Una revisión orientada a la práctica | 15 SEP 19

Polineuropatía sensitiva

El fenotipo de las neuropatías sensitivas periféricas se define por la localización de las lesiones axonales y su curso temporal. Su reconocimiento previene el daño permanente del tejido nervioso.
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Autor: Gwathmey K, Pearson K BMJ 365(-):1-23 2019
Introducción

Los trastornos de los nervios sensitivos son tan diversos como las fibras potencialmente afectadas. La disfunción de las fibras pequeñas causa dolor como síntoma predominante, mientras que el daño a las fibras grandes se asocia con presentaciones predominantemente atáxicas.

El objetivo de la presente revisión fue describir la clínica de las neuropatías sensitivas periféricas (NSP) con presentaciones predominantemente dolorosas (NSP-D) y predominantemente atáxicas (NSP-A); además, se expuso el enfoque diagnóstico y terapéutico recomendado para estas afecciones.

Métodos

Se realizó una búsqueda bibliográfica en la base de datos PubMed para artículos publicados entre enero de 2000 y octubre de 2018 con combinaciones de distintos términos relacionados con la temática. Adicionalmente, se incluyeron artículos de interés histórico, fechados entre 1980 y 1999. También, se amplió la búsqueda a referencias de interés.

Resultados

> Presentación clínica

Las causas principales de las NSP incluyen enfermedades con alta prevalencia, como la diabetes, y síndromes extremadamente específicos y raros, como la polirradiculoneuropatía crónica inflamatoria desmielinizante.

El tipo de fibra afectada y la distribución anatómica de las lesiones determinan la presentación clínica. En general, los pacientes con NSP tienen una combinación de alteraciones sensitivas positivas (parestesia y dolor urente/quemante) y negativas (pérdida de la sensibilidad).

En las NSP de fibras pequeñas, la disfunción radica en los axones de las vías del dolor y la temperatura, que se traduce en síntomas como parestesias, hipoestesia y pérdida de la capacidad de diferenciar entre temperaturas frías y calientes.

Las descripciones de los pacientes varían desde términos vagos (“sensaciones anormales”) hasta molestias muy específicas, como la incapacidad de usar medias o tocar las sábanas.

La distribución suele coincidir con la localización de las fibras afectadas, con un patrón común de bota y guante, u otro más particular con compromiso de la cara, el tronco y las extremidades.

Esta NSP suele cursar con disautonomía, que se manifiesta como ortostatismo, alteración en la sudoración, piel, boca y ojos secos, trastornos gastrointestinales, rubor facial y disfunción eréctil. Además, el examen físico suele revelar alodinia, disestesia e hiperestesia.

La propiocepción, la fuerza muscular y los reflejos de estiramiento generalmente se encuentran conservadas en las NSP puras. La temporalidad, la progresión, la distribución y las características de los síntomas deben tenerse en cuenta para realizar un diagnóstico adecuado.

En las NSP de fibras grandes se observa palestesia (relacionada con la sensibilidad a vibraciones) y alteración en la propiocepción. El resultado clínico es una combinación de hipoestesia, parestesias y alteraciones en la marcha. En general, las NSP-A se presentan con ataxia e hipoestesia, con patrón variable, hiporreflexia o arreflexia.

Además, existen las neuropatías sensitivas, en las que se ven afectadas las neuronas del ganglio anexo a la raíz dorsal (GARD) o del ganglio del trigémino. En estas variantes, las manifestaciones clínicas ya descritas se acompañan de dolor y síntomas sensitivos positivos, debido a la lesión de fibras nerviosas pequeñas y medianas. La distribución puede ser parcheada o generalizada. 

Es habitual la pseudoatetosis, debido a alteraciones de las aferencias propioceptivas. Cuando la causa es idiopática, el curso suele ser insidioso, mientras que las causas paraneoplásicas, infecciosas o autoinmunes se asocian con progresión subaguda.

Algunos pacientes presentan ataxia secundaria a disfunciones de la médula espinal; sin embargo, esto suele asociarse con alteraciones motoras claras, como debilidad. Este hallazgo disminuye la probabilidad de que la lesión sea periférica, y debe orientar al profesional para buscar causas localizadas en el sistema nervioso central.

