Revisión: epidemiología, clínica y tratamiento | 06 JUL 18

Hipertensión intracraneal pediátrica

Revisión sobre hipertensión intracraneal en la población pediátrica
Autor/a: Shawn C. Aylward, Rachel E. Reem Pediatric Neurology 66 (2017) 32e43
INDICE:  1. Página 1 | 2.  Referencias bilibiográficas
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Historia

La hipertensión intracraneal primaria (hipertensión intracraneal idiopática, pseudotumor cerebri) es generalmente considerada como una entidad rara. Aunque la incidencia anual en población adulta en Estados Unidos se estima en 0,9 por 100.000, no hay estimaciones de incidencia precisas en la población pediátrica.1

En Alemania, la incidencia anual pediátrica estimada es de 0,47 por cada 100.000 habitantes, y en Croacia, 1,2 por 100,000.2,3 En las provincias de Nueva Escocia y en la Isla Prince Edward, la incidencia anual fue de 0,9 por 100.000 en niños de 2 a 15 años de edad entre 1979 y 1994.4 Sorprendentemente, en la misma población de 1997 a 2007, la incidencia anual se redujo a 0,6 por 100.000 en niños de 2 a 16 años, a pesar del aumento de las tasas de obesidad infantil durante este período.5

La descripción original de la hipertensión intracraneal por Quincke apareció en 1897. Él describió los hallazgos clínicos en una serie de pacientes con aumento de la presión intracraneal en el contexto de líquido cefalorraquídeo (LCR) normal y denominó "meningitis serosa" a esta condición.6 En los 120 años que siguieron a la publicación de Quincke, esta condición ha pasado por muchos nombres diferentes, incluyendo meningitis serosa, hidrocefalia ótica, hidrocefalia tóxica, e hidropesía meníngea hipertensiva.

En 1904, Nonne acuñó la denominación "seudotumor cerebri" para reflejar las similitudes en la presentación a la de los pacientes con una masa intracraneal.7 En 1955, Foley sugirió que la condición se denominase "hipertensión intracraneal benigna" para evitar la connotación negativa asociada con un diagnóstico de "pseudocancer".8 En la década de 1980, siguiendo a una serie de reportes que describían una disfunción visual permanente, el síndrome fue re nombrado como hipertensión intracraneal idiopática.9,10

Hoy en día, seudotumor cerebri e hipertensión intracraneal idiopática son los dos términos comunes entre los profesionales y el público lego. Subsiste la confusión con ambos términos, y los especialistas todavía diagnostican a menudo seudotumor cerebri a pesar de la identificación de una causa directa del aumento de la presión. Hubo intentos recientes para aclarar la terminología relativa a la ambigüedad en estos términos. Algunos quisieron la designación más amplia de "síndrome de pseudotumor cerebri," que todavía incluye la designación de idiopático cuando no se encuentra una causa.11-13

Los autores prefieren usar los términos hipertensión intracraneal primaria (HIP) e hipertensión intracraneal secundaria (HIS).14 En los casos en los que no se encuentra un claro precipitante del aumento de la presión intracraneal, los individuos serían denominados como primarios en lugar de idiopáticos. Aunque pueden tener factores de riesgo para el aumento de la presión intracraneal, tales como el género femenino, el estado pos puberal, la obesidad, o el síndrome de ovario poliquístico, estas condiciones no explican totalmente el aumento de la presión. El concepto de HIS está reservado para los individuos cuya hipertensión intracraneal es el resultado directo de otra condición, como la trombosis de los senos venosos cerebrales o el uso de minociclina.


Criterios diagnósticos

Los criterios diagnósticos para HIP en adultos se deriva de una serie de 22 pacientes reportados por Dandy en 1937.15 Su reporte llevó a los criterios iniciales que llevan su nombre, aunque él no propuso los criterios en ese documento. La principal limitación de los criterios Dandy es que las imágenes en ese momento se limitaban a la neumoencefalografía, que algunas veces proveían evidencia de una masa intracraneal por distorsión o compresión de los ventrículos. Este método no permitió la identificación de las causas que no tenían masas tales como una trombosis del seno venoso.

En 1985, Smith propuso la modernización de los criterios en lo que es ahora aceptado como la "modificación" de los criterios Dandy que incluye criterios adicionales de imágenes.16 Estos criterios revisados ​​incluyen:

(1) signos y síntomas de presión intracraneal elevada (por ejemplo, dolor de cabeza, náuseas, vómitos, oscurecimientos visuales transitorios, o edema de papila).

