Actualización sobre el diagnóstico y tratamiento | 02 NOV 21

Síndrome de Sjögren primario

Se diagnostica por sequedad de ojos y boca, cansancio y dolor. El 30%-40% sufre complicaciones sistémicas.
Autor/a: Mariette X, Criswell L N Engl JMed 2018;378:9031-39
INDICE:  1. Página 1 | 2. Referencias bibliográficas
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Resumen

  • El síndrome de Sjögren es más frecuente entre las mujeres, con mayor incidencia alrededor de los 50 años. Se diagnostica por una triada clásica de síntomas: sequedad de ojos y boca, cansancio y dolor. El 30%-40% sufre complicaciones sistémicas.
     
  • El riesgo de linfoma de células  B es 15 a 20 veces mayor en estos pacientes que en la población general.
     
  • El tratamiento es con agonistas de los muscarínicos (hidrocloruro de pilocarpina e hidrocloruro de cevimelina. El principal efecto adverso de estos fármacos es la sudoración, que se puede mejorar comenzando con dosis pequeñas y aumentándolas paulatinamente. La hidroxicloroquina se emplea para la artralgia y la púrpura.
     
  • Las manifestaciones orgánicas graves se tratan con inmunosupresores (prednisona, metotrexato, micofenolato de sodio, azatioprina y ciclofosfamida.

 

Caso clínico

Una mujer de 52 años consulta por sequedad extrema de la boca desde hace 2 años. Tiene dificultad para la deglución de alimentos secos y debe tomar agua durante la noche. Refiere también episodios de fatiga y dolores en las manos y los codos, especialmente durante la mañana.

Diez años atrás sufría de molestias y sequedad en los ojos por las que debió abandonar los lentes de contacto. Durante los dos últimos años tuvo varios episodios de tumefacción parotídea.

Al examen físico se constata sequedad de la boca, púrpura palpable en las piernas, tumefacción de tres articulaciones y de las parótidas.

Los exámenes complementarios muestran linfocitopenia, creatininemia de 1,6 mg/dl (0.7 mg/dl un año atrás), gammapatía policlonal, factor reumatoide positivo, anticuerpos antinucleares, entre ellos anticuerpos contra el antígeno A, relacionado con el síndrome de Sjögren (anticuerpos SSA) y valores bajos de C4 sin crioglobulinemia.

El problema clínico

El síndrome de Sjögren se diagnostica por los síntomas clásicos de sequedad de la boca y los ojos, cansancio y dolor

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica frecuente, que predomina en el sexo femenino, siendo su mayor incidencia aproximadamente a los 50 años. El signo patognomónico es la exocrinopatía, que produce los síntomas observados en el caso presentado y que se encuentran en más del 80% de los pacientes. Afecta la calidad de vida por el cansancio discapacitante con reducción de la productividad laboral.

El síndrome de Sjögren puede aparecer solo o  asociado con otras enfermedades autoinmunes específicas de ciertos órganos, como tiroiditis, cirrosis biliar primaria o colangitis. En estos casos se lo denomina síndrome de Sjögren primario.

Recibe el nombre de secundario cuando se asocia con otras enfermedades sistémicas autoinmunes, como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico (LES), esclerodermia y dermatomiositis.

La prevalencia estimada es de 0,3 - 1 por 1000 personas. La mayor dificultad diagnóstica es que los síntomas del síndrome de Sjögren son muy frecuentes en la población general y se pueden asociar con la fibromialgia, que es mucho más frecuente, mientras que el síndrome de Sjögren es relativamente raro y se confirma con las alteraciones de laboratorio mencionadas (Cuadro).

Cuadro. Criterios de clasificación ACR-EULAR 2017 para diagnóstico de síndrome de Sjögren primario.

Puntaje Focus = 1 El puntaje está determinado por el número de infiltrados de células mononucleares (= 50 x 4 mm2) en biopsia de glándula salival
Presencia de anticuerpos anti-SSA Se determina en suero y solo se consideran los anticuerpos anti-Ro60
Puntaje = 5 de tinción ocular SICCA Determinado por un oftalmólogo con el empleo de teñido de fluoresceína y verde de lisamina. Puntaje de 0 a 12, los valores más altos indican mayor gravedad
Prueba de Schirmer 
= 5mm x 5 minutos
Mide la producción de líquido lagrimal con un papel filtro insertado en la conjuntiva
Flujo salival total no estimulado de = 0,1ml x minuto Evalúa la velocidad del flujo salival, recogiendo la saliva en un tubo durante 5 minutos, después de que el paciente haya deglutido.

Se considera que el paciente con puntaje de 4 o más sufre síndrome de Sjögren primario

 

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