Diagnóstico y manejo clínico | 02 DIC 18

Trastornos de tic infantil

Los tics a menudo son benignos y ninguna investigación (hasta la fecha) indica que causen daño o retrasen el desarrollo cerebral.
Autor/a: Osman Malik, Tammy Hedderly Paediatrics and Child Health (2018)
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Introducción: ¿Qué son los tics y los trastornos de tic?

Los tics son comunes en la infancia y se definen como movimientos musculares (tics motores) repentinos, rápidos, repetitivos, no rítmicos, inapropiados, irresistibles, o vocalizaciones (tics vocales), que se pueden clasificar como tics simples o complejos (Tabla 1).

El término Síndrome de Tourette (ST), llamado así por el neurólogo francés Gilles de la Tourette, se clasifica en la sección motora de trastornos del desarrollo neurológico (DSM-5, Manual diagnóstico y estadístico 5ª edición, American Psychiatric Association 2013).

Se define por la presencia de tics motores múltiples (2 horas o más) y uno o más tics vocales; durante al menos 1 año, ambos presentes al mismo tiempo (pero no necesariamente en simultáneo); con un patrón menguante creciente y con inicio antes de los 18 años son parte de los criterios de diagnóstico. Para este diagnóstico, los tics no deben atribuirse al uso de sustancias ni a condiciones médicas. Los tics se dividen en motores y vocales (Tabla 1).

Los tics a menudo son benignos y ninguna investigación (hasta la fecha) indica que causen daño o retrasen el desarrollo cerebral.

Pueden ser ignorados y desestimados. La presencia de tic puede considerarse como un "marcador de superficie" para las dificultades más amplias del desarrollo neurológico, neuropsicológico y psiquiátrico.

Teniendo esto en cuenta, este artículo se escribió con el objetivo de que el pediatra general se encuentre con niños con "dificultades de espectro de Tourette", un término que se suele usar en el servicio clínico.

En los niños con tics, hay una presencia general de dificultades de control de impulsos, diferencias sutiles en el funcionamiento neuropsicológico y motor, así como una alta tasa de comorbilidades psiquiátricas o del desarrollo como TDAH (30% a 60%), compulsiones (o comportamiento obsesivo-compulsivo 30% a 40%), ansiedad (25%), comportamiento disruptivo (10% a 30%), depresión / alteraciones del humor (10%), trastorno obsesivo-compulsivo (5 a 8 %), trastorno del espectro autista (5%) y dificultades de coordinación motora. Algunos niños también tienen rabia episódica.

La calidad de vida suele verse afectada por estas comorbilidades más que por los propios tics.

  • Punto de práctica: cuando evalúe a un niño con comorbilidades comunes, puede necesitar algo más que el manejo de los tics.

Clasificación de los trastornos de tic (DSM-5)


1. Trastorno de tic provisional (transitorio): tics motores o vocales o ambos que se han presentado por menos de un año.

2. Trastorno de tic crónico: tics motores simples o múltiples o tics vocales presentes durante más de un año.

3. Síndrome de Tourette (ST): tics motores múltiples junto con tics vocales que duran un año, no necesariamente tienen que estar presentes simultáneamente; siguen un patrón menguante creciente.

Un diagnóstico de síndrome de Tourette no indica ni la gravedad ni la complejidad de la condición de tic.

Una persona joven puede tener tics motores múltiples y severos sin tics vocales, por lo que no cumple con los criterios para un diagnóstico de Tourette, mientras que otra persona joven puede tener dos tics motores muy leves y un tic vocal y tener el síndrome de Tourette.

Del mismo modo la complejidad de las condiciones de un tic es más frecuente que en el caso del número de comorbilidades en lugar del diagnóstico del trastorno de Tourette vs. Tic.
 

El término síndrome de Tourette es una etiqueta establecida que se ha abierto camino en los medios de comunicación y el público en general detonando groserías repetitivas (coprolalia).

Esto es un error ya que solo 5 - 8% de las personas con Tourette tendrán coprolalia. Sin embargo, el término síndrome de Tourette sigue siendo utilizado por la mayoría de los clínicos para honrar al neurólogo francés del siglo XIX Georges Gilles de la Tourette. Los autores usan esta información histórica para ayudar a aliviar la ansiedad natural que puede venir con el uso de la etiqueta.

  • Punto de práctica: puede ayudar a discutir 'Monsieur Tourette' para aliviar el estigma de las etiquetas de diagnóstico.

Características de los tics

Los niños con tics a menudo los describen como algo involuntario, pero a menudo se requiere la participación voluntaria en respuesta a una necesidad de tic.

Este impulso premonitorio que precede a un tic no es muy claro para los niños más pequeños, pero en la experiencia de los autores generalmente surge alrededor de los 8 años de edad (la capacidad para percibir el impulso y la intensidad del impulso pueden variar entre los individuos).