(2) ausencia de signos neurológicos localizados con la excepción de la parálisis unilateral o bilateral del nervio motor ocular externo.

(3) presión de apertura de LCR de más de 25 cm H2O con composición normal.

(4) ventrículos normales a pequeños demostrados por tomografía computada (TC) (hoy la resonancia magnética es la modalidad de elección).

Recientemente, hubo más revisiones de los criterios para HIP y los requisitos aumentaron, aunque los requisitos básicos permanecen.12 La mayor preocupación con estos criterios más estrictos es que van a dar lugar a casos perdidos, y su potencial morbilidad.17-20 Hubo debate sobre la aplicación de los criterios de los adultos a los niños. Un área que tuvo un cambio reciente fueron los valores normativos de la presión de apertura del LCR.

Los valores normativos en adultos están bien establecidos pero debido a las consideraciones éticas no hay muchos estudios de pacientes pediátricos que muestreen pacientes normales. Los estudios en adultos demostraron consistentemente que la presión debe ser de más de 25 cm de H2O para ser considerada anormal.21-24 No se encontró correlación entre el grado de la obesidad y la presión de abertura en pacientes normales.21-23

Los estudios mostraron que la colocación flexionada y los cambios en el dióxido de carbono arterial (CO2) llevan a un aumento de la presión de apertura en pacientes pediátricos.25-27 Un estudio comparó las lecturas en ambas posiciones flexionadas y extendidas y encontró una diferencia estadísticamente significativa.25

Aunque los autores afirman que es probable que este cambio sea de poca importancia clínica, hay algunos pacientes que tenían un cambio de 5 cm H2O o más. Lim y Lin encontraron27 que un aumento de 1 kPa en el tidal final CO2 llevó a un incremento en la presión del LCR de 3,5 a 12 cm de H2O.

Algunos médicos usan ≤18 cm de H2O para los niños menores de ocho años y ≤25 cm de H2O para niños de ocho años o mayores (sujetos espejos de los adultos normales) como puntos de corte basándose en trabajos publicados previamente.28-30 Tres artículos recientes cuestionaron estos valores.31-33

Avery y colaboradores31 analizaron pacientes de 1 a 18 años que tuvieron punciones lumbares (PLs) en el Hospital de Niños de Filadelfia. Observaron una presión media de apertura de 19,8 cm de H2O y sugirieron un límite superior de lo normal (es decir, el percentil 90) de 28 cm de H2O. El subanálisis mostró una pequeña relación positiva entre la presión de apertura y el índice de masa corporal (IMC) y no un efecto de la edad en la presión de apertura.

En un análisis separado de 33 pacientes con edema del nervio óptico verificado, encontraron un promedio de presión de apertura de 41,4 cm H2O (rango de 22 cm a 56 cm).32 Lee y Vedanarayanan33 revisaron 44 pacientes de 1,1 a 16,8 años que se habían sometido a una PL con sedación y encontraron una media de 20,3 cm H2O. Ambos grupos de estudio incluyeron pacientes con enfermedad desmielinizante y de la materia blanca en su muestra de pacientes normales (discutido en el apéndice en línea proporcionado por Avery y colaboradores).

Lee y Vedanarayanan33 llevó a cabo un análisis separado de pacientes con enfermedad desmielinizante, y se encontró una media de presión de apertura de 21,5 cm de H2O, que es mayor que la de la población total (20,3 cm H2O). La inclusión de pacientes con enfermedad desmielinizante como un paciente normal plantea la preocupación por un promedio falsamente elevado como otros trabajos  publicados demostraron un aumento de las presiones de apertura en sus poblaciones.34-36

Narula y colaboradores36 encontraron que el 28% de los niños con trastornos desmielinizantes tenían una presión de apertura elevada utilizando el punto de corte de 28 cm H2O propuesto anteriormente por uno de los coautores. El porcentaje de casos con presiones de apertura elevadas podría haber sido mayor si se examinaba con los viejos puntos de corte.