> Diagnóstico diferencial de las NSP de fibras pequeñas

Las causas de NSP de fibras pequeñas se clasifican en seis categorías: metabólicas, inflamatorias, genéticas, tóxicas, infecciosas e idiopáticas. Estas últimas abarcan el 20% a 50% de los casos. Entre las causas metabólicas, la diabetes es la enfermedad de base más frecuente.

Dentro de las enfermedades autoinmunes, la sarcoidosis, el lupus eritematoso sistémico y el síndrome de Sjögren se destacan como trastornos que traen aparejada NSP.

Las alteraciones genéticas principales involucradas son las mutaciones en los canales de sodio y la amiloidosis familiar de transtiretina. Por el contrario, la fibromialgia no se incluye fácilmente en ninguna de las categorías.

> Diagnóstico diferencial de las NSP de fibras grandes

Las NSP-A se clasifican según su localización (nervio, raíz nerviosa, GARD, médula espinal) y su curso (agudas, subagudas, crónicas). Si bien las afecciones de la médula espinal no son NSP, los síntomas se superponen con los de las NSP-A, por lo que es importante realizar un diagnóstico diferencial adecuado.

Los fenotipos clínicos de las NSP inflamatorias agudas también se superponen, por lo que es difícil diferenciar entre el síndrome de Guillain-Barré, con sus variantes sensitiva y atáxica, la neuropatía atáxica sensitiva aguda y el síndrome de Miller-Fischer. Los análisis clínicos ayudan al diagnóstico.

Además, entre las NSP inflamatorias crónicas se destacan la neuropatía atáxica crónica con anticuerpos antidisialosil, la polineuropatía sensitiva inflamatoria crónica, las neuropatías sensitivas del GARD y el síndrome posterolateral.

> Enfoque diagnóstico

Además de la evaluación clínica, existen diversos exámenes complementarios que son de ayuda para realizar el diagnóstico de la NSP. Los estudios electrofisiológicos, como las pruebas de conducción nerviosa y los potenciales evocados, son valiosos a la hora de determinar la fisiopatología subyacente a la neuropatía.

Por su parte, las pruebas sensitivas cuantitativas señalan los umbrales de dolor anormalmente bajos, en tanto que la microscopia corneal confocal permite correlacionar el estado de los nervios de la córnea con la densidad de las fibras sensitivas a nivel periférico.

Asimismo, existen evaluaciones que se utilizan para medir la respuesta autonómica, como la prueba cuantitativa del reflejo axonal sudomotor, la prueba de sudoración y termorregulación y la prueba de conductancia de la piel. La ecografía y la resonancia magnética también aportan información de interés. Por último, se puede realizar una biopsia del material de la piel e, incluso, de los nervios.

> Tratamiento

El tratamiento de las NSP depende de la causa subyacente. Entre las enfermedades que poseen terapéutica específica se destacan la polineuropatía por amiloidosis familiar de transtiretina (patisiran, inotersén y trasplante hepático) y la polineuropatía sensitiva inflamatoria crónica (inmunoterapia). También, debe prestarse atención al control del dolor neuropático en los pacientes con NSP-D.

Pueden utilizarse antidepresivos tricíclicos, pregabalina, gabapentín, diversos opioides, inhibidores de la recaptación de noradrenalina y serotonina y anestésicos locales en forma tópica.

Adicionalmente, existe información que alienta el uso de valproato y capsaicina. Según las normativas más recientes de tratamiento, no se indica el uso de oxcarbazepina, lamotrigina, lacosamida, clonidina y mexiletina en estos casos. Finalmente, existen tratamientos nuevos para los pacientes con dolor secundario a NSP, como la denervación con toxina botulínica A y la acupuntura.

Conclusiones

Las NSP son enfermedades heterogéneas cuyo fenotipo se define por la localización de las lesiones axonales y su curso temporal.

Varias de las causas de la NSP tienen una terapéutica que, incluso, puede revertir su aparición. El reconocimiento precoz de estas presentaciones parece prevenir el daño permanente del tejido nervioso.

 

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