El impulso premonitorio parece ser la parte involuntaria de un tic y, a menudo, el movimiento se realiza para aliviar el impulso, pero muchos niños más pequeños con tics rápidos los describen como algo muy repentino sin mucha advertencia o mucha participación voluntaria. Tras los movimientos de tic, el impulso se reduce pero puede aumentar rápidamente de nuevo.

Los tics son generalmente supresibles; hasta cierto punto, la capacidad de suprimir y la duración de la supresión pueden variar entre los individuos.

La supresión también depende de la cantidad de práctica que se haya hecho para mantener / suprimir los tics. Es interesante que no toda la represión es un esfuerzo y algunos niños informan que "simplemente se detienen" en algunas situaciones, especialmente al entrar en la sala de la clínica, por ejemplo.

Los tics son muy influenciables, por lo tanto, hablar o llamar la atención sobre ellos, por ejemplo, imitando los tics frente a alguien con tics, los empeorará. De manera similar, la estimulación, el masaje, las compresas calientes o la irritación de las partes del cuerpo donde se producen los tics generalmente los exacerban.

Además de los trastornos psiquiátricos y de desarrollo coexistentes, también se conocen algunos fenómenos neurológicos interesantes en algunos, pero no en todos los individuos con tics.

Estos incluyen:

  • Ecolalia: repetir el discurso de otra persona después de escucharlo debido a un impulso fuerte / irresistible de hacerlo (a menudo se hace en voz baja).
     
  • Ecopraxia: al copiar una acción física observada (de otra persona), se desencadena un impulso irresistible al observar tal acción que solo se abandona al reproducir esa acción de alguna manera.
     
  • Coprolalia: urgencia irreprimible de insultar que resulta en una repetición real y, a menudo, fuera de contexto, de groserías o uso de otras palabras / oraciones inapropiadas. A menudo se modifican para suprimir esto y se ven un poco molestos o avergonzados por ello a menudo pero no siempre explicando / disculpándose ante un nuevo observador.
     
  • Copropraxia: es el uso irreprimible de gestos inapropiados y groseros como una exhibición repetitiva del dedo medio en un contexto social donde llama la atención y / o avergüenza al paciente. Intenta suprimir, modificar u ocultar e intenta explicar o disculparse por usar estos gestos.
     
  • Misofonía: se refiere a la excitación emocional negativa en respuesta a ciertos sonidos. Esto ha sido reconocido recientemente en personas jóvenes con tics, que a menudo provocan enojo y una exacerbación de los tics.
 
  • Punto de práctica: pregunte si ciertos movimientos, sonidos y situaciones activan o exacerban los tics.

Epidemiología y curso de tics

  • Los tics suelen comenzar entre los 4 y los 7 años. Para la mayoría de los niños, los primeros tics son en forma de parpadeo repetitivo, olfatear, aclarar la garganta o toser.
     
  • Los tics fluctúan considerablemente en severidad y frecuencia. Muchos niños con tics menores y transitorios entre las edades de 4-6 no acudirán a atención médica.
     
  • Los tics transitorios son muy comunes.
     
  • Los tics persistentes crónicos y el síndrome de Tourette afectan a 1-2% de los niños.
     
  • Los tics típicamente fluctúan, aumentan o disminuyen con el tiempo y se mueven alrededor del cuerpo. Surgen nuevos tics y los anteriores desaparecen y esto es parte del curso esperado.
     
  • Los tics empeoran con la ansiedad, el cansancio, la enfermedad, la emoción y anecdóticamente, probablemente con un tiempo de pantalla excesivo.
     
  • Los tics tienden a reducirse cuando un niño se dedica a una tarea cognitivamente exigente e interesante.
     
  • El ejercicio típicamente reducirá los tics, especialmente durante la actividad física.
     
  • Los tics no deben detener la acción voluntaria y no interferirán con acciones importantes ni darán lugar a caídas o lesiones, y cualquier presentación de estos tics (también llamados tics de bloqueo) debe alertar a un clínico sobre la posibilidad de un componente funcional o ataques similares a tic.
     
  • Los tics alcanzan su punto máximo de gravedad entre los 8 y los 12 años. Después de los 13 tienden a reducirse de manera fluctuante.
     
  • En aproximadamente el 55% - 60% de los jóvenes, los tics serán mínimos para el final de la adolescencia - adultez temprana. En otro 20-25% los tics se vuelven infrecuentes pero ocasionales. En alrededor del 20%, los tics continúan hasta la edad adulta (algunos de los cuales reportarán un empeoramiento de los tics).

