Abordaje clínico para su diagnóstico | 04 ABR 16

Encefalitis autoimmune

Trastorno neurológico debilitante que se desarrolla como una encefalopatía rápidamente progresiva causada por la inflamación cerebral.
Autor/a: Francesc Graus, Maarten J Titulaer, Ramani Balu, Susanne Benseler, Christian G Bien The Lancet Volume 15, No. 4, p391–404, April 2016. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis
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Introducción

La encefalitis aguda es un trastorno neurológico debilitante que se desarrolla como una encefalopatía rápidamente progresiva (por lo general en menos de 6 semanas) causada por la inflamación cerebral. La incidencia estimada de encefalitis en los países de altos ingresos es aproximadamente 5-10/100.000 habitantes/año. Debido a que las causas más frecuentemente reconocidas de las encefalitis son las infecciosas, los criterios de diagnóstico existentes y las guías de consenso asumen que la encefalitis tiene un origen infeccioso.

Sin embargo, en los últimos 10 años se ha comprobado el aumento casos no infecciosos; la mayoría de los cuales son de etiología autoinmune; se han identificado casos de encefalitis que no cumplen con los criterios existentes. Estas formas de encefalitis autoinmune (EA) recientemente identificadas podrían estar asociadas a anticuerpos contra la superficie de las células neuronales o contra las proteínas sinápticas, pudiendo generar síntomas similares a los de la encefalitis infecciosa, como así manifestaciones neurológicas y psiquiátricas sin fiebre ni líquido cefalorraquídeo (LCR) con pleocitosis.

Alcance y objetivos generales

Los autores se centran en la EA que se presenta con la aparición subaguda de déficit de memoria o alteración del estado mental, acompañados o no de otros síntomas y manifestaciones. Su objetivo es ayudar a establecer un diagnóstico rápido. Estas recomendaciones no abordan el enfoque clínico de otros trastornos autoinmunes del sistema nervioso central (SNC) (síndrome del hombre rígido, encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonías o, cerebelopatía autoinmune) que generalmente se presentan con un perfil clínico claramente diferente de la EA.

Existen criterios de diagnóstico para la EA que son demasiado dependientes de los análisis de anticuerpos y de la respuesta a la inmuoterapia. Los autores opinan que no es realista incluir el estado de los anticuerpos como parte de los criterios para el  diagnóstico precoz por el hecho de que las pruebas no siempre están disponibles en muchas instituciones, y los resultados pueden tardar varias semanas en obtenerse. Por otra parte, la ausencia de autoanticuerpos no excluye la posibilidad de que un trastorno esté mediado por la inmunidad, y una prueba positiva no siempre implica un diagnóstico preciso.

El uso de la respuesta a la inmunoterapia como parte de los criterios de diagnóstico tampoco es práctico, ya que esta información no está disponible en el momento de la aparición de los síntomas, al principio de la evaluación clínica. Algunos pacientes con EA podrían no responder a la inmunoterapia o podrían necesitar tratamientos intensivos y prolongados que no están disponibles en la mayoría de los sistemas de atención de salud, a menos que se haya confirmado el diagnóstico. Por el contrario, los pacientes con otros trastornos podrían responder a la inmunoterapia (por ej. el linfoma primario del SNC).

En el desarrollo de las guías aquí presentadas se han considerado las manifestaciones clínicas y las pruebas que indican que la inmunoterapia precoz mejora los resultados; para estas guías, en la evaluación inicial prevalece el uso de la evaluación neurológica convencional y las pruebas de diagnóstico estándar (por ej. imágenes de resonancia magnética [IRM], LCR, o electromiograma [EMG]). Este enfoque debería permitir la iniciación de un tratamiento preliminar mientras se hacen otros estudios y pruebas de anticuerpos con el fin de establecer el diagnóstico y el tratamiento.

El objetivo antes mencionado de estas guías y el planteamiento inicial basado en la evaluación clínica convencional explica la razón por la que algunos trastornos están incluidos en el texto principal y otros en el apéndice que acompaña a este estudio (consultar el original), o son excluidos. Como ejemplo, los autores expresan que han incluido la encefalomielitis aguda diseminada debido a que la presentación clínica puede ser similar a otros trastornos dados por la EA.

