Abordaje clínico para su diagnóstico | 04 ABR 16

Encefalitis autoimmune

Trastorno neurológico debilitante que se desarrolla como una encefalopatía rápidamente progresiva causada por la inflamación cerebral.
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Autor/a: Francesc Graus, Maarten J Titulaer, Ramani Balu, Susanne Benseler, Christian G Bien The Lancet Volume 15, No. 4, p391–404, April 2016. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis
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Introducción

La encefalitis aguda es un trastorno neurológico debilitante que se desarrolla como una encefalopatía rápidamente progresiva (por lo general en menos de 6 semanas) causada por la inflamación cerebral. La incidencia estimada de encefalitis en los países de altos ingresos es aproximadamente 5-10/100.000 habitantes/año. Debido a que las causas más frecuentemente reconocidas de las encefalitis son las infecciosas, los criterios de diagnóstico existentes y las guías de consenso asumen que la encefalitis tiene un origen infeccioso.

Sin embargo, en los últimos 10 años se ha comprobado el aumento casos no infecciosos; la mayoría de los cuales son de etiología autoinmune; se han identificado casos de encefalitis que no cumplen con los criterios existentes. Estas formas de encefalitis autoinmune (EA) recientemente identificadas podrían estar asociadas a anticuerpos contra la superficie de las células neuronales o contra las proteínas sinápticas, pudiendo generar síntomas similares a los de la encefalitis infecciosa, como así manifestaciones neurológicas y psiquiátricas sin fiebre ni líquido cefalorraquídeo (LCR) con pleocitosis.

Alcance y objetivos generales

Los autores se centran en la EA que se presenta con la aparición subaguda de déficit de memoria o alteración del estado mental, acompañados o no de otros síntomas y manifestaciones. Su objetivo es ayudar a establecer un diagnóstico rápido. Estas recomendaciones no abordan el enfoque clínico de otros trastornos autoinmunes del sistema nervioso central (SNC) (síndrome del hombre rígido, encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonías o, cerebelopatía autoinmune) que generalmente se presentan con un perfil clínico claramente diferente de la EA.

 

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