Etiología

Los tics tienen una compleja etiología multigenética y son altamente hereditarios

En el pasado, los tics se consideraban relacionados con el comportamiento o el estrés y, a menudo, se los denominaba "hábitos nerviosos" o "contracciones", ahora se sabe que los tics son movimientos neurológicos que pueden empeorar por ansiedad pero esto no es causal.

Los tics tienen una compleja etiología multigenética y son altamente hereditarios y la concordancia entre gemelos monocigóticos es del 87% (y las presentaciones de novo son raras).

Los mecanismos subyacentes involucran varias redes neuronales en el cerebro, entre la corteza y los ganglios basales (circuitos fronto-estriado-tálamo), pero también involucran otras áreas del cerebro como el sistema límbico, el cerebro medio y el cerebelo. También se han descrito anomalías en la conciencia interoceptiva y en el procesamiento sensoriomotor central.

Se han identificado circuitos de inhibición de la respuesta diferente o deficiente, así como el papel de varios neurotransmisores, sensibilidad del receptor y tamaño del caudado

Anamnesis

En la historia es útil tener en cuenta los puntos enumerados en el BOX 1.

  • Punto de práctica: esté atento a la historia del niño con visitas recurrentes al oftalmólogo o al alergista que consulta por parpadeo, inhalación y aclaramiento de la garganta. Estos pueden ser tics tempranos no diagnosticados.

Examen

Realizar un examen neurológico completo y examinar los signos cerebelosos, mioclonías, distonía, corea y temblor. Si los movimientos son inusuales, se deben buscar las características de los movimientos funcionales. Los problemas de coordinación motora pueden ser comórbidos.

Buscar siempre signos de síndromes neurocutáneos, por ejemplo maculas café con leche por neurofibromatosis, y máculas hipopigmentadas relacionadas con esclerosis tuberosa. Establecer si ciertos movimientos conducen a la disquinesia (disquinesia kinesogénica) o si son inducidos por el ejercicio.

Advertencias y pesquisa en el diagnóstico de los trastornos de tic

Hay algunos desafíos comunes que se describen a continuación para ayudar a diferenciar las condiciones que se pueden confundir con los trastornos de Tic. El diagnóstico diferencial es bastante amplio y se resume en la Tabla 2.

Tics funcionales (y ataques tipo tic): los tics funcionales y los movimientos tipo tic son más comunes en las clínicas pediátricas de lo que apreciamos y también se encuentran con frecuencia en niños que han tenido un diagnóstico de tics.

La presentación puede compararse con niños con epilepsia que experimentan ataques no epilépticos. Los trastornos de tic funcionales en las clínicas pediátricas especializadas se han estimado entre 1,0 y 4,9% en diferentes muestras clínicas.

Los movimientos funcionales pueden no haber sido de larga data, y pueden ser el resultado de una angustia aguda que en muchos casos se resuelve rápidamente cuando se identifica la posible causa ambiental de angustia en los niños; aunque no siempre es posible identificar un disparador.

Una forma específica de los movimientos funcionales observados en niños con tics son los ataques de movimientos similares a los tics. Collicott y colaboradores usaron el término ataques de tics para describir a los pacientes con síndrome de Tourette que experimentan "episodios distintos de tics graves, continuos, no supresibles e incapacitantes que duran de 15 minutos a varias horas".

Sin embargo, en las muestras de niños y adolescentes, los movimientos observados en los ataques de tic incluyen tics y retorcimientos de todo el cuerpo que son inconsistentes con los tics.

La opinión de los autores es que los ataques de tic son a menudo una mezcla de un ataque severo de tics típicos combinados con movimientos funcionales impulsados por la ansiedad, principalmente movimientos de escritura de todo el cuerpo (por lo tanto, mejor descritos como ataques de movimientos similares a tic).

Pueden conceptualizarse como una forma de "ataque de pánico" en un individuo con tics y ansiedad comórbida. Se resumen las características que se pueden usar para separar los tics de los movimientos funcionales similares a tic en la Tabla 3.

  • Punto de práctica: Los ataques tipo Tic funcionales son similares al trastorno de ataque no epiléptico, por lo que se debe estar atento a esto y ayudar a controlar la ansiedad.

Estereotipias motoras: las estereotipias motoras son movimientos repetitivos, rítmicos, con patrones, predecibles, pero no dirigidos a objetivos, que pueden ser simples o complejos. Estos se ven característicamente en los niños con trastornos del desarrollo neurológico como el autismo, sin embargo, también ocurren en el 3% de los niños con un desarrollo típico.

En este último grupo, a veces se las denomina como estereotipias motoras primarias. El término "trastorno de movimiento estereotípico" (SMD, por sus siglas en inglés) se usa cuando las estereotipias motoras interfieren con las actividades normales y / o producen lesiones (DSM-5).