Otro ejemplo es la encefalopatía aguda diseminada, cuya existencia está en discusión pero en la práctica a menudo aparece dentro de los diagnósticos diferenciales de la EA; por lo tanto, ellos consideran que debe ser discutido y subrayan las controversias y limitaciones del diagnóstico. En contraste, el síndrome de Morvan y la encefalitis de Rasmussen, que tienen una base autoinmune sólida, no están incluidos en el texto principal ya que por lo general siguen una evolución más crónica o los síntomas iniciales o predominantes (hiperexcitabilidad de los nervios periféricos o convulsiones focales y déficits unilaterales) son diferentes de los mencionados antes. Reconocen la superposición que puede producirse entre estos trastornos y la EA.

Dado que los niños no desarrollan muchos de los trastornos de la EA que afectan a los adultos, y a que la presentación del síndrome podría ser diferente o menos reconocible clínicamente, estas guías deberían ser aplicadas con precaución en los niños, particularmente en los <5 años.


Métodos

Los autores han desarrollado un proyecto inicial de recomendaciones, el que posteriormente ha sido sometido a 3 rondas de revisiones y actualizaciones por un grupo de investigadores con experiencia en EA. En la primera etapa se revisaron los estudios publicados hasta el momento y los criterios diagnósticos para la encefalitis (de cualquier causa o idiopática). Esta opinión, junto con la experiencia clínica con las formas de EA descritas en los últimos 10 años (por ej., algunas de ellas no necesariamente causan alteración de la conciencia pero sí alteraciones de la memoria o la personalidad) condujo a los autores a crear una definición para la EA posible, no dependiente del estado de los autoanticuerpos neuronales.

Luego se revisaron los criterios para los síndromes clínicos específicos existentes (por ej., encefalitis límbica o encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff), se identificaron otros trastornos para los cuales los criterios no estaban claros y se modificaron o desarrollaron nuevos criterios diagnósticos (por ej., encefalitis por anticuerpos contra el receptor NMDA probable) que se centraron en la evaluación de los síntomas y las pruebas paraclínicas estándar que no dependen del estado de los autoanticuerpos.

Este trabajo dio lugar al establecimiento de 3 niveles de evidencia clínica para la EA: posible y probable, para las cuales no se necesita el estado de los autoanticuerpos y, definida, para la que a menudo se requiere el estado de los autoanticuerpos. Paralelamente, se revisó la literatura y la experiencia propia en estudios de autoanticuerpos neuronales y las advertencias identificadas para la interpretación, lo que dio lugar a recomendaciones para la interpretación de los hallazgos de autoanticuerpos en la EA.


Evaluación clínica inicial: encefalitis autoinmune posible

Los autores asumieron que un paciente sufre una EA posible si presenta una encefalitis de reciente aparición que cumple con los  criterios que se muestran en el siguiente recuadro.

Criterios de diagnóstico para la encefalitis autoinmune posible

El diagnóstico se establece cuando se cumplen 3 de los siguientes criterios:

1 Inicio subagudo (progresión subaguda de menos de 3 meses) del déficit de la memoria de trabajo (pérdida de la memoria a corto plazo),*alteración del estado mental o síntomas psiquiátricos

2 Al menos 1 de las siguientes:
• Signos focales nuevos del SNC
• Convulsiones no explicadas por un trastorno convulsivo conocido previo.
• Pleocitosis (recuento de leucocitos >5 células/mm³)
• Características de las IRM sugestivas de encefalitis†

3 Exclusión razonable de causas alternativas

* Alteración del estado mental: disminución o alteración del nivel de conciencia, letargo o cambio de personalidad.
† Señal hiperintensa en la IRM cerebral en las secuencias de recuperación de la inversión atenuada por líquido en la T2 ponderada, altamente restringida a uno o ambos lóbulos temporales mediales (encefalitis límbica), o en áreas multifocales que abarcan la materia gris, la materia blanca o ambas, compatible con desmielinización o inflamación.

Estos criterios difieren de los propuestos anteriormente para la encefalitis (por cualquier causa o idiopática) en que es más necesario tener en cuenta los cambios en el nivel de conciencia, la fiebre, la pleocitosis y las alteraciones del EEG. A menudo fue necesario adaptar estos criterios para la EA porque los pacientes con esta patología podrían presentarse con fallas de memoria o del comportamiento, sin fiebre o alteración del nivel de conciencia o, con IRM cerebral o LCR normales. En este contexto, el déficit de memoria se refiere a la incapacidad para formar recuerdos nuevos, a largo plazo, debido a la disfunción del hipocampo o a problemas con la memoria de trabajo, la cual se refiere a las estructuras y procesos utilizados para el almacenamiento y la manipulación de la información temporaria.