Demografía

En pediatría, la HIP a menudo se divide en grupos prepuberal o puberal. Los pacientes púberes tienen los mismos factores de riesgo que los adultos, mientras que el sexo y el peso no son factores de riesgo prominentes en los pacientes pre púberes. Los rangos de relación pediátrico mujeres-hombres varía de 1:1 a 13:6, y la obesidad concurrente varía de 10% a 78%, dependiendo en gran medida de si los pacientes están o no divididos por estado puberal.3-5,37-41

Balcer y colaboradores42 encontraron que la obesidad se correlacionaba con un aumento de riesgo de HIP en los niños mayores, pero no en los menores de 11 años. Bursztyn y colaboradores5 encontraron una correlación similar en los mayores de 12 años. Aylward y colaboradores examinaron casos pediátricos registrados en un gran registro de hipertensión intracraneal y encontraron un IMC significativamente mayor en pacientes pos puberales con HIP (30,7 frente a 21,6).41

Pueden encontrarse en la literatura raros reportes de vínculos familiares con HIP.41,43-45 Muchos de estos reportes involucran una relación de los padres y la descendencia, aunque se documentaron hermanos afectados. Aunque este patrón sugiere un patrón de herencia dominante, no se encontraron vínculos genéticos específicos.


Signos y síntomas                 

El síntoma más consistente es el dolor de cabeza, que se informó en el 30% al 96,5%                                                                                           

La presentación clínica de la hipertensión intracraneal en pacientes pediátricos puede variar con la edad, con síntomas que tienden a ser menos evidentes en los individuos más jóvenes. En la población prepuberal, el edema del disco óptico descubierto incidentalmente es relativamente común y se reporta en hasta un 33% de los casos. 3,38-40,46,47

En comparación con los niños con HIP sintomáticos, los casos asintomáticos a menudo son más pequeños, tienen un porcentaje más bajo de obesidad, y un predominio masculino.47 Los casos asintomáticos normalmente requieren menor duración del tratamiento y tienen una resolución completa del edema de papila.47 Hasta en el 17,8% de los casos falta el edema de papila, aunque tienen otros síntomas consistentes con la presión intracraneal elevada y presión de apertura elevada.2,3,37-39,41,48 Un pequeño estudio de 27 pacientes señaló que el 48% carecía de edema del nervio óptico.49 Típicamente el edema del nervio óptico es bilateral, aunque se reportó la presentación unilateral.41,50,51

El mecanismo exacto a través del cual se desarrolla el edema de papila no se conoce por completo. Debido a que no todos los individuos con hipertensión intracraneal desarrollan edema de papila, puede haber alguna variante anatómica que ofrezca un efecto protector para aquellas personas sin edema de papila. El sitio probable de variación anatómica es el canal óptico.

En esta zona, hay una malla trabecular que reduce de tamaño similar a los capilares, y existe una amplia variación en el tamaño de estos espacios.52 Como el tamaño de estos espacios varía, también lo hace la transmisión de la presión intracraneal a la vaina del nervio óptico lo que genera una estasis del flujo axoplasmático dando lugar al desarrollo de edema de papila en un período de días.52,53

Por mucho, el síntoma más consistente es el dolor de cabeza, que se informó en el 30% al 96,5%.3,38-41,46,48 El dolor de cabeza es típicamente constante pero puede tener gravedad variable a lo largo del día. Los dolores de cabeza tienden a ser más severos en la mañana después del posicionamiento horizontal prolongado y pueden exacerbarse por algunas maniobras, como Valsalva, agacharse, o toser. Otros síntomas incluyen náuseas y vómitos (12,7% a 52%) y diplopía (16% a 42,3%).3,38-41

Las anomalías del campo visual están presentes en el 74% al 85% de los pacientes en el momento de la presentación

Las anomalías del campo visual están presentes en el 74% al 85% de los pacientes en el momento de la presentación.3,40 La mejor agudeza visual corregida a menudo no está afectada hasta tarde en el proceso de la enfermedad. Si está disminuida, es más probable que se deba al fluido subfoveal asociado más que al edema del nervio óptico solo. Un punto ciego amplio es el defecto del campo visual más común, que se encuentra en el 42% a 46% de los pacientes.3,11,38,40

Otros hallazgos incluyen constricción periférica, escotoma paracentral, pérdida del campo nasal y defectos del arqueado inferior.11,40 Los oscurecimientos visuales transitorios son reportados por los pacientes como episodios breves (30 segundos o menos) de visión borrosa binocular o monocular. Los eventos pueden ser precipitados por cambios de posición, aunque pueden ser no provocados, y aparecer varias veces por día. Un defecto pupilar aferente es rara vez documentado en individuos con hipertensión intracraneal, aunque si se encuentra debe plantearse el diagnóstico diferencial de neuritis óptica.54