Algunos niños se involucrarán en un sueño profundo y divertido llamado imágenes intensas simultáneamente con las estereotipias complejas, lo que se ha denominado movimientos de imágenes intensas (IIM, por sus siglas en inglés).

Las estereotipias motoras complejas son a menudo mal diagnosticadas como tics. Si se consideran tics, las estereotipias se ignoran, como resultado de lo cual, para algunos niños, se expanden y se hacen cargo del funcionamiento diario.

Por lo tanto, es importante hacer una distinción entre los tics y las estereotipias. Las estereotipias son generalmente egosíntonicas (los niños las disfrutan) en contraste con los tics egodistónicos.

Disquinesias paroxísticas: Las disquinesias paroxísticas se clasifican por su desencadenante y pueden ser kinesiogénicas, no kinesiogénicas e inducidas por el ejercicio. Estos son trastornos episódicos. Entre 'ataques' la mayoría de las personas reportan estar bien. Los ataques de movimientos anormales no suelen ir acompañados de una pérdida de conciencia.

El movimiento puede ser una variedad de tipos o una combinación de distonía, corea o movimientos balísticos.

La disquinesia kinesiogénica paroxística (PKD) Es la disquinesia inducida por la acción, como resultado de ciertos movimientos o después de un movimiento repentino o de sobresalto. Los movimientos de PKD pueden ocurrir hasta cien veces por día.

A menudo hay una sensación previa en la extremidad afectada y los movimientos resultantes son cortos, de segundos a minutos de duración. Por lo general, un lado particular del cuerpo o una sola extremidad se verá afectado y los movimientos pueden aparecer distónicos. Pueden heredarse de forma autosómica dominante. Estos movimientos pueden ser primarios o secundarios a condiciones médicas subyacentes.
 

La disquinesia paroxística no kinesiogénica (PKND) también puede heredarse de manera autosómica dominante.

Este tipo de movimiento desordenado puede ocurrir en cualquier momento entre la primera infancia y la edad adulta temprana. Los ataques de trastorno de movimiento ocurren con menos frecuencia que en la PKD. Ciertos desencadenantes pueden ser identificables, como la cafeína, el cansancio, el alcohol o el estrés.

Los ataques duran desde unos pocos segundos hasta unas pocas horas y, a menudo, comienzan en una extremidad y se extienden por todo el cuerpo para incluir la cara. El individuo afectado puede que no sea capaz de comunicarse durante el ataque, pero permanece consciente y la frecuencia respiratoria es normal.

El tratamiento de la PKD y la PKND es posible con anticonvulsivantes a dosis bajas y / o benzodiazepinas.

La corea de Sydenham: la corea de Sydenham se caracteriza por movimientos bruscos y coordinados que afectan principalmente la cara, las manos y los pies. Puede ser secundaria a la infección por estreptococo beta hemolítico del grupo A y ocurre en 20 a 30% de los pacientes con fiebre reumática aguda.

Puede ocurrir muchos meses después de la infección aguda inicial. Como las tasas de infección han disminuido en los países occidentales, esto no ocurre con frecuencia, pero puede presentarse con tics comórbidos.

Síntomas neuropsiquiátricos (PANS, por sus siglas en inglés) pediátricos de inicio agudo: los PANS describen una aparición repentina aguda (con 48 horas) de trastorno obsesivo compulsivo o una restricción severa de la alimentación combinada con diferentes síntomas como trastornos del comportamiento, enuresis, ansiedad por separación, trastornos de la percepción sensorial y problemas motores, incluidos los tics.

Los tics después de una infección de la garganta / amigdalitis se consideraron relacionados principalmente con el estreptococo y se denominaron PANDAS (trastorno neuropsiquiátrico pediátrico autoinmune asociado con el estreptococo).

Esta terminología ahora no se utiliza, ya que otras infecciones distintas al estreptococo han sido implicadas como posibles desencadenantes, por lo que PANS es ahora un término más amplio aceptado para su uso.

La aparición de PANS se describió como un fenómeno post-infeccioso; sin embargo, las investigaciones y la experiencia clínica emergentes indican que los síntomas de aparición repentina también pueden deberse a causas no infecciosas, relacionadas con traumatismos de cráneo, o traumas, orígenes neurogenéticos o ser inexplicables.

En artículos recientemente publicados, los biomarcadores autoinmunes sugeridos no se han mostrado como un vínculo claro o específico a los síntomas de PANS.

Se observa que estos niños tienen un historial familiar de ansiedad / TOC o tics, por lo tanto, existe una vulnerabilidad genética / predisposición biológica para tics /TOC, aunque puede contribuir un desencadenante ambiental. En una cuidadosa historia clínica, se observará que estos niños a menudo tienen problemas premórbidos, como una serie de tics transitorios menores, unos años antes de la aparición de los más graves / repentinos.

 

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