Recomendaciones para cada una de las disfunciones | 10 NOV 14

¿Cómo manejar a niños con parálisis cerebral?

Este artículo presenta una visión general de la parálisis cerebral pero se centra en los problemas comunes como la espasticidad, el dolor y las dificultades en la alimentación que afectan a un número sustancial de niños.
Autor/a: Mathew D Sewell, Deborah M. Eastwood, Neil Wimalasundera BMJ 2014; 349: g5474
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Referencias bibliográficas
Desarrollo


La parálisis cerebral describe un grupo heterogéneo de trastornos permanentes del movimiento y la postura que se atribuyen a disturbios no progresivos en el desarrollo del cerebro del feto o del lactante y que causan limitaciones en la actividad. Los trastornos motores de la parálisis cerebral a menudo se acompañan de alteraciones sensitivas, perceptivas, cognitivas, de la comunicación y el comportamiento; epilepsia; y problemas musculoesqueléticos secundarios.

En todo el mundo, la parálisis cerebral es la causa más frecuente de discapacidad motora en la infancia, con una incidencia de 3-2 por cada 1000 nacidos vivos, y aumenta a 40-100 por 1000 nacidos vivos en niños prematuros y de muy bajo o bajo peso al nacer.

Como la parálisis cerebral es una condición de discapacidad permanente requiere que los países desarrollados utilicen muchos recursos sanitarios. El trastorno motor es el resultado de un tono muscular anormal mediado centralmente: la espasticidad ("tono aumentado") es la anomalía más común.

Las múltiples deficiencias pueden limitar la participación en situaciones cotidianas de la infancia y crear grandes tensiones en la familia. El 30% de los niños afectados son incapaces de caminar, el 30% tiene un grave deterioro intelectual, el 28% habla con dificultad o no habla, y el 12% son ciegos. Los médicos de familia pueden y deben desempeñar un papel fundamental en la coordinación de la atención, la identificación temprana de problemas asociados, y la prestación de apoyo durante toda la vida.


¿Cuáles son los factores de riesgo y las causas de la parálisis cerebral?

Los registros de datos de grandes estudios colaborativos multicéntricos muestran que el 50% de los niños con parálisis cerebral nacen a término (gestación ≥ 37 semanas), 20% a las 32 a 36 semanas, y el 25% antes de las 32 semanas. Grandes estudios observacionales demostraron que a pesar de los avances en la atención perinatal, la prevalencia de la parálisis cerebral no cambió, sobre todo por el aumento de la sobrevida de los neonatos prematuros.

Los prematuros y neonatos con muy bajo peso al nacer están en mayor riesgo; los grandes estudios de cohorte multicéntricos hallaron que el riesgo de parálisis cerebral en los niños nacidos con un peso inferior a 1500g es 70 veces mayor que en los que pesan 2500g o más, aunque los datos de los registros más recientes de Australia sugieren que este riesgo está decreciendo.

Curiosamente, estudios de cohortes más pequeños mostraron que los niños con un peso al nacer por encima del percentilo 97 tienen también un mayor riesgo; no está claro si el crecimiento intrauterino excesivamente bajo o alto es una causa o una consecuencia de la discapacidad. Recientemente, ha disminuido el riesgo de parálisis cerebral en niños con muy bajo peso al nacer, lo que puede estar relacionado con el uso materno de corticoides prenatales.

Se identificaron algunas causas que pueden prevenirse, como la parálisis cerebral causada por la deficiencia materna de yodo o el kernicterus asociado con la isoinmunización Rhesus. En el Recuadro 1 se enumeran los factores de riesgo para parálisis cerebral. Históricamente sólo un pequeño número de casos de parálisis cerebral estaba relacionado con factores genéticos. Sin embargo, se están identificando más genes relacionados con malformaciones cerebrales congénitas, y un reciente estudio de cohorte basado en registros sugirió que el componente genético podría ser más común de lo que se pensaba, actuando como parte de una etiología multifactorial que incluye factores ambientales.

En países desarrollados, los datos de revisiones sistemáticas sugieren que en más del 80% de los niños la parálisis cerebral es causada por lesiones cerebrales o mal desarrollo; las imágenes por resonancia magnética pueden mostrar estas anomalías. La mayoría de las anormalidades ocurren prenatalmente y, contrariamente a la creencia popular, la hipoxia alrededor del momento del nacimiento (encefalopatía hipóxico-isquémica) representa sólo el 10% de los casos.

