Actualización de la etiología, clínica y tratamiento | 17 JUN 17

Trombocitopenia

Puede estar ocasionada por muchas causas incluyendo las enfermedades de la médula ósea que tienen una producción reducida de plaquetas y aumento de su destrucción
Autor/a: Nichola Cooper, Deepti Radia Fuente: Medicine 9 de marzo 2017 Thrombocytopenia
INDICE:  1. Página 1 | 2. Referencias bibliográficas
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Introducción

Las plaquetas (trombocitos) son células circulantes no nucleadas producidas por los megacariocitos y tienen una vida útil de 7a10 días. La trombopoyetina, producida principalmente en el hígado, es el principal regulador de la producción de plaquetas. Todavía no está claro qué es lo que regula la liberación de trombopoyetina y por lo tanto la producción de plaquetas, aunque la respuesta a la infección puede desempeñar un papel, y el reconocimiento de las plaquetas viejas por el receptor Ashwelle Morell en el hígado es probable que sea importante. El recuento normal de plaquetas es de 150 a 400 × 109/l. La trombocitopenia (número de plaquetas bajo) puede surgir como resultado de múltiples condiciones, las que se pueden dividir en 4 categorías relacionadas con el mecanismo:

  • Reducción en la producción de plaquetas (es decir, insuficiencia de la médula).
     
  • Aumento del consumo/destrucción de las plaquetas (reducción de la vida útil plaquetaria).
     
  • Distribución anormal de las plaquetas (por ej., esplenomegalia).
     
  •  Pérdida por dilución.

 Puntos clave

  • Las plaquetas son producidas por los megacariocitos en la médula ósea.
     
  • La trombopoyetina es un regulador importante de la producción de plaquetas.
     
  • La trombocitopenia puede estar ocasionada por muchas causas incluyendo las enfermedades de la médula ósea que tienen una producción reducida de plaquetas y aumento de su destrucción.
     
  • En la trombocitopenia inmunológica, los anticuerpos y las células T citotóxicas causan la destrucción autoinmune de las plaquetas.
     
  • El tratamiento de la trombocitopenia inmunológica incluye la inmunosupresión con corticosteroides, micofenolato mofetilo y rituximab y, la estimulación de su producción con romiplostima y eltrombopag

Es importante identificar la causa subyacente para decidir el tratamiento adecuado.

 Causas de trombocitopenia

 Menor producción de plaquetas

  • Desarrollo anormal de los megacariocitos.
  • Mutación congénita del receptor de trombopoyetina c-MPL.
  • Síndrome de May-Hegglin.
  • Síndrome de Wiskott-Aldrich.
  • Medicamentos, productos químicos e infecciones virales

 Insuficiencia generalizada de la médula ósea

  • Malignidad hematológica─leucemia, anemia aplásica, mieloma, mielodisplasia, mielofibrosis.
  • Secundaria a fármacos citotóxicos y radioterapia.
  • Infecciones─VIH, citomegalovirus, hepatitis B y C.
  • Exceso de alcohol. Anemia megaloblástica.

 Aumento del consumo de plaquetas

 Inmunológico

  • Idiopática/autoinmune primaria (trombocitopenia inmunológica).
  • Secundaria─lupus eritematoso sistémico, leucemia linfocítica crónica, linfoma.
  • Infecciones: VIH, hepatitis B y C, malaria.
  • Inducida por fármacos, por ej., rifampicina, penicilinas, sulfonamidas, heparina, quinina.
  • Púrpura post-transfusión.
  • Púrpura trombocitopénica trombótica. Hemólisis intravascular diseminada

 Distribución anormal de plaquetas

  • Esplenomegalia (hasta un tercio de la producción plaquetaria de la médula ósea puede quedar atrapado en el bazo normal en un tiempo dado, aumentando si la esplenomegalia es masiva)

 Dudosa

  • Transfusión masiva de sangre

Trombocitopenia inmune (TPI)

La TPI primaria es un trastorno inmune adquirido definida como una trombocitopenia aislada (todos los demás parámetros sanguíneos son normales), con un recuento plaquetario <100 × 109/l. La incidencia es de aproximadamente 1/10.000 habitantes, y ocurre por igual en ambos sexos hasta la tercera y cuarta década de la vida, a partir de las cuales la incidencia es ligeramente mayor en las mujeres. La TPI puede ocurrir a cualquier edad, pero el pronóstico es diferente en los niños y los adultos.

La ITP se clasifica en 3 etapas: recién diagnosticada (0-3 meses) persistente (3-12 meses) y crónica (>12 meses). Aproximadamente el 30% de los adultos y el 80% de los niños experimentan la remisión en el primer año del diagnóstico, con una proporción de remisión mucho más tardía después del diagnóstico. La causa de la TPI se desconoce, aunque puede ser precedida por una infección o la vacunación.

La patología de la TPI es compleja e implica tanto la participación de anticuerpos como la enfermedad mediada por células T. Los anticuerpos antiplaquetarios están dirigidos contra las plaquetas y los megacariocitos.  Las plaquetas cubiertas por anticuerpos se destruyen, ya sea por los macrófagos en el bazo, y a veces en el hígado, o por la lisis plaquetaria directa. Los anticuerpos también se dirigen a los megacariocitos y pueden reducir la producción de plaquetas.

Las células T reguladoras se reducen en los pacientes con TPI, y Hay tendencia hacia los fenotipos autoinmunes T helper 1 y 17. Las células T citotóxicas también lisan directamente las plaquetas, y posiblemente los megacariocitos, aunque su papel en la médula ósea no está claro.

► Síntomas y signos

La mayoría de los pacientes con trombocitopenia son asintomáticos y el recuento bajo de plaquetas suele ser un hallazgo incidental. Solo una parte de los pacientes presenta síntomas de sangrado, desde petequias (puntos rojos pequeños) en la piel, hasta moretones y, con mayor gravedad, hemorragia en la mucosa oral desde la nariz, o en la orina o las heces. Muy raramente, los pacientes desarrollan hemorragia intracraneana, que en el 25% de los casos es fatal. Los riesgos de sangrado aumentan con la edad. El recuento de plaquetas en la presentación tiene cierta relación con la gravedad de la enfermedad. En la TPI, la historia clínica completa y la semiología son muy importantes para descartar otras causas de trombocitopenia y evaluar el grado de sangrado y los riesgos.

► Investigaciones

La TPI es un diagnóstico de exclusión de otras causas de trombocitopenia. El hemograma completo por lo general muestra trombocitopenia. En casos de hemorragia significativa asociada a la TPI, la concentración de hemoglobina puede ser baja y el tamaño de los eritrocitos anormal, con microcitosis (si es crónica) o macrocitosis (si es aguda). El frotis sanguíneo es muy importante pues muestra la reducción del número de plaquetas, así como ocasionalmente plaquetas de tamaño grande.

 

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