La mayoría de los pacientes con EA son sometidos a IRM cerebrales en las primeras etapas de la enfermedad. Los hallazgos podrían ser normales o inespecíficos, pero a veces pueden sugerir una causa autoinmune. Por el contrario, las alteraciones del EEG raramente son específicas. Los autores reconocen que algunos patrones del EEG se utilizan para el diagnóstico de las formas específicas de encefalitis (por ej., presencia de cepillo delta-extreme en la encefalitis por anti-receptor NMDA), en el diagnóstico diferencial de otros trastornos (enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) o para revelar las crisis subclínicas y el estado epiléptico no convulsivo.

Además de los criterios anteriores, los pacientes deben ser examinados cuidadosamente para detectar otras enfermedades que pueden imitar a la EA y a la encefalopatía rápidamente progresiva. Estas enfermedades deben ser excluidas antes de comenzar la inmunoterapia, y en la mayoría de los casos se debe hacer una historia clínica detallada completa y el examen neurológico general, análisis de sangre de rutina y del LCR y la IRM del cerebro, incluyendo las secuencias de difusión, lo que en general será suficiente para lograr el objetivo. Los diagnósticos diferenciales más frecuentes son la encefalitis por el virus del herpes simple y otras infecciones del SNC. Es importante destacar que la PCR del virus del herpes simple puede ser negativa si se hace demasiado precozmente (por ej., dentro de las 24 horas); pero si la sospecha clínica sigue siendo elevada, esta prueba debe ser repetida.

Abordaje de los pacientes con síndromes reconocibles clínicamente

Un número considerable de pacientes con EA no presenta un síndrome bien definido. En algunos de ellos, la información demográfica y ciertas comorbilidades (por ej., diarrea, teratoma de ovario, convulsiones el trastorno distónicas faciobraquiales) podrían al principio indicar el trastorno subyacente  (encefalitis por: anti-proteína 6 simil dipeptidil peptidasa [DPPX], anti-receptor NMDA, anti-proteína 1 de glioma inactivada rica en leucina), pero estas características no son patognomónicas y en algunos pacientes pueden estar ausentes. En tales casos, el diagnóstico de EA definida depende en gran medida de los resultados de las pruebas de autoanticuerpos.

Por el contrario, existen trastornos en los cuales el síndrome y los hallazgos clínicos y de IRM permiten clasificarla como EA probable o definida antes de conocer el estado de los autoanticuerpos. Estos trastornos incluyen la encefalitis límbica, la encefalomielitis aguda diseminada y otros síndromes con signos característicos en IRM localizados predominantemente en la sustancia blanca, la encefalitis por anti-receptor NMDA y, la encefalitis del tronco cerebral de Bickerstaff.

Encefalitis límbica autoinmune

Criterios de diagnóstico para la encefalitis límbica autoinmune definida

El diagnóstico se establece cuando se han cumplido 4* de los siguientes criterios:

1 Inicio subagudo (progresión rápida de menos de 3 meses) del déficit de la memoria de trabajo, convulsiones o síntomas psiquiátricos que sugieren el compromiso del sistema límbico

2 Anomalías cerebrales bilaterales en las secuencias de recuperación de inversión atenuada por líquido en la T2 ponderada de las IRM, altamente restringido a los lóbulos temporales mediales†

3 Por lo menos 1 de las siguientes condiciones:
• Pleocitosis (recuento de leucocitos >5 células/mm3)
• EEG con actividad de ondas lentas epilépticas o la participación de los lóbulos temporales

4 Exclusión razonable de causas alternativas

* Si uno de los primeros 3 criterios no se cumple, el diagnóstico de encefalitis límbica definida solo puede hacerse mediante la detección de los anticuerpos contra la superficie celular, sinapsis o proteínas onconeurales.
† Para cumplir con este criterio se puede utilizar el PET con Fluorodesoxiglucosa¹⁸ (¹⁸F-FDG).  Los resultados de los estudios realizados en los últimos 5 años sugieren que las imágenes de la PET-¹⁸F-FDG podrían ser más sensibles que las IRM para mostrar un aumento en la captación de la FDG en los lóbulos temporales mediales de apariencia normal

Los autores modificaron sus criterios anteriores para incluir la evidencia de afectación bilateral de los lóbulos temporales mediales en las IRM de recuperación de la inversión atenuada por líquido en  la T2 ponderada. Según los criterios propuestos por los autores, en la encefalitis límbica no es necesario tener en cuenta el estado de los anticuerpos ya que tiene un origen autoinmune definido, porque la encefalitis límbica inmunomediada puede ocurrir sin autoanticuerpos detectables.