El examen de la motilidad se realiza típicamente con cuidadosa atención al déficit de la abducción que podría indicar una parálisis del VI nervio facial. Se ve en el 12% al 60% de los casos que los pacientes se quejan de diplopía cuando miran en la dirección de la parálisis del nervio.38,40,41,55,56 Tienden a presentarse con esotropia mayor al enfocar a distancia más que de cerca, y deben realizarse las mediciones a este efecto si se encuentra esotropia.11,54

El tinnitus se produce hasta en un 44,3% de los niños y adolescentes con HIP, aunque a menudo no se declara hasta que se pregunta.3,41 Los pacientes reportan un sonido "silbante" coincidente con el latido del corazón, que es referido como un tinnitus pulsátil. El tinnitus es unilateral y el médico puede notar un ruido en el lado ipsilateral durante el exámen.57

Los pacientes reportan la resolución del tinnitus con la maniobra de Valsalva, con la compresión yugular en el lado afectado, o girando la cabeza hacia el lado opuesto. La reducción de la presión intracraneal a través de la medicación o de la PL, también lleva a la resolución. El tinnitus vuelve rápidamente siguiendo la PL cuando la presión retorna al nivel pre punción.

Las fugas espontáneas de LCR (las que no tienen una causa clara) pueden ser el signo inicial de una HIP, y hay reportes que unen estas dos condiciones. Se reportaron rinorrea y otorrea de LCR.58,59 Los pacientes pueden tener solo signos o síntomas relacionados con la pérdida actual de LCR en el momento de la presentación. Estos incluyen rinorrea, otorrea, dolor de cabeza resultante de la hipotensión intracraneal, y meningitis bacteriana. Los síntomas típicos de la HIP están presentes hasta que se repara la pérdida o hasta que se resuelve espontáneamente, a menudo muy pronto luego de que cese la pérdida.

Los últimos autores sugirieron que los adultos con HIP a menudo experimentan disfunción olfativa.60,61 En un estudio de 17 adultos con HIP y 17 personas emparejadas por sexo y edad como controles, un cuestionario específico descubrió cinco HIP y ninguno de los sujetos control se quejaron de reducción del sentido del olfato.

Pruebas directas encontraron hiposmia en el 41% (7/17) de las personas con HIP y sólo en el 6% (1/17) de los sujetos normales. Los casos de HIP primaria aguda presentaron el mayor grado de disfunción olfativa y de disminución de la detección del umbral del olor.60 Bershad y col.61 examinaron 19 pacientes adultos con HIP y controles emparejados por edad, sexo y pesos similares y también encontraron una detección olfativa alterada y una leve alteración de la identificación de los olores en pacientes con HIP.

Algunos pacientes y/o padres reportan deterioro cognitivo en niños con HIP. Una comparación de pacientes adultos con HIP con pacientes sanos, sin dolores de cabeza encontró que los pacientes con HIP tuvieron significativamente menor resultado en cuatro de seis dominios cognitivos y en 13 de 19 sub pruebas. Se encontraron déficits marcados en la velocidad de procesamiento y en el tiempo de reacción. No se encontraron déficits globales en la memoria de trabajo.

La repetición del examen a los tres meses en 29 pacientes con HIP encontró una normalización de las puntuaciones de atención y memoria visuo espacial comparadas con las pruebas anteriores en sujetos de control sanos. Catorce de 28 habían logrado una presión de apertura normal (uno se negó a repetir la PL), aunque la presión media global mejoró de forma espectacular desde una media entre 41 y 25,9 cm de H2O al tiempo de seguimiento. No hubo diferencias en el rendimiento de aquellos con presión normalizada en comparación con las personas con presión elevada continua.62

Zur y colaboradores63 encontraron resultados similares de deterioro cognitivo leve multidominio en una serie de 30 pacientes adultos. Encontraron diferencias estadísticamente significativas en todas las categorías testeadas menos en la memoria. Se excluyeron los pacientes con cualquier diagnóstico psiquiátrico o con dolores de cabeza crónicos y los participantes tenían que tener más de dos meses a partir del diagnóstico o la recaída. Desafortunadamente no hay estudios similares en la población pediátrica.


