Cómo estudiar la debilidad muscular | 15 NOV 19

Las miopatías en la atención primaria

El diagnóstico de las miopatías no es sencillo y se debe tener un nivel alto de sospecha para solicitar los estudios complementarios adecuados en el momento oportuno
Autor/a: Domingo-Horne R, Salajegheh M Fuente: American Journal of Medicine 131(3):237-243, Mar 2018  An Approach to Myopathy for the Primary Care Clinician
INDICE:  1. Página 1 | 2. Página 2
Página 1
 Introducción

Las anormalidades de la estructura o función del músculo esquelético caracterizan a las miopatías, un grupo heterogéneo de enfermedades difíciles de diagnosticar.

En la presente revisión se resumen los signos y síntomas de las miopatías, y el abordaje diagnóstico, con especial énfasis en los datos que son de utilidad para los profesionales de atención primaria.

Manifestaciones clínicas de las miopatías

Ciertos patrones de debilidad muscular, atrofia muscular, miotonía y mioglobinuria recurrente son hallazgos que deben motivar el diagnóstico de miopatías

La fatiga, la incapacidad para realizar actividad física, la debilidad generalizada y el dolor muscular son síntomas habituales en los pacientes con miopatías. Sin embargo, ninguno de ellos es específico, ya que pueden aparecer también en trastornos cardiopulmonares, traumatológicos, reumatológicos, depresión y desacondicionamiento físico; algunos fármacos pueden inducir efectos similares.

En cambio, ciertos patrones de debilidad muscular, la atrofia muscular, miotonía y la mioglobinuria recurrente son hallazgos que deben motivar el diagnóstico de miopatías.

La duración de los síntomas, los antecedentes personales, incluso en la infancia, y los antecedentes familiares son datos importantes que se deben evaluar en todos los pacientes con diagnóstico presuntivo de miopatía.

Algunas miopatías congénitas, metabólicas y mitocondriales pueden estar presentes desde el momento del nacimiento o aparecer en la primera infancia, mientras que otras miopatías hereditarias y adquiridas no se tornan manifiestas hasta la adolescencia o la edad adulta.

Las miopatías inflamatorias, como la polimiositis y la dermatomiositis, pueden aparecer a cualquier edad; en cambio, la miositis por cuerpos de inclusión suele aparecer en la edad adulta avanzada.

El inicio de los síntomas y su progresión, y los factores desencadenantes o de exacerbación son datos útiles para establecer el diagnóstico, como por ejémplo en el caso de la miopatía asociada con hipolipemiantes. En los pacientes con antecedentes familiares es importante conocer el patrón de herencia para brindar el asesoramiento genético apropiado.

Signos de las miopatías: patrón de debilidad y abordaje cabeza-pie

El patrón y la distribución de la debilidad muscular son de mucha importancia diagnóstica. Se han descripto varios patrones básicos de debilidad muscular.

 1. La debilidad muscular fija proximal de caderas y hombros (cinturas pelviana y escapular) es el patrón más común y menos específico; se observa en los pacientes con distintos tipos de distrofia muscular o con miopatías adquiridas. Los enfermos con compromiso de las extremidades superiores e inferiores refieren dificultades para levantar objetos por encima de sus cabezas o para incorporarse sin ayuda de los brazos, respectivamente.

 2. Las miopatías metabólicas, las parálisis periódicas y ciertos trastornos neuromusculares, como la miastenia gravis, se caracterizan por debilidad intermitente o fatigable. Cabe destacar que los síntomas esporádicos con dolor muscular, debilidad y mioglobinuria pueden aparecer en sujetos sin miopatías, en el contexto de la actividad física.

 3. La debilidad a predominio distal se observa en diversas miopatías distales, miopatías metabólicas, miopatías congénitas y distrofias miotónicas y musculares. Sin embargo, también ocurre en las polineuropatías.

 4. La debilidad que compromete la parte proximal de los brazos y la parte distal de las piernas puede ser síntoma de distrofia muscular fascioescapulohumeral y otras miopatías hereditarias.

 5. El patrón opuesto, aunque infrecuente en la mayoría de las miopatías, es patognomónico de la miositis por cuerpos de inclusión, sobre todo cuando es asimétrico y compromete los flexores profundos de los dedos.

 6. En pacientes con distrofia muscular facio-escápulo-humeral y otras miopatías hereditarias, se puede apreciar una distribución escapuloperoneal de la debilidad, que afecta los brazos proximales y las piernas distales, y puede asociarse con el aleteo escapular.

 7. Los pacientes con debilidad de la musculatura inervada por los nervios craneales pueden presentar ptosis, oftalmoplejía, disartria y disfagia; algunas combinaciones son bastante específicas de determinadas miopatías, como la distrofia muscular oculofaríngea o la distrofia miotónica. Sin embargo, estos síntomas también aparecen en otros trastornos neuromusculares, por ejemplo, la miastenia gravis y la enfermedad de la neurona motora.

 8. Los enfermos con trastornos de la relajación muscular pueden tener miopatías hereditarias, entre ellas miotonía, paramiotonía o distrofia miotónica.

 9. Los síntomas sistémicos, entre ellos la enfermedad cardiovascular, los hallazgos dismórficos y el deterioro cognitivo, sugieren miopatías o trastornos de otro tipo.

 

Comentarios

Para ver los comentarios de sus colegas o para expresar su opinión debe ingresar con su cuenta de IntraMed.

Contenidos relacionados
Los editores le recomiendan continuar con las siguientes lecturas:
AAIP RNBD
Términos y condiciones de uso | Todos los derechos reservados | Copyright 1997-2022