Sin embargo, la medición de los autoanticuerpos sigue siendo importante por dos razones: su presencia distingue el subgrupo inmunológico al que pertenece la encefalitis límbica, con comorbilidades, asociación tumoral y pronóstico, que podrían diferir según el autoanticuerpo; y, en los pacientes que no responden a los criterios indicados, la detección de autoanticuerpos establece el diagnóstico de encefalitis límbica autoinmune.

El cuadro clínico de la encefalitis límbica se caracteriza por el rápido desarrollo de confusión, déficit de la memoria de trabajo, cambios de humor y, con frecuencia, convulsiones. El desarrollo subagudo de la pérdida de la memoria a corto plazo se considera el sello distintivo de la enfermedad, pero puede pasar desapercibido por la presencia de otros síntomas.

El análisis del LCR muestra una pleocitosis linfocítica de leve a moderada (por lo general <100 leucocitos/mm³) en el 60-80% de los pacientes, y un índice de IgG elevado o bandas oligoclonales en casi el 50% de los casos. Entre todos los subtipos inmunológicos de la encefalitis límbica, los pacientes con anticuerpos LGI1 presentan con menor frecuencia pleocitosis del LCR (41%) o concentraciones de proteínas elevadas en el LCR (47%); rara vez tienen síntesis intratecal de IgG. En estos pacientes, la ausencia de cambios inflamatorios en el LCR podría inicialmente sugerir una encefalopatía no inflamatoria.

Con frecuencia, las IRM muestran una señal aumentada en las imágenes FLAIR de la T2 ponderada, en la cara medial de los lóbulos temporales. A pesar de que la encefalitis límbica puede ocurrir con signos de afectación unilateral en las IRM (o ser normal) los autores no consideran a estos casos como una encefalitis límbica definida, a menos que posteriormente se detecten anticuerpos específicos. La razón para esto, dicen, es que varios trastornos no inmunológicos podrían provocar anormalidades unilaterales similares en las IRM, incluso convulsiones, encefalitis por el virus del herpes simple o gliomas, entre otros. Los hallazgos de de IRM en pacientes inmunocomprometidos con encefalitis por el virus 6 del herpes simple humano pueden simular el cuadro de la encefalitis límbica autoinmune, pero el contexto clínico es diferente y orienta el diagnóstico.

Por el contrario, los hallazgos en la encefalitis por el virus del herpes simple están menos limitados al sistema límbico, pueden ocurrir con cuadros hemorrágicos y suelen mostrar anormalidades de difusión y captación del contraste restringidas. Algunos indicios demográficos y clínicos podrían sugerir una respuesta inmune subyacente de la encefalitis límbica, pero los subtipos inmunológicos pueden establecerse solamente por la determinación de los anticuerpos.

Es importante diferenciar los subtipos inmunológicos porque se asocian con anticuerpos onconeuronales mucho menos sensibles a la inmunoterapia que los asociados con los anticuerpos de la superficie celular. Los anticuerpos onconeuronales más frecuentes en la encefalitis límbica son Hu y Ma2, y los pacientes que tienen estos anticuerpos tienen casi siempre un cáncer subyacente.

Por el contrario, los anticuerpos de la superficie neuronal que se asocian con mayor frecuencia a la encefalitis límbica son los anticuerpos de los receptores LGI1, GABA y AMPA. La frecuencia y el tipo de tumores varían de acuerdo al anticuerpo.

Los anticuerpos contra el antígeno intracelular glutámico descarboxilasa (GAD) aparecen en un subgrupo de pacientes con encefalitis límbica. Estos pacientes son principalmente mujeres jóvenes (edad media 23 años), predominan las convulsiones y no hay evidencia de cáncer. Sin embargo, el riesgo de cáncer, por lo general el carcinoma de pulmón de células pequeñas o el timoma, es más elevado entre los pacientes con anticuerpos GAD y encefalitis límbica >50 años que tienen concomitante anticuerpos contra el receptor GABAB.

