Evaluación, diagnóstico y manejo quirúrgico | 30 JUL 17

Tumores sólidos del bazo

Epidemiología, presentación típica y los estándares actuales de diagnóstico, imágenes y planificación quirúrgica
Autor/a: Silver DS, Pointer DP Jr, Slakey DP J Am Coll Surg 2017; 224(6): 1104-1111
INDICE:  1. Página 1 | 2.  Referencias bilibiográficas
Página 1

► Introducción

La obtención cada vez más frecuente de imágenes abdominales ha llevado a un número más grandes de hallazgos incidentales e inesperados, incluyendo los tumores sólidos del bazo. Los clínicos y cirujanos son, en consecuencia, consultados sobre el estudio diagnóstico y tratamiento recomendado para lesiones que podrían ser asintomáticas e infrecuentes. Con esos desafíos en mente, el propósito de esta revisión fue presentar la epidemiología, describir la presentación típica en el paciente, y brindar los estándares actuales de diagnóstico, imágenes y planificación quirúrgica, para los tumores sólidos del bazo.

La historia de la anatomía, fisiología y cirugía esplénicas ha sido revisada por varios autores [1-3]. Aunque los detalles son debatidos, Adrian Zacarelli pudo haber realizado la primera esplenectomía tan temprano como en 1549 [2]. La esplenectomía total siguió siendo el tratamiento de elección hasta el siglo 20, cuando los investigadores reconocieron altas tasas de infección en algunos niños después de la esplenectomía [4]. La comprensión por los cirujanos de que el bazo tenía una función inmunológica importante y que la infección fulminante post esplenectomía podía ser fatal, condujo al desarrollo y promoción de la esplenectomía parcial y las técnicas de cirugía mínimamente invasiva [5-8].

En la actualidad, las opciones para el tratamiento de la patología esplénica incluyen el manejo médico con observación continua y/o la intervención quirúrgica. Los distintos tipos de intervención disponibles incluyen a la esplenectomía, sea completa o parcial y, para las lesiones quísticas, drenaje percutáneo, fenestración o marsupialización. Las decisiones para el manejo se basarán en parte en la presentación del paciente, pero también en la epidemiología sospechada o conocida de la lesión.


► Epidemiología

Hay pocos estudios epidemiológicos que reportan tumores sólidos esplénicos y metástasis. Los primeros datos fueron recolectados en poblaciones de pacientes con cáncer mediante autopsias. Las enfermedades malignas primarias más comunes del bazo son el linfoma y los angiosarcomas. El compromiso primario del bazo por un linfoma es responsable por < 1% de todos los linfomas [9].

Las metástasis en el bazo son también raras. La prevalencia en estudios tempranos fue reportada entre un 2,3% y 7,1%. Berge [10] reportó la serie más grande, en donde se identificaron 312 metástasis esplénicas en 7.165 autopsias de pacientes con cáncer. De aquellos pacientes identificados con metástasis esplénicas, el 50% tenían metástasis en al menos 5 órganos.

Un estudio clinicopatológico de gran tamaño halló que las metástasis esplénicas de enfermedades malignas no hematológicas eran infrecuentes, con una incidencia de 0,6% en autopsias y del 1,1% en esplenectomía. Las lesiones raramente fueron sintomáticas (8%) [11]. La mayoría de las metástasis esplénicas se acompañan de diseminación multivisceral del tumor. Más recientemente, en 2009, un equipo alemán examinó la frecuencia de las metástasis esplénicas en su institución. Hallaron que el 0,96% de los pacientes con tumores primarios que desarrollaron metástasis, tuvieron metástasis esplénicas. También encontraron que los pacientes fueron más frecuentemente hombres y que la edad media era de 62 años (rango: 26 a 88 años). De esos pacientes, sólo 3 de 29.364 tuvieron tumores esplénicos primarios [12]. Los sitios primarios incluyen: mama, pulmón, colon, ovario y estómago [10].


► Presentación en el paciente

Al igual que cualquier condición médica, los antecedentes y el examen físico brindan el fundamento básico para la evaluación del paciente con una lesión esplénica. No existen características clínicas habituales que puedan asociarse con todos los tumores esplénicos primarios. La esplenomegalia es el hallazgo más común. El dolor en el cuadrante superior también puede observarse [13]. Las metástasis esplénicas pueden presentarse con síntomas de compromiso sistémico, tales como fatiga, pérdida de peso, fiebre, dolor abdominal, esplenomegalia, anemia o trombocitopenia [11-14].

Los pacientes pueden presentarse con síntomas clásicos de dolor en el cuadrante superior izquierdo o un vago malestar abdominal; no obstante, frecuentemente están asintomáticos, con una masa descubierta incidentalmente a través de una imagen obtenida por otros propósitos. Las metástasis esplénicas son detectadas a menudo incidentalmente mediante ecografía o tomografía computada (TC) en exámenes de seguimiento de pacientes con otros cánceres.


► Clasificación de los tumores primarios

Los tumores del bazo pueden categorizarse como linfoides o no linfoides. Típicamente, el diagnóstico se establece radiográficamente. Debido al potencial de complicaciones hemorrágicas, la biopsia del bazo ha sido raramente implementada en los EEUU y Europa. Recientemente, varias series pequeñas han demostrado la seguridad y efectividad de la biopsia esplénica guiada por imágenes para el linfoma, enfermedad metastásica o abscesos [15,16].

Los tumores linfoides son principalmente linfomas Hodgkin o no Hodgkin. Las lesiones linfoides son observadas primero en la pulpa blanca. El proceso puede ser difuso, como se ve en el linfoma nodular, o localizado, con grandes tumores irregulares, como se observa en la Figura 1, con linfoma de células grandes. La ecografía de los tumores linfoides puede mostrar una lesión tanto definida como no homogénea, con bordes netos.

  • FIGURA 1: Hemagiomas esplénicos múltiples demostrados como estructuras hipoatenuadas en la TC.

El linfoma esplénico primario es raro, ocurriendo en aproximadamente el 1% al 2% de todos los linfomas, y es más comúnmente difuso, de células B grandes. El linfoma esplénico primario ha sido definido de diferentes maneras. Dasgupta y col. [17], expresaron que el diagnóstico de linfoma esplénico primario puede hacerse con la enfermedad que está confinada al bazo o a los ganglios linfáticos hiliares, sin recidiva después de la esplenectomía [17].

El diagnóstico de linfoma esplénico primario descansa sobre las técnicas de imágenes. El linfoma esplénico primario aparecerá como una gran masa única o múltiples masas esplénicas focales. Las masas son generalmente bien definidas e hipoecoicas. Los pacientes con linfoma esplénico primario se presentan típicamente con síntomas no específicos, incluyendo fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso; y en ocasiones con síntomas específicos, como esplenomegalia y dolor en el cuadrante superior izquierdo [18].

Las masas esplénicas no linfoides pueden ser categorizadas con base en su etiología y/o potencial maligno. La enfermedad metastásica comprende a los tumores secundarios no linfoideos comúnmente encontrados en el bazo, teniendo el pulmón, mama, ovario y melanoma, el mayor potencial para las metástasis esplénicas. Los tumores vasculares del bazo abarcan la mayoría de los tumores primarios no linfoides con potencial maligno. Incluyen al angiosarcoma, hemangioendotelioma y linfangiosarcoma.

Raro y altamente agresivo, el angiosarcoma es el tumor esplénico maligno primario más común. Otras lesiones primarias esplénicas raras típicamente benignas incluyen: angiomas de células litorales, pseudotumores inflamatorios, nódulos de Gaucher, plasmocitomas, hamartomas, fibrosarcomas y tumor de Castleman. Ese amplio esquema sirve como punto de partida para comprender la etiología de una masa esplénica y, por lo tanto, brinda el curso más apropiado de tratamiento sin el riesgo indebido de complicación inmunológica para el paciente.

Los hemangiomas se originan del endotelio vascular y son los tumores primarios benignos más comunes del bazo. Típicamente pequeño y solitario, conlleva el riesgo de rotura espontánea y hemorragia cuando se agranda. Los hemangiomas son usualmente asintomáticos e identificados accidentalmente en una imagen radiográfica por otra indicación. Existen dos suptipos, cavernoso y capilar, y pueden ser distinguidos basados en los hallazgos radiográficos.

En la TC, los hemangiomas cavernosos parecen de gran tamaño y tienen una apariencia quística con áreas intermitentes de hipodensidad, que aumentan periféricamente con la administración de contraste. El subtipo capilar demuestra masas más pequeñas hipodensas o isodensas en la TC, con aumento homogéneo con la administración de contraste [19].

Los linfangiomas son menos comunes y se cree que son malformaciones congénitas del sistema linfático. Esas malformaciones pueden llenarse con material proteico eosinofílico, contribuyendo a incrementar el peso del bazo y usualmente se vuelven sintomáticas debido a un efecto de masa. Pueden diferenciarse de los hemangiomas por la ausencia de la apariencia quística asociada con estos últimos. En la ecografía, pueden verse múltiples quistes hipoecoidos que están separados por septos hiperecoicos y calcificaciones [19].

El angioma de células litorales es un raro tumor benigno que se origina de la pulpa roja y que puede manifestarse como esplenomegalia. La ecografía demuestra típicamente un bazo lobulado con ecogenidad heterogénea o nódulos con ecogenidad normal [19]. En la TC, aparecen como lesiones con baja atenuación, frecuentemente con presencia múltiple (Figura 2). Las consideraciones de tratamiento para ambas condiciones benignas se basan en la sintomatología, con observación apropiada para las lesiones asintomáticas pequeñas y recomendación de esplenectomía completa para los hemangiomas sintomáticos grandes y linfangiohemangiomas.


FIGURA 2: Angioma de células litorales, una neoplasia vascular del bazo, demostrada como una gran masa heterogénea en la TC.

El hemangiosarcoma primario, aunque raro, es la enfermedad maligna más común del bazo. Históricamente, estas lesiones han sido referidas como angiosarcomas, sin embargo, hemangiosarcoma es la nomenclatura preferida en la actualidad, para distinguirlo del linfagiosarcoma. El hemangiosarcoma puede agrandarse rápidamente y metastatizar a los ganglios linfáticos regionales, hígado, médula ósea y pulmones.

Además de la presentación clínica asociada con esplenomegalia, estos pacientes pueden desarrollar caquexia debido a la naturaleza agresiva de la malignidad. La ascitis y el derrame pleural son hallazgos menos comunes. La rotura espontánea puede ser la presentación inicial y es una temible, aunque extremadamente rara, complicación devastadora [11]. La imagen puede ser similar a los hemangiomas en la angiografía, pero se debe prestar atención al intento de diferenciación, dado que el pronóstico del hemangiosarcoma sigue siendo malo en casi todos los casos.

La ecografía demuestra típicamente una masa pobremente circunscripta, no homogénea, de variable ecogeneidad. La TC puede mostrar una atenuación mixta con pobre refuerzo con el contraste [19]. El tratamiento, si es apropiado, sigue siendo la esplenectomía.

Tumores esplénicos secundarios

Los tumores secundarios o metastásicos más comunes son el melanoma y los tumores de mama y pulmón. Aunque el bazo es uno de los órganos más vascularizados del cuerpo, la enfermedad metastásica es infrecuente. Las metástasis en el bazo ocurren en la enfermedad avanzada, típicamente en un cáncer metastásico multivisceral en etapa terminal. Los carcinomas de mama, pulmón, ovario, colorrectales y gástricos, y el melanoma, son las fuentes primarias más comunes.

El melanoma cutáneo tiene la tasa más alta de metástasis esplénicas por tumor primario. Otros subtipos de metástasis esplénicas incluyen el adenocarcinoma, carcinoma de células escamosas, carcinoma de células grandes, carcinoma hepatocelular, tumores mixtos de células germinales, mesotelioma y coriocarcinoma.

Las metástasis esplénicas son frecuentemente un hallazgo incidental detectado a través de una ecografía o TC en el seguimiento de rutina de pacientes con cáncer [20]. Interesantemente, aunque el bazo es uno de los órganos más vascularizados del organismo, la enfermedad metastásica es infrecuente.

La rareza de las metástasis esplénicas puede ser explicada por 2 teorías.

  • La primera, por las características mecánicas de la anatomía esplénica. El flujo constante de sangre, la contracción esplénica, el ángulo de la arteria esplénica en su origen, y la ausencia de vasos linfáticos aferentes, pueden prevenir que grandes aglomeraciones de células tumorales ingresen al bazo.
     
  • La segunda, el microambiente del bazo puede tener un efecto inhibitorio sobre el crecimiento de las células cancerosas [14]. Al igual que otras lesiones esplénicas, los síntomas son frecuentemente atribuibles al efecto de masa y a la progresión de la enfermedad.

El hallazgo de una enfermedad metastásica en el bazo obliga a una evaluación completa del resto del cuerpo, dado que es extremadamente raro encontrar al bazo como el sitio inicial de metástasis.

Desórdenes mieloproliferativos

Además de los tumores del bazo, los cirujanos pueden ser confrontados con requerimientos de esplenectomía para pacientes a los que se les han diagnosticado desórdenes mieloproliferativos. Dentro de esa categoría, existe una amplia variedad de neoplasias mieolides y desórdenes hematológicos, incluyendo mielofibrosis, policitemia vera, leucemia mielógena crónica, enfermedad de Hodgkin y linfoma no Hodgkin, otras leucemias, trombocitopenia idiopática, y anemia hemolítica autoinmune [21-25].

En la población pediátrica, las indicaciones más comunes son la esferocitosis hereditaria, trombocitopenia idiopática, anemia falciforme y desórdenes hematológicos malignos [26,27]. La indicación más común para esplenectomía en pacientes con desórdenes mieloproliferativos es por los síntomas relacionados con la esplenomegalia. La distensión abdominal, dolor, saciedad temprana y fatiga, pueden desarrollarse en esos pacientes. Una indicación adicional es el secuestro esplénico resultando en trombocitopenias o anemias dependientes de transfusiones, que son refractarias al tratamiento médico.

El desafío para el cirujano es ayudar al paciente y al equipo médico sopesando riesgo vs beneficio de la esplenectomía. La esplenectomía para pacientes sintomáticos puede ser efectiva, con hasta un 60% al 75% reportando mejoría en los síntomas, incluyendo una reducción en los requerimientos de transfusión, cuando ello sea una indicación [21,24,25]. Esos beneficios deben ser atenuados por la morbilidad y mortalidad de la esplenectomía reportadas en esos pacientes.

 

Comentarios

Para ver los comentarios de sus colegas o para expresar su opinión debe ingresar con su cuenta de IntraMed.

AAIP RNBD
Términos y condiciones de uso | Todos los derechos reservados | Copyright 1997-2023