La evidencia de una revisión sistemática sugiere que el enfriamiento postnatal de la cabeza disminuye los efectos adversos de la  encefalopatía hipóxico-isquémica sobre el desarrollo neurológico. Las causas posnatales como meningitis, casi ahogamiento, y las lesiones intencionales corresponden al 10%. En muchos países en desarrollo, la epidemiología y la causalidad de la parálisis cerebral difieren, con una mayor proporción de causas perinatales y postnatales (por ejemplo, el paludismo cerebral).

Los datos de cohortes prospectivas sugieren que la incidencia de la parálisis cerebral posnatal disminuyó con la mejora de la nutrición infantil, las políticas de vacunación, y las iniciativas de salud pública que redujeron el número de accidentes automovilísticos y por ahogamiento. Las causas exactas de algunas parálisis cerebrales son aún poco entendidas, y para muchos niños nunca serán determinadas formalmente.

Resumen

  • La parálisis cerebral es un trastorno del movimiento y la postura secundario a un tono muscular anormal, siendo la espasticidad la anormalidad más común del tono.
     
  • La mayoría de los casos de parálisis cerebral no están relacionados con la asfixia del nacimiento.
     
  • La parálisis cerebral se diagnostica de manera más confiable mediante la evaluación de los movimientos generales y del examen neurológico.
     
  • El tratamiento de la espasticidad incluye fisioterapia, ortopedia, inyecciones de toxina botulínica, medicamentos orales, y cirugía (ortopédica y neurocirugía).
     
  • La parálisis cerebral suele acompañarse de epilepsia y de alteraciones en la sensibilidad, la cognición, la comunicación, y el comportamiento, que deberían buscarse continuamente, ya que estos problemas pueden ser más incapacitantes funcionalmente que los problemas motores.
     
  • La parálisis cerebral es una enfermedad crónica que no tiene cura y el objetivo general del tratamiento es mejorar la calidad de vida y la participación en situaciones de la vida diaria.
     
  • El dolor es un problema común y se reconoce cada vez más como un factor determinante de la calidad de vida.
     
  • La mayoría de los niños con parálisis cerebral tienen el potencial de tener una calidad de vida similar a la de sus pares y esto debería guiar las políticas sociales y educativas para garantizar que los niños con discapacidad participen plenamente en la sociedad.

Causas y factores de riesgo de parálisis cerebral
Prenatales (80%)
• Prematuridad (<37 semanas de gestación)
• Bajo peso al nacer (<2500 g)
• Restricción del crecimiento intrauterino
• Partos múltiples
• Hemorragia intracraneal, lesión de la materia blanca, y malformaciones cerebrales
• Edad materna >35 años
• Deficiencia de yodo materna severa
• Defectos de nacimiento asociados
• Infección materna, por ejemplo citomegalovirus
Perinatales (10%)
• Asfixia periparto
• Infección materna
Postnatales (10%)
• Traumatismo de cráneo e hipoxia en los dos primeros años de vida
• Meningitis
• Lesión intencional

Estos patrones reflejan el mundo desarrollado; otros problemas, como la malaria cerebral y la falta de acceso a los servicios de obstetricia, son las principales causas en muchos países en desarrollo.


¿Cómo se diagnostica la parálisis cerebral?

El diagnóstico de parálisis cerebral se basa en aspectos clínicos después de realizar una detallada historia prenatal y familiar y un examen completo. Es característico el fracaso de los niños para lograr los hitos esperados en el desarrollo motor en presencia de movimientos anormales o de un tono muscular anormal (rigidez excesiva o flacidez).

La evaluación de los movimientos generales en los cinco primeros meses de vida es la manera más confiable de identificar a los niños que posteriormente pueden tener un diagnóstico de parálisis cerebral. En los lactantes normales, despiertos, los movimientos nerviosos generales espontáneos, definidos como un flujo continuo de movimientos pequeños, circulares, de velocidad moderada, y los movimientos controlados del cuello, tronco y extremidades en todas direcciones, se ven entre los 2 y los 5 meses. Son continuos en el bebé despierto, excepto mientras enfocan la atención, se quejan y lloran, y se ven mejor en posición reclinada o en posición supina.

Los movimientos nerviosos ausentes o anormales (amplitud, velocidad o sacudidas exageradas) a los 3 meses tienen una sensibilidad del 95% y una especificidad del 96% para la predicción del desarrollo de déficits neurológicos. Y cuando se combinan con los hallazgos de la resonancia magnética en los lactantes prematuros, tienen casi el 100% de precisión en la predicción de parálisis cerebral. Los cambios sutiles pueden ser difíciles de identificar tempranamente y si hay cualquier duda el niño debe derivarse a un especialista.

En ocasiones, las características asociadas con la parálisis cerebral (Recuadro 2), como las dificultades con la alimentación, predominan sobre los síntomas motores en los primeros años.

El diagnóstico de parálisis cerebral se hace generalmente en el segundo año de vida y se confirma cuando se pueden excluir con certeza razonable otros diagnósticos.

Los principales registros de parálisis cerebral de Europa no clasifican a los niños con dicha condición hasta los 4 años, para minimizar los resultados falsos positivos. El diagnóstico de parálisis cerebral se puede hacer a edades más tempranas si los signos clínicos se correlacionan con la historia clínica y las neuroimágenes. Si hay alguna preocupación sobre el desarrollo cognitivo o físico de un niño a cualquier edad éste debe ser derivado a un pediatra general o a un pediatra especialista en desarrollo infantil para una evaluación e investigación más especializada.

La lesión cerebral es estática pero los signos clínicos y las dificultades que los niños enfrentan evolucionan con el tiempo, por lo que es esencial realizar evaluaciones repetidas. Los estudios grandes de cohortes sugieren que la mayoría de las deficiencias motoras son evidentes a los 18 meses.

Los primeros indicios incluyen: pulgar incluido persistente, babeo, y dificultades en la alimentación, movimientos asimétricos, retraso del desarrollo motor, y caminata en punta de pie. Es esencial diferenciar un curso clínico estático de uno progresivo: es característico de los trastornos metabólicos y neurodegenerativos la pérdida de hitos motores previamente adquiridos (regresión).

Una vez que se considera el diagnóstico, por lo general se realiza resonancia magnética (a menudo bajo anestesia general). La evidencia a partir de una revisión sistemática de estudios observacionales sugiere que los hallazgos en la resonancia magnética son anormales en el 86% de los casos.

El tipo de lesión observada puede ayudar a determinar la causa y el momento de la lesión y predecir el resultado clínico en términos de deterioro motor y cognitivo, compromiso bulbar, convulsiones, y dificultades visuales o perceptivas. Una resonancia magnética normal con una historia no clásica requiere investigar un diagnóstico alternativo.


Recuadro 2. Características asociadas con la parálisis cerebral y recomendaciones de manejo

Dificultades en la alimentación
En relación con el nivel GMFCS: >90% en aquellos con parálisis cerebral GMFCS nivel 4 o 5 (Sistema de Clasificación de la Motricidad Gruesa; en inglés, GMFCS: Gross Motor Function Classification System)

• Regular aumento de peso
• Tos y ahogamiento durante las comidas; comidas largas
• Infecciones respiratorias recurrentes
•  Reflujo gastroesofágico
• Desnutrición
•  Muerte prematura
•  Dietas especiales, ajuste de consistencia de los alimentos y posición del niño durante las comidas, equipo de adaptación para ayudar a la alimentación, gastrostomía por deglución insegura o para aumentar la ingesta oral existente
• Babeo
• Deterioro de la interacción y la participación social
• Las secreciones comprometen las vías respiratorias
•Terapias conductuales, ejercicios de bio-retroalimentación, fármacos anticolinérgicos, inyecciones de toxina botulínica tipo A intraglandulares, cirugía de cambio de trayecto de las glándulas salivales
•Deterioro intelectual, salud mental y problemas de conducta
•Afectación del 60% de los niños
•Deterioro cognitivo


Ansiedad y depresión

Excluir dolor y convulsiones como causas subyacentes; revisar el tratamiento y dejar los medicamentos innecesarios (especialmente sedantes); fomentar la participación y la independencia en todos los aspectos de la vida (por ejemplo, la movilidad, la escuela, el trabajo, la vida independiente) a través de equipos de adaptación o la facilitación de