Encefalomielitis aguda diseminada y otros síndromes con características de desmielinización en la resonancia magnética

La encefalomielitis aguda diseminada es una enfermedad inflamatoria monofásica del SNC que ocurre principalmente en los niños y los adultos >40 años. El trastorno puede estar precedido por una infección sistémica aguda o la vacunación. Se caracteriza por un grado variable de encefalopatía (un criterio obligatorio para el diagnóstico definitivo), y otros signos neurológicos, como la parálisis de los nervios craneanos, la ataxia, la hemiparesia, la mielopatía o la neuritis óptica.

El análisis del LCR muestra típicamente una pleocitosis leve (<50 linfocitos/mm3), pero las bandas oligoclonales en el LCR son poco frecuentes (<7% de todos los casos). Las IRM del cerebro muestran múltiples anomalías de gran tamaño (>2 cm) en la formación de imágenes FLAIR de la T2 ponderada que pueden estar presentes en la sustancia blanca supratentorial, los ganglios basales, el tronco cerebral, el cerebelo y la médula espinal, con o sin refuerzo de contraste. No hay biomarcadores específicos de la encefalomielitis aguda diseminada; se han criterios para los niños.

Criterios de diagnóstico para la encefalomielitis aguda difusa

El diagnóstico se establece cuando se cumplen los 5 criterios siguientes:

1 Un primer evento clínico multifocal del SNC de presunta causa desmielinizante inflamatoria

2 Encefalopatía que no puede ser explicada por la fiebre

3 IRM del cerebro anormal:
• Lesiones difusas, mal delimitadas, grandes (> 1-2 cm) que comprometen sobre todo a la sustancia blanca cerebral
• Lesiones en la sustancia blanca hipointensas en T1 (casos raros)
• Posibles alteraciones en la profundidad de la sustancia gris (por ej., tálamo o ganglios basales)

4 No hay signos clínicos o en las IRM nuevos después de 3 meses de iniciados los síntomas

5 Exclusión razonable de causas alternativas

De acuerdo con estos criterios, uno de los requisitos para confirmar la encefalomielitis aguda diseminada es la falta de nuevos hallazgos clínicos y en las IRM después de 3 meses de iniciados los síntomas. Excepto para este criterio (que no puede ser inicialmente predicho), los autores consideran que el resto de los criterios son lo suficientemente firmes como para establecer que los pacientes que cumplen con ellos tienen una encefalomielitis aguda diseminada probable y se puede iniciar la inmunoterapia.

Existe evidencia de que los anticuerpos contra la glucoproteína oligodendrocita de la mielina  (MOG) pueden producirse transitoriamente en casi el 50% de los niños con encefalomielitis aguda diseminada. En la actualidad, la inclusión de los anticuerpos MOG en los criterios diagnósticos para la encefalomielitis aguda diseminada no se consideran por 2 razones: los anticuerpos pueden estar presentes en los trastornos con encefalopatía desmielinizante pero no tienen las características de la enfermedad en las IRM o, los centros asistenciales donde se atienden los en los pacientes con trastornos desmielinizantes sin encefalopatía no tienen la posibilidad de hacer las pruebas de anticuerpos.

El síndrome de Susac es un diagnóstico diferencial raro pero importante en los pacientes que cumplen con los criterios para una EA posible y tienen signos de desmielinización en las IRM. El síndrome se considera una vasculopatía autoinmune que provoca trombosis de los pequeños vasos en 3 niveles: cerebro, retina u oído interno. En una revisión de 304 casos del síndrome de Susac, 230 (76%) pacientes presentaban encefalopatía, pero la participación simultánea de los 3 niveles al comienzo de la enfermedad ocurrió solo en 31 de los 247 (13%) pacientes.

El diagnóstico se basa en la presencia de oclusiones en las ramas de la arteria de la retina en la retiinofluoresceinografía, y en los hallazgos de las IRM que incluyen lesiones en bola de nieve─como agujeros en la parte central del cuerpo calloso y otras anomalías periventriculares de la materia blanca en la formación de las imágenes FLAIR de T2. Estos hallazgos en las IRM son diferentes de los que se observan en la encefalomielitis aguda diseminada, y en el contexto de la encefalopatía son muy sugestivos del síndrome de Susac.

