Diagnóstico y tratamiento | 23 FEB 20

Piodermia gangrenosa

Es importante que todos los médicos estén bien informados sobre la piodermia gangrenosa y la tengan en cuenta cuando evalúan pacientes con úlceras
Autor/a: George C, Deroide F, Rustin M Clinical Medicine 2109;3:324-328
INDICE:  1. Página 1 | 2. Referencias bibliográficas
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Resumen

  • La piodermia gangrenosa (PG) es una dermatosis inflamatoria no infecciosa reactiva que se encuentra dentro del espectro de las dermatosis neutrófílas.
     
  • Hay varios subtipos, siendo la ‘PG clásica’ la más frecuente, en aproximadamente el 85% de los casos.
     
  • El cuadro clínico es el de una lesión eritematosa sumamente dolorosa con rápido progreso a una úlcera ampollosa o necrótica.
     
  • Con frecuencia tiene un borde violáceo/eritematoso irregular.
     
  • Las pantorrillas son las más afectadas, aunque se puede hallar en cualquier lugar del cuerpo.
     
  • El diagnóstico diferencial es con todas las demás causas de úlcera cutánea, ya que no hay criterios definitivos de laboratorio o histopatológicos.
     
  • Se hallan enfermedades sistémicas de base en hasta el 50% de los casos. Por eso, ante el diagnóstico de PG el médico debe investigar estas enfermedades.
     
  • En ausencia de guías para el tratamiento, este se elige según la gravedad y la velocidad de progresión de las lesiones.
     
  • El tratamiento temprano puede evitar las complicaciones del tratamiento sistémico prolongado, el retraso de la curación y la cicatrización.

 

 Introducción

La piodermia gangrenosa (PG) es una dermatosis inflamatoria reactiva no infecciosa que se halla dentro del espectro de las dermatosis neutrófilas.

Este grupo de dermatopatías incluye al síndrome de Sweet y al síndrome de Behcet. La incidencia es de aproximadamente 0,63 por 100000 y la media de edad al comienzo es de 59 años. La incidencia según el sexo oscila desde ser igual en ambos sexos a que las mujeres sean las más afectadas en hasta el 76% de los casos.

Cuadro clínico

La PG clásica suele ser una lesión eritematosa sumamente dolorosa que progresa rápidamente a una úlcera ampollosa o necrótica. Con frecuencia tiene un borde violáceo/eritematoso irregular. La más afectada es la pantorrilla, aunque la PG puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. La lesión se puede desencadenar por un traumatismo leve, fenómeno conocido como ‘patergia’.

Las lesiones de la PG demasiado frecuentemente se diagnostican como úlceras que no cicatrizan y los pacientes son sometidos a desbridamiento, que puede producir un deterioro catastrófico a través de esta respuesta patérgica.

La enfermedad afecta predominantemente a adultos, pero hay algunos raros casos infantiles. La mayoría de los pacientes no tienen antecedentes familiares de la enfermedad.

Aproximadamente el 85% de los casos de PG son del tipo ulceroso, si bien hay otros subtipos: ampolloso, vegetativo, pustuloso, periostomal y variantes granulomatosas superficiales. Los diferentes subtipos a veces cambian de uno a otro.

El diagnóstico diferencial debe incluir todas las demás causas de úlceras cutáneas, ya que no hay criterios de laboratorio o histopatológicos definitivos.

La PG también puede afectar sitios extracutáneos como los ojos (escleritis, úlcera córnea,) los pulmones (nódulos pulmonares asépticos) y el bazo.

> PG clásica

La forma más frecuente de PG es una úlcera dolorosa rápidamente progresiva con un borde irregular violáceo (Fig 1).

Figura 1

> PG ampollosa

Esta forma se manifiesta con vesículas y ampollas superficiales dolorosas de evolución rápida y que surgen en olas; a menudo se unen entre sí, sobre todo en los brazos. Histológicamente es similar al síndrome de Sweet. Se debe investigar la presencia de una neoplasia maligna hematológica, ya que éstas se identifican en hasta el 70% de los casos.

> PG pustulosa

Esta forma se ve con mayor frecuencia en la reagudización de la enfermedad intestinal inflamatoria y se manifiesta con pústulas dolorosas sobre una base eritematosa, a menudo en las superficies extensoras.

> PG granulomatosa superficial PG

Conocida como PG vegetativa, este subtipo habitualmente progresa con mayor lentitud y tiene lesiones verrugosas y ulcerosas.

> PG Periostomal

Esta variante probablemente se produce por una respuesta patérgica al trauma por irritación fecal o secundaria a aparatos en la piel y se la ve con frecuencia en pacientes con ostomías debido a enfermedad intestinal inflamatoria.

> Piodermia maligna

Es una variante clínica importante, pero rara, en la que se observa una ulceración destructiva que afecta la parte superior del torso, la cabeza y el cuello. Las lesiones no muestran el borde violáceo que se observa en la PG clásica y no se asocia con enfermedad sistémica.

 Etiología

Se encuentran enfermedades sistémicas de base en hasta el 50% de los casos, de modo que es necesario identificarlas tras efectuar el diagnóstico de PG.

Las más frecuentes son la enfermedad intestinal inflamatoria en hasta el 30% de los casos, las artritis reumatoide y las artrítides seronegativas en hasta el 10%, neoplasias hematológicas malignas, gammapatías monoclonales (en especial la gammapatía tipo inmunoglobulina A) en el 5% y otras neoplasias en el 5% de los casos.

Se ha implicado a fármacos como propiltiouracilo, inhibidores de la tirosina-cinasa, inhibidores del TNFα y del factor estimulante de colonias de granulocitos pero el factor desencadenante puede ser la enfermedad para la que se recetaron estos medicamentos.

También hay síndromes asociados con la PG, entre ellos PG con acné quístico e hidradenitis supurativa, (PASH), PG con artritis piógena y acné (PAPA), y PG con artritis piógena, acné e hidradenitis supurativa.(PAPASH)

 Fisiopatología

La patogénesis de la PG aún no se conoce bien, si bien se reconoce que los neutrófilos tienen un papel fundamental. Se identificó el aumento de varios factores clave proinflamatorios y quimiotácticos de los neutrófilos dentro de la piel de las lesiones, entre ellos IL-1β, IL-17, TNFα, IL-8, IL-6, IL-17 and IL-23.

También aumenta la expresión de la metaloproteinasa de la matriz, en especial la MMP 9 y 10, que podrían contribuir a la mala cicatrización junto con la expansión clonal de las células T que se identificó en la piel o el plasma de pacientes con PG. El papel exacto de los linfocitos en la patogénesis de la PG aún se debe dilucidar.

Hasta ahora se comprobó una base genética para la PG en los cuadros sindrómicos con mutaciones en el gen PSTP1P1 / CD2BP1 en los síndromes PAPA y PASH. Normalmente la pirina inhibe la activación del inflamasoma, pero el mutante PSTPIP1 inhibe el efecto anti-inflamatorio de la pirina y esto produce la liberación de citosinas proinflamatorias.

 Datos Histológicos

La PG sigue siendo un diagnóstico clínico y a veces difícil. La biopsia de piel es útil para descartar otras causas de ulceración cutánea y para enviar las muestras para cultivos bacterianos, micobacterianos y micóticos.

 

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