corto plazo (≥1 año) de convulsiones en estudios observacionales después de procedimientos de cirugía de epilepsia resectiva pediátrica. La proporción más alta de pacientes estuvo libre de convulsiones después de la resección del lóbulo temporal,³⁰ seguida de hemisferotomía.³¹ La proporción más baja de pacientes estuvo libre de convulsiones después de la resección extratemporal.³²

En una revisión sistemática y metanálisis, se incluyeron 258 estudios de resecciones de ambos lóbulos temporales, resecciones extratemporales, y hemisferotomías. El resultado fue estar libre de convulsiones (no especificado) a los 12 meses después de la cirugía o más.

Se encontró una disminución en la proporción de pacientes libres de convulsiones a lo largo del tiempo, de 64,8% (IC 95% 51,2–76,4) a 1 año, a 60,3% (52,9–67,4) a 5 años y 39,7% (28,4–52,2) a 10 años. Estuvieron más libres de convulsiones los pacientes que se sometieron a cirugía hemisférica, seguido por aquellos que tenían resecciones del lóbulo temporal, y aquellos que tuvieron cirugía extratemporal.³³

La cirugía de la corteza posterior para pacientes pediátricos seleccionados con lesiones también se ha demostrado que conduce a un buen resultado de la cirugía, con 30 (60%) pacientes sin convulsiones (clase I de Engel) en el último seguimiento (media 8 años, rango de 1 a 18 años). ³⁴

Para los candidatos adecuados, la cirugía de epilepsia en la infancia y la primera infancia es cada vez más exitosa. En cuatro estudios, que incluían a 175 niños (de 1 a 48 meses de edad) en total, 79-119 (45-68%) niños quedaron libres de convulsiones (Engel clase I) después de varios procedimientos.^35–38

Un estudio retrospectivo de convulsiones y resultados de medicación relacionados con la histopatología, que incluyeron más de 9000 adultos y niños de 37 países europeos, mostró que la histopatología era un determinante independiente de la ausencia de convulsiones incapacitantes (Engel clase I) 5 años después de la cirugía.¹¹

Algunas lesiones, como los tumores neuroepiteliales asociados a epilepsia de bajo grado y malformaciones vasculares, tenían mejor pronóstico que las malformaciones corticales. Además, la menor duración de la epilepsia fue más favorable para los resultados de los pacientes y los niños estaban más libres de convulsiones y drogas que los adultos.

Estudios más detallados de subtipos de displasias corticales focales han demostrado que alrededor del 50% de los pacientes están completamente libres de convulsiones (clase IA de Engel) después de la resección parcial o completa, mientras que hasta el 80% de los pacientes se vuelven completamente libres de convulsiones cuando fue posible la resección completa.^39–42

Los pacientes con polimicrogiria han sido considerados inadecuados para el tratamiento quirúrgico, pero varias series de casos pequeños han demostrado que tiene beneficios en pacientes en los que la monitorización invasiva ha demostrado que la zona epileptogénica implica sólo una parte de la malformación.^43–45

Estudios longitudinales revelan recurrencias de convulsiones en algunos grupos de niños. Las recurrencias son más comunes después de resecciones multilobulares⁴⁶ en comparación con después de resecciones focales⁴⁷ y son menos comunes después de hemisferotomías, en las que se ha demostrado que las anomalías bilaterales de PET y las convulsiones postoperatorias agudas son predictores independientes de recurrencia de convulsiones.⁴⁸

La primera revisión sistemática del resultado de las convulsiones después de la callosotomía del cuerpo, un procedimiento paliativo dirigido a reducir los llamados ataques de caída, incluyó 1742 pacientes adultos y pediátricos de 58 estudios.⁴⁹ 327 (19%) pacientes estuvieron libres de convulsiones (no se especifica más) después de este procedimiento paliativo.