Encefalitis por anticuerpos contra el receptor NMDA

La encefalitis por anti-receptor NMDA suele ser reconocida por sus manifestaciones clínicas y se asocia con anticuerpos IgG contra la subunidad GluN1 del receptor NMDA en el LCR. Estos anticuerpos son muy específicos y su patogenicidad ha sido demostrada en neuronas cultivadas en modelos in vivo. En un estudio de observación multicéntrico de 577 pacientes se comprobó que la enfermedad afectaba sobre todo a los individuos jóvenes <45 años (549 [95%] <45 años y 211 [37%] <18 años), con un predominio del sexo femenino de 4:1.

Este predominio del sexo femenino fue menos evidente en los niños <12 años y los adultos >45 años. La frecuencia de un tumor subyacente varió con la edad y el sexo, oscilando entre 0-5% en los niños <12 años (de ambos sexos) hasta 58% en las mujeres >18 años (por lo general con teratoma de ovario). Los adultos >45 años tienen menor frecuencia de tumores (23%) y generalmente son carcinomas y no teratomas. Los adolescentes y los adultos suelen presentar conductas anormales (psicosis, delirios, alucinaciones, agitación, agresión o catatonía) con irritabilidad e insomnio, seguidos por la disfunción del habla, disquinesias, déficits de memoria, inestabilidad autonómica y disminución del nivel de conciencia.

Las convulsiones pueden tener lugar en cualquier momento durante la evolución de la enfermedad, pero en los varones tienden a ocurrir más tempranamente. En el estudio de observación de cohorte antes mencionado, los niños pequeños, comparados con los adolescentes y adultos, tuvieron mayor frecuencia de convulsiones.

Independientemente de la edad y la presentación del paciente, el cuadro clínico a las 3-4 semanas después del inicio de los síntomas fue similar en la mayoría de los casos. Hacia el final del primer mes, 498 (87%) de los 571 pacientes tenían ≥4 de los siguientes síntomas, (de mayor a menor frecuencia): comportamiento y cognición anormales; déficit de memoria; trastornos del habla; convulsiones; movimientos anormales (disquinesias orofaciales, de las extremidades o troncales); pérdida de la conciencia o disfunción autonómica; hipoventilación central y ataxia cerebelosa o hemiparesia.

Solo 6 pacientes (1%) tuvieron una sola clase de síntomas. Sobre la base de estos datos, y mientras se espera el resultado de los anticuerpos IgG anti-GluN1, los autores consideran que el diagnóstico está confirmado si se comprueba que el paciente con una encefalopatía rápidamente progresiva sufre una encefalitis anti-receptor NMDA probable, siempre que satisfaga los criterios que se muestran en el siguiente panel.

Criterios diagnósticos de encefalitis por anti-receptor NMDA

Encefalitis anti-receptor NMDA probable*
El diagnóstico puede realizarse cuando se cumplen 3 de los siguientes criterios:

1 Inicio rápido (menos de 3 meses) de al menos 4 de los 6 grupos de síntomas principales siguientes:
• Comportamiento anormal (psiquiátrico) o disfunción cognitiva
• Disfunción del habla (habla apresurada, reducción verbal, mutismo)
• Convulsiones
• Trastorno del movimiento, disquinesias, o rigidez/posturas anormales
• Disminución del nivel de conciencia
• Disfunción autonómica o hipoventilación central

2 Por lo menos 1 de los siguientes resultados de los estudios de laboratorio:
• EEG anormal (actividad lenta difusa focal o desorganizada, actividad epiléptica o signos cepillo delta-extreme)
• LCR con pleocitosis o bandas oligoclonales

3 Exclusión razonable de otros trastornos
El diagnóstico también puede hacerse en presencia de 3 de los grupos de síntomas anteriores acompañados por un teratoma sistémico

Encefalitis por anti-receptor de NMDA definida*

El diagnóstico puede realizarse en presencia de ≥1 de los 6 grupos principales de síntomas y anticuerpos anti-GluN1,† después de la exclusión razonable de otros trastornos

* Los pacientes con antecedentes de encefalitis por el virus herpes simplex en las semanas anteriores podrían tener una recaída de síntomas neurológicos mediados por la inmunidad (encefalitis post-virus herpes simplex).
† La determinación de anticuerpos debe incluir pruebas de LCR. Si solo pueden hacerse análisis en suero, deben incluirse pruebas para procesos inflamatorios en el LCR (por ej., inmunohistoquímica de tejidos o neuronas vivas, además de pruebas en células).

 

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