Simuladores de edema de papila

El edema de papila se define como edema del disco óptico en presencia de aumento de la presión intracraneal. El edema de disco óptico en ausencia de aumento de la presión intracraneal puede llevar a la neuritis óptica, neurorretinitis, neuropatía óptica isquémica anterior, y a la infiltración de la cabeza del nervio óptico por células tumorales.

También hay condiciones que pueden simular edema del nervio óptico para aquellos no familiarizados con el examen del fondo de ojo (e incluso a veces para el experimentado). Estos incluyen nervios ópticos anómalos, mielinización de la fibra nerviosa en capa, y drusas del nervio óptico (en la cabeza del nervio o enterrada). Estos deberían ser considerados siempre en pacientes con edema unilateral o edema notablemente asimétrico.


Hipertensión intracraneal secundaria

A medida que avanza la tecnología, se reconocen más condiciones que llevan a la clasificación del aumento de la presión como secundaria. Las condiciones tales como lesión cerebral traumática, hidrocefalia, masas intracraneales, hemorragia subaracnoidea y meningitis tienen una alta propensión a desarrollar hipertensión intracraneal. Hubo revisiones anteriores de estas condiciones y guías de tratamiento desarrolladas para algunas. A los efectos de esta revisión, los autores eligieron centrarse en condiciones asociadas con menor morbilidad y mortalidad.

≈ Trombosis del seno venoso cerebral

La incidencia de trombosis del seno venoso cerebral (TSVC) se estima de 0,3 a 0,67 por 100000 por año para los niños nacidos a término hasta los 18 años; de estos, los recién nacidos son el 43%.64,65 El seno sagital superior y los senos transversos son los más frecuentemente afectados, aunque cualquiera de las salidas venosas más grandes, incluyendo aquellas fuera del cráneo pueden llevar a un aumento de la presión.

Antes del uso generalizado de los antibióticos para tratar la otitis crónica o la mastoiditis, la trombosis del seno sigmoide o de la vena yugular era una secuela común de la infección, anteriormente denominada hidrocefalia ótica.66 Como se incrementó el tratamiento con antibióticos, el número de niños con TSVC debido a  estas infecciones ha disminuido. La hipercoagulabilidad también puede llevar a una TSVC. Las causas pueden incluir el período posparto agudo, el uso de anticonceptivos orales, el cáncer como el linfoma/leucemia, y varios trastornos hereditarios de la coagulación.

≈  El síndrome post malnutrición

Un aumento transitorio de la presión intracraneal se ve en el período agudo después del inicio de la alimentación en casos de mala nutrición por inanición o síndromes de malabsorción.67,68 Se estima que ocurre en el 10% de los pacientes con fibrosis quística después de la primera semana que sigue al reemplazo de las enzimas pancreáticas.68 Los bebés a menudo son asintomáticos aparte del abultamiento de la fontanela anterior. Los niños mayores pueden desarrollar irritabilidad y separación de las suturas craneales. En la mayoría de los casos, se trata de un proceso transitorio que desaparece en unos pocos días, rara vez en varias semanas.

Anormalidades del flujo de LCR

Los síntomas típicos asociados con la malformación de Chiari I incluyen dolor de cabeza, debilidad de las extremidades, y parestesias. Si el desplazamiento de las amígdalas es lo suficientemente grave, rara vez puede desarrollar hidrocefalia y edema de papila con aumento de la presión intracraneal. Afortunadamente, el aumento de la presión y el edema de papila responden a la cirugía de descompresión.69 Hay reportes de hipertensión intracraneal aguda tras el fracaso de una derivación de drenaje de un quiste aracnoideo; a menudo, los pacientes observaron una rápida resolución de los síntomas después del reemplazo de la derivación o de una revisión.70

Medicamentos

Los pacientes que reciben hormona de crecimiento recombinante pueden desarrollar hipertensión intracraneal con dolor de cabeza y edema del nervio óptico

Numerosos medicamentos promueven la HIS. La clase de la tetraciclina se ha informado que causa HIS, incluyendo tetraciclina, minociclina y doxiciclina.71-78 Hubo sólo dos estudios de casos y controles que involucraban a la tetraciclina, que no demostraron que su uso provocara hipertensión intracraneal.79,80 Al terminar su uso se muestra que vuelven a la presión normal dentro del mes, aunque algunas personas tienen síntomas persistentes.71,72,74

 

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