Predictores positivos de ausencia de convulsiones incluyen la presencia de espasmos infantiles, RM preoperatoria normal y una duración más corta de la epilepsia. Se observó que 963 (55%) pacientes estuvieron libres de ataques de caída, siendo la etiología idiopática de la epilepsia y la callosotomía completa predictores positivos.

Los riesgos quirúrgicos deben ser considerados y sopesados contra las posibilidades de estar libres de convulsiones o de una mejora sustancial cuando se asesora a las familias sobre la cirugía de la epilepsia.

Como es el caso de todos los procedimientos quirúrgicos mayores, la cirugía de epilepsia tiene riesgos relacionados con la anestesia y la operación. También existe el riesgo de complicaciones neurológicas que dependen de la localización y la extensión de la resección.

En la cirugía de la epilepsia es crucial distinguir las complicaciones inesperadas de los eventos adversos esperados, que no son infrecuentes y deben discutirse antes de la operación con el paciente y la familia del paciente y ser aceptado como parte del procedimiento. Estos eventos adversos esperados podrían incluir el empeoramiento de la función de la mano después de la hemisferotomía y déficits del campo visual en el cuadrante superior después de resecciones del lóbulo temporal.⁵⁰

No existe una definición común de lo que constituye una complicación de la cirugía de la epilepsia. La variación en las complicaciones postoperatorias se muestra mediante un ensayo aleatorizado controlado en el que hasta 19 (33%) de los 57 pacientes operados tenían graves eventos adversos. ²⁹

Después de una carta de preguntas al editor, los autores aclararon que la mayoría de estas complicaciones se debieron a 15 pacientes que habían empeorado la hemiparesia después de la hemisferotomía (es decir, un evento adverso esperado).

Después de la exclusión de pacientes con eventos adversos esperados, sólo dos (4%) de los 57 pacientes tuvieron complicaciones clasificadas como mayores.⁵¹

Las complicaciones neurológicas inesperadas a menudo se consideran menores si son temporales y mayores si persisten después de 3 meses.⁵²

Las principales complicaciones neurológicas ocurren en alrededor del 5% de los niños según una revisión sistemática⁵³ y en el 2,4% de los niños en un gran estudio prospectivo poblacional.⁵⁰

Hasta el 80% de los niños con epilepsia activa tienen problemas cognitivos, trastornos del comportamiento, o ambos.⁵⁴ Estos trastornos podrían afectar sustancialmente las interacciones sociales del niño, los logros académicos y la calidad de vida, y podría ser una causa de estrés para la familia.

Una de las esperanzas comunes entre los padres de candidatos quirúrgicos es que estos trastornos, así como el control de las convulsiones, mejoren después de la cirugía.

La mayoría de los estudios sobre cognición y los resultados conductuales han examinado relativamente cortos períodos de seguimiento (es decir, de 6 meses a 2 años), tienen involucrados candidatos quirúrgicos heterogéneos con respecto al sitio y la extensión de la resección, y muchos no incluyeron un grupo de comparación apropiado para establecer si los cambios son secundarios a factores de desarrollo en lugar de a la cirugía.

Hay hallazgos variables sobre si estos resultados cognitivos y conductuales están relacionados con el resultado de las convulsiones.

La mayoría de los estudios que evalúan la cognición después de la cirugía de epilepsia han examinado la inteligencia usando puntajes de CI. En niños pequeños (es decir, menores de 3 años), o personas con retrasos sustanciales en el desarrollo, se examinó el cociente de desarrollo (CD). El cambio promedio en el CI y CD después de la cirugía es pequeño y podría no representar una capacidad funcional mejorada.

Algunos estudios aplican criterios para cambios clínicamente significativos en cognición, aunque no hay consenso sobre qué criterios utilizar—y encontró que aproximadamente el 70% de los niños no tuvieron un cambio significativo en el CI o CD después de la cirugía y la mejoría o el deterioro ocurrieron en proporciones relativamente iguales (10-15%).^13,55,56

Los niños con CI o CD más bajos son más propensos a mostrar aumentos en estas puntuaciones después de la cirugía que los niños con mayor CI o CD.^56–59 

Se encontró cambio en el volumen de la materia gris en la corteza frontal dorsolateral contralesional, lo que es predictivo de la mejora del CI.⁵⁷ Se ha informado un aumento del CI después de la abstinencia de medicamentos anticonvulsivos en niños libres de convulsiones después de la cirugía.¹⁴

Algunos estudios han cuestionado si la potencial restitución y la plasticidad podrían tomar una considerable cantidad de tiempo y, por lo tanto, examinaron los resultados a más largo plazo de la cirugía de la epilepsia.

La mayoría de estos estudios no muestran una mejora en el CI general.⁶⁰ Sin embargo, se observaron mejoras en el CI en niños que se sometieron a una cirugía del lóbulo temporal, con cambios observados sólo 6 años o más después de la cirugía. Estos resultados de CI no estaban relacionados con el resultado de las convulsiones, pero estaban relacionados a los niños que están siendo destetados de la medicación.⁵⁸

Las mejoras modestas en el CI se documentaron en promedio 7 años después de la cirugía en un estudio, en el que los niños tenían sitios de resección heterogéneos.⁵⁹ Estos cambios no están relacionados con la duración del seguimiento, pero sí con estar libres de convulsiones (es decir, se observaron mejoras en el CI en niños que estaban libres de convulsiones en el seguimiento).⁵⁹

El segundo resultado cognitivo estudiado con mayor frecuencia es la memoria. La memoria se investiga principalmente en niños que han tenido una resección del lóbulo temporal, debido a la conocida importancia de las estructuras del lóbulo temporal en la memoria.

Muchos estudios no han encontrado cambios en el aprendizaje episódico o memoria a nivel de grupo después de la lobectomía temporal izquierda o derecha,^55,60 aunque se informó una disminución en la memoria semántica (específicamente en la denominación) en niños sometidos a cirugía de lóbulo temporal izquierdo.⁶¹

Cuando se examinó el cambio individual, una revisión sistemática encontró que la mayoría de los pacientes (78 [57 %] de 137) tienen una memoria estable, con mejoras en 23 (17 %) pacientes y disminuciones en 34 (25 %).⁵⁵

Los niños con escisiones, incluyendo las estructuras mesial del lóbulo temporal izquierdo, y niños con desempeño intacto antes de la operación están en mayor riesgo de una disminución en la memoria verbal que los niños sin estas características.^62,63

En el seguimiento a largo plazo (4 a 15 años después de la cirugía), la memoria visual mejoró en los niños que tuvieron escisiones temporales izquierdas, y la memoria verbal mejoró en aquellos que tuvieron resecciones temporales derechas.^64,65

Una revisión sistemática de los resultados conductuales encontró que, en estudios grupales que utilizaron medidas validadas y estandarizadas informadas por los padres, el hallazgo más común fue que no hubo un cambio estadísticamente significativo en la función conductual después de la cirugía de epilepsia.⁶⁶

Cuando se encontró un cambio, típicamente se vio solo en unas pocas subescalas en los cuestionarios e indicó mejoras modestas. Por el contrario, los estudios en los que los niños recibieron evaluaciones psiquiátricas formales no encontraron ningún cambio estadísticamente significativo en la proporción de los niños diagnosticados con trastornos psiquiátricos después de la cirugía. ^67-69 Estos informes notaron cambios a nivel del individuo, con 4-16% de niños que pierden un diagnóstico (porque algunos niños tenían más de un diagnóstico) en el seguimiento, y 9-12% fue diagnosticado después de la cirugía con un nuevo trastorno.

Estudios que incluyen una comparación de un grupo de niños con tratamiento no quirúrgico con epilepsia médicamente refractaria encontró resultados mixtos. Tres estudios encontraron una ventaja en algunos aspectos del comportamiento en el tiempo para el grupo quirúrgico, pero otros dos estudios no encontraron ninguna diferencia en el comportamiento entre los pacientes del grupo de cirugía y los pacientes en el grupo sin cirugía.^29,70,71

Poca investigación examinó el papel del resultado de las convulsiones postoperatorias en el cambio de comportamiento, pero la evidencia existente sugiere que la ausencia de convulsiones se asocia con cambios positivos en algunos, pero no en todos, los aspectos del comportamiento de un niño.^72,73

En los niños que reportaron depresión y ansiedad se ha demostrado que los síntomas disminuyen, independientemente del control de las convulsiones, durante 2 años después de la cirugía.⁷⁴ Se reportaron cambios en la función conductual después de las resecciones del lóbulo frontal en algunas investigaciones, pero no en todas.^72,75,76

No se encontró que otros factores demográficos o clínicos sean predictivos de cambios en el comportamiento,⁶⁶ con poca consistencia entre los estudios en el aspecto de la función conductual o de la función emocional que sí cambian.⁶⁶

Un estudio que examinó específicamente el trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH) encontró que los candidatos a cirugía tenían altas tasas de síntomas de TDAH y, 2 años después de la cirugía, el número de niños en el rango de riesgo para el TDAH no cambió.⁷⁷ Sin embargo, se encontraron mejoras en los síntomas informados por los padres y se relacionaron con puntajes preoperatorios más altos en un escala de calificación conductual de los síntomas del TDAH, cirugía del hemisferio derecho y ausencia de convulsiones.

La epilepsia en la infancia tiene un efecto negativo sustancial a largo plazo sobre la CVRS,⁷⁸ incluso en comparación con otras afecciones crónicas (p. ej., diabetes, asma y parálisis cerebral).⁷⁹ Por lo tanto, es importante la evaluación de la CVRS, además del resultado de las convulsiones, al evaluar intervenciones como la cirugía de epilepsia.

Al considerar los posibles factores que se asocian con una mala CVRS en los niños con epilepsia, las dificultades conductuales y cognitivas deben ser una consideración importante ya que a menudo afectan la CVRS más que las convulsiones.⁸⁰

Una revisión sistemática y un metanálisis mostraron que la CVRS suele mejorar después de la cirugía de epilepsia pediátrica, y suele ser mayor en pacientes que se sometieron a cirugía de epilepsia pediátrica que en aquellos con epilepsia resistente a los medicamentos que no se sometieron a cirugía.⁸¹ También se han informado mejoras en la CVRS después de la cirugía de epilepsia en niños con discapacidad intelectual, lo que apoya que la baja capacidad cognitiva no debe ser una barrera para la cirugía.⁸²

La mayoría de los estudios han incluido pacientes con tipos de patología y de cirugía mezclados, pero dos estudios que se centraron en niños que se sometieron a hemisferotomía también mostraron mejora en la CVRS.^83,84 Sin embargo, la mayoría de los estudios fueron retrospectivos, incluyendo CVRS informada por los padres y no informada por el niño, y tenía evaluación de seguimiento de sólo 1-2 años.

En cuanto a los factores que contribuyen a las mejoras en la CVRS después de la cirugía, el enfoque ha sido predominantemente sobre estar libre de convulsiones, que se ha demostrado consistentemente que se asocia con una mejor CVRS.⁸¹ Además, las mejoras en la CVRS podrían reducirse en los niños que provienen de familias con poco apoyo social y salud comprometida.⁸⁵

Pocos estudios han considerado el funcionamiento conductual y emocional. Sin embargo, se encontró que los síntomas de ansiedad y depresión eran el principal determinante de la CVRS en un estudio realizado 4-11 años después de la cirugía de epilepsia, lo que mostró la necesidad de considerar el funcionamiento conductual y emocional en estos niños.⁸⁶

La CVRS se reduce significativamente en los padres de niños considerados para cirugía de epilepsia en comparación con las normas poblacionales de la CVRS de los padres (es decir, los padres cuyos hijos no tienen ninguna enfermedad).⁸⁷

Un estudio ha demostrado que la cirugía de la epilepsia pediátrica tiene efectos positivos sobre la CVRS y el bienestar emocional de los padres, aunque las puntuaciones en algunos dominios de CVRS todavía estaban por debajo de las normas de la población a los 2 años de seguimiento.^88,89

La epilepsia de inicio en la niñez puede tener implicaciones sustanciales para las oportunidades de vida de los afectados.

Estudios basados en la población de resultados a largo plazo en la epilepsia infantil indican que la condición está asociada con muchos resultados adversos en una variedad de dominios (por ejemplo, educación y empleo).⁸⁹ El riesgo de resultados adversos es particularmente alto para los niños con epilepsia difícil de tratar y en aquellos con comorbilidades cognitivas y conductuales.^90,91

Como la cirugía de epilepsia puede resultar en ausencia de convulsiones o en una reducción de la frecuencia de las convulsiones, en mejoras en la CVRS,⁸¹ y en un mejor funcionamiento conductual y emocional,⁶⁶ una cirugía exitosa podría mejorar sustancialmente las oportunidades vocacionales.

Algunos estudios encontraron que el resultado de las convulsiones y la ausencia de deterioro cognitivo son determinantes importantes del resultado vocacional.

El estudio más grande de resultados vocacionales hasta la fecha fue emprendido en Suecia por Reinholdson y colegas.⁹² Este estudio basado en la población incluyó datos sobre educación y los resultados laborales de 203 niños a los 5, 10, 15 y 20 años después de la cirugía. El estudio consideró personas con discapacidad intelectual (CI preoperatorio <70) y aquellos sin discapacidad intelectual (CI preoperatorio ≥70) por separado.

En el seguimiento de 20 años, 17 (77%) de 22 personas sin discapacidad intelectual estaban empleados a tiempo completo o a tiempo parcial, en comparación con sólo dos (10%) de 20 personas con discapacidad intelectual.

El logro educativo y los resultados de empleo para las personas sin discapacidad intelectual eran similares a los de la población general después de 20 años. Los pacientes libres de convulsiones tenían significativamente más probabilidades de estar trabajando en puestos de tiempo completo después de 20 años.

Puka y Smith⁹³ hicieron evaluaciones entre 4 y 11 años después de la cirugía de epilepsia en 51 individuos con epilepsia que habían sido operados en la infancia y un grupo emparejado de 27 individuos que no se sometieron a cirugía, pero tenían epilepsia intratable.

Los autores encontraron que, aunque los resultados educativos y profesionales fueron similares a la población general, menos pacientes con epilepsia estaban en la categoría de ingresos más altos.

Los pacientes quirúrgicos y no quirúrgicos no difirieron en ninguna variable de resultado. Se asoció un CI más alto (es decir, una puntuación de CI >85) con mejores resultados educativos, mientras que más pacientes que lograron estar libres de convulsiones tenían licencia de conducir y vivían de forma independiente.

Keene y colegas⁹⁴ dieron seguimiento a 64 pacientes que se sometieron a una cirugía en la infancia después de una media de 7,6 años.

Los pacientes que habían dejado de tener convulsiones o habían tenido una mejora sustancial en la frecuencia de las convulsiones tuvieron más probabilidades de haber completado un nivel superior de educación y estar empleados que los pacientes que continuaron teniendo convulsiones frecuentes después de la cirugía. Sin embargo, incluso para los pacientes sin convulsiones, las tasas de vida y empleo independientes fueron menores que en la población general.

Benifla y colegas⁹⁵ encontraron que, en un grupo de 42 pacientes que tenían cirugía del lóbulo temporal, los pacientes sin convulsiones tenían mayores tasas de empleo que los pacientes con convulsiones entre 10 y 20 años después de la cirugía. Del mismo modo, Jarrar y colegas⁹⁶ siguieron a 37 pacientes que se habían sometido a cirugía del lóbulo temporal y descubrieron que un buen resultado en cuanto a convulsiones se asoció con un mejor resultado psicosocial.

A pesar de los avances logrados en la última década, existe todavía evidencia de que la cirugía de epilepsia podría estar infrautilizada en niños.

Datos epidemiológicos, calculados a partir de imágenes y datos de seguimiento de una cohorte recién diagnosticada de niños, sugirió que, por cada millón de niños con epilepsia, 52 deben someterse a evaluación de cirugía de epilepsia y aproximadamente 27 serían aptos para cirugía.⁹⁷

De estos datos, las estimaciones de población se pueden hacer de números de niños que probablemente sean aptos para la cirugía de la epilepsia. Sin embargo, los estudios sobre el uso de la cirugía de la epilepsia para los niños en diferentes países generalmente reportan cifras considerablemente por debajo de las estimaciones de población.^98,99

Aunque se ha informado un uso creciente con el tiempo en algunas áreas del mundo (es decir, en áreas ricas en recursos),¹⁰⁰ ningún estudio ha mostrado tasas de cirugía que sean similares a estas estimaciones de población, y hay una falta constante de conocimiento entre los pediatras referentes de todos los méritos de evaluar a los pacientes para cirugía de epilepsia.¹⁰¹

Además, a pesar de la posibilidad de que la cirugía de la epilepsia sea una cura en pacientes que son resistentes a los medicamentos, los recursos (p. ej., pericia y técnicas de investigación) restringen la disponibilidad de cirugía de epilepsia en muchas áreas del mundo.⁴

La cirugía de la epilepsia pediátrica se establece ahora como un método seguro y una opción de manejo eficaz en individuos cuidadosamente seleccionados. La evaluación pre quirúrgica, selección de casos y la cirugía debe llevarse a cabo en un centro especializado de nivel apropiado, que ya ha sido definido.

El espectro de posibles candidatos para la cirugía de la epilepsia se ha ampliado, y los conceptos de sincronización óptima han sido desafiados. Los niños que presenten convulsiones persistentes de inicio focal con o sin lesión en la RM deben ser referidos en forma temprana para su evaluación. Una evaluación no significa que se llevará a cabo una cirugía, pero facilita una óptima toma de decisiones y podría conducir a mejores resultados.

Los datos disponibles sugieren que la cirugía temprana en pacientes a edades más jóvenes o una duración más corta de la epilepsia es más probable que conduzca a buenos resultados (particularmente resultado de convulsiones).

Se encontró mejor desarrollo neurológico, resultados vocacionales y CVRS después de una cirugía exitosa. Los avances en neuroimagen y otras técnicas de diagnóstico han ampliado el espectro de candidatos. Sin embargo, la complejidad de los casos de los pacientes con epilepsia también ha aumentado. Por lo tanto, los niños deben ser referidos pronto para su evaluación en un centro adecuadamente competente.

El objetivo general de la cirugía de la epilepsia es evitar las convulsiones, sin efecto adverso sobre el déficit neurológico o cognitivo. Aunque hay riesgos asociados con la cirugía electiva, la evaluación adecuada de los pacientes y la cirugía en centros especializados pueden ayudar a lograr una baja tasa de complicaciones imprevistas.

Tradicionalmente, la cirugía de la epilepsia ha sido considerada para las personas que tienen epilepsia con resistencia a los medicamentos.

Varios factores podrían apoyar la consideración de la cirugía en ausencia de resistencia a los medicamentos en pacientes que tienen lesiones definidas en áreas poco elocuentes y de bajo riesgo del cerebro. ¹⁰ Estos factores incluyen: la baja probabilidad de ausencia de convulsiones a largo plazo o la incapacidad para dejar de tomar la medicación en presencia de una lesión estructural; la seguridad del destete niños sin medicación; y la relación de la cognición con la duración de la epilepsia y el destete de la medicación.¹⁰²

Además la investigación debe mirar directamente los resultados de la cirugía temprana y la cirugía posterior para dichas lesiones.

Hay poca necesidad de más estudios para apoyar la efectividad de la cirugía de la epilepsia en pacientes cuidadosamente seleccionados. Sin embargo, quedan preguntas como: ¿por qué no se pueden lograr mejores resultados con las convulsiones, y que factores indican que la cirugía no es una opción en el manejo de la epilepsia, lo que limita la investigación inapropiada? A la luz de la genómica avanzada, surge cada vez más la cuestión del papel que podría tener la evaluación genética al abordar estas preguntas.¹⁰³

Aunque algunas mutaciones genéticas están asociadas con lesiones estructurales y un probable buen resultado después de la cirugía (p. ej., los genes de la vía mTOR), otras mutaciones podrían indicar más patología generalizada y una menor probabilidad de estar libres de convulsiones.^103,104 Comprender el papel de la genómica en determinar la candidatura quirúrgica requiere más investigación.

Las mejoras observadas en la CVRS en niños que han tenido cirugía de epilepsia enfatiza que la cirugía puede tener efectos positivos además de la estar libres de convulsiones o de una reducción para la mayoría de los niños. Sin embargo, la mayoría de los estudios que informaron estas mejoras han tenido una muestra de pequeño tamaño, que involucran solo la CVRS informada por los padres, y se centraron predominantemente en la ausencia de convulsiones como posible contribuyente a la mejora de la CVRS.

Pocos estudios han considerado tipos de cirugía y patologías por separado. Se requieren estudios prospectivos multicéntricos a gran escala, con múltiples encuestados (es decir, tanto los padres como los niños) y controles apropiados con epilepsia resistente a los medicamentos.

Comprender qué otros factores, por ejemplo, las emociones, el comportamiento, el uso de medicamentos anticonvulsivos y la CVRS de los padres—contribuir a una mejor CVRS es importante, ya que conduciría a una mejor comprensión del amplio efecto de cirugía de la epilepsia y ayudaría al asesoramiento pre quirúrgico.

El resultado vocacional parece ser mejor en ausencia de crisis y de deterioro cognitivo, pero el papel de los aspectos neuropsiquiátricos y socioeconómicos no ha sido considerado en gran medida. Por lo tanto, permanece la cuestión de la relación entre la ausencia de convulsiones y el resultado posterior y los otros factores.

La necesidad de un seguimiento a largo plazo es importante dado el tiempo que lleva pasar por el sistema educativo y desarrollar una carrera. Las ganancias en la función cognitiva que tendrán un efecto en la formación profesional y en los resultados educativos solo se han mostrado después de un período más largo después de la cirugía.

En el futuro, también surgen preguntas sobre el papel de técnicas mínimamente invasivas en lugar de la cirugía de resección abierta. La termocoagulación ha demostrado ser una opción segura, y posiblemente efectiva, posterior al SEEG láser.²⁶

La ablación se utiliza cada vez más en el tratamiento del hamartoma hipotalámico¹⁰⁵ y se está probando para otras lesiones. Sin embargo, el papel definitivo de la ablación con láser en los resultados a largo plazo debe evaluarse a lo largo del tiempo.

Hay evidencia continua de sub-remisión de posibles candidatos a centros especializados y es necesaria la educación continua de los que cuidan a los niños con epilepsia para rectificar este problema, ofreciendo así el potencial de cura a toda la gama de candidatos y optimizar los resultados a largo plazo.

El presente trabajo pone de manifiesto la necesidad de considerar el tratamiento quirúrgico de pacientes seleccionados con epilepsia refractaria a las medicaciones disponibles.

Se revisa la evidencia que indica que la cirugía es una opción terapéutica segura y efectiva y que podría ofrecer una cura, entendiendo como tal, la ausencia de convulsiones sin recibir medicación.

Por otro lado, destaca la importancia de la derivación a centros de referencia especializados en cirugía de la epilepsia en forma temprana para optimizar los resultados cognitivos y la calidad de vida relacionada con la salud tanto de los pacientes como de sus referentes parentales.

Resumen y comentario objetivo: Dra. Alejandra Coarasa