¿Qué conducta adoptar? | 14 JUN 18

Malformaciones arteriovenosas cerebrales

Las malformaciones arteriovenosas del cerebro son anomalías congénitas de los vasos sanguíneos que permiten conexiones directas entre las arterias y las venas cerebrales
Autor/a: Robert A. Solomon, M.D., and E. Sander Connolly N Engl J Med 2017;376:1859-66
INDICE:  1. Página 1 | 2. Referencias bibliográficas
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Resumen

  • Las malformaciones arteriovenosas (MAV) del cerebro son anomalías congénitas de los vasos sanguíneos que permiten conexiones directas entre las arterias y las venas cerebrales. Las manifestaciones iniciales más frecuentes son hemorragia cerebral y convulsiones.
     
  • Existen cuatro enfoques terapéuticos para tratar las MAV: cirugía, radiocirugía, embolización y tratamiento farmacológico.
     
  • Los datos disponibles sugieren que el tratamiento es más conveniente que la conducta expectante para la mayoría de los pacientes con ruptura de MAV y para muchos pacientes con malformaciones sin ruptura.
     
  • Los pacientes con lesiones grado 1 o 2 de Spetzler–Martin se tratan con microcirugía. Las lesiones grado 4 o 5 de Spetzler–Martin tienden a evolucionar mejor con tratamiento médico conservador, pero ocasionalmente se benefician con el tratamiento endovascular parcial. Las lesiones grado 3 profundas y pequeñas, especialmente aquellas sin ruptura, en general responden mejor a la radiocirugía. Existen varias opciones terapéuticas para las grandes lesiones grado 3, entre ellas la observación.

Introducción

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) del cerebro son anomalías congénitas de los vasos sanguíneos que provienen del desarrollo patológico de la red capilar y permiten conexiones directas entre las arterias y las venas cerebrales.1 Las manifestaciones iniciales más frecuentes son hemorragia cerebral y convulsiones. Puede haber deficiencias neurológicas focales y cefaleas independientes de la hemorragia cerebral.2 Debido al empleo extendido de los estudios por imágenes cerebrales, las MAV se descubren cada vez más de manera incidental.3

Existen cuatro enfoques terapéuticos para tratar las MAV: cirugía, radiocirugía, embolización y tratamiento farmacológico. No hay consenso sobre la elección del tratamiento.4 La decisión es complicada debido a la variación entre las MAV cerebrales, con respecto al tamaño, la ubicación y la anatomía vascular.5

Este artículo aborda las MAV del parénquima cerebral (MAV de la piamadre), que se caracterizan por un nido u ovillo de vasos anormales que forman una transición directa entre las arterias y las venas sin intervención de los capilares.

? RIESGO DE HEMORRAGIA CEREBRAL

Las consecuencias clínicas de la hemorragia cerebral dependen del territorio en que se encuentra la MAV

El riesgo anual de hemorragia cerebral debida a una MAV es de aproximadamente el 3%, pero según las características clínicas y anatómicas de la malformación el riesgo puede ser solo del 1% o hasta del 33%. El riesgo de hemorragia cerebral aumenta si el paciente tuvo episodios previos de hemorragia o si la malformación está ubicada profundamente en el cerebro o en el tronco encefálico o se caracteriza por drenaje venoso profundo exclusivamente.6

Cuadro 1

Cuadro 1.              Riesgo de hemorragia cerebral según número de factores de riesgo
No de factores Riesgo                      % anual
Ningún factor      Muy bajo         <1%
1 factor  Bajo 3-5%
2 factores   Mediano        8-15%
3 factores    Alto                            > 30%

Otras características anatómicas asociadas con hemorragia son el aneurisma sacular en una arteria que alimenta la MAV, y la restricción del drenaje venoso de la malformación por oclusión de una o más de las venas principales. El riesgo es máximo cuando la malformación tiene una sola vena. 5,7 .

Las consecuencias clínicas de la hemorragia cerebral dependen del territorio en que se encuentra la MAV. El pronóstico es grave cuando se dañan las zonas que controlan las funciones motora, sensorial, visual y del habla (llamadas zonas “elocuentes” de la corteza), las vías profundas de sustancia blanca y los ganglios basales. De los pacientes que sobreviven a la hemorragia inicial, el 25% queda sin secuelas, el 30% sufre deficiencias neurológicas de leves a moderadas y el 45% sufre deficiencias graves.8 Tres meses después del episodio, casi el 20% de los supervivientes iniciales ha muerto.8

Las características anatómicas específicas de las MAV son la base de varias escalas que clasifican los resultados del tratamiento. La escala de Spetzler–Martin es la más aceptada.9

El puntaje bajo indica bajo riesgo terapéutico. (Véase cuadro 2).

Cuadro 2.  Escala de clasificación de Spetzler–Martin para las malformaciones arteriovenosas  cerebrales.*     
Característica de la lesión     Puntos
Tamaño  
Pequeño (<3 cm)                1
Mediano (3–6 cm)   2
Grande (>6 cm)        3
Ubicación  
No elocuente  0
Elocuente   1
Venas  
Superficiales 0
Profundas    1

* La escala se emplea para tomar decisiones sobre los riesgos del tratamiento teniendo en cuenta las características anatómicas de la MAV. La clasificación es la suma de los puntos asignados al tamaño de la lesión, su ubicación (en la corteza elocuente o no) y la presencia o la ausencia de drenaje venoso  profundo.

Un pronóstico más exacto del resultado de la radiocirugía se obtiene con la escala Virginia Radiosurgery AVM Scale (VRAS), basada sobre el volumen de la malformación, su ubicación en una zona elocuente y el antecedente de hemorragia cerebral.10,11


? TRATAMIENTO DE LA MALFORMACIÓN ARTERIOVENOSA

Radiocirugía estereotáxica

La radiocirugía estereotáxica y otras tecnologías equivalentes, como el bisturí gama o el rayo de protones, producen esclerosis gradual de los vasos y trombosis de la lesión. El éxito del procedimiento depende del tamaño de la lesión y de la dosis de radiación emitida sobre los márgenes de la malformación o “dosis marginal”.

Las lesiones muy pequeñas, VRAS grado 1o 2 (< 4 cm3) son las que responden mejor, alcanzando un 80% de obliteración. Las malformaciones de mayor tamaño (grado 3, 4  y 5) se obliteran en un 48% y el tratamiento se asocia con gran riesgo de necrosis el tejido cerebral adyacente inducida por la radiación.11

Una de las mayores limitaciones de la radiocirugía estereotáxica es la lentitud en alcanzar la obliteración (entre 2 y 4 años), tiempo durante el cual se pueden producir hemorragias.13

Un estudio de 2236 pacientes con seguimiento de 89 meses mostró una tasa de riesgo de hemorragia del 1% después de la radiocirugía. Los mejores resultados se obtuvieron con malformaciones < 3 cm de diámetro, en las que el 70 % de las lesiones desaparecieron sin complicaciones. (Véase cuadro 3)

Cuadro 3.    Resultados favorables de la extirpación quirúrgica y la radiocirugía para el tratamiento de  la MAV cerebral  según la clasificación de Spetzler–Martin*
Clasificación de Spetzler–Martin Resultado Favorable
  Porcentaje de pacientes 
1 95 70
2 95 70
3 80 56
4 30 35
5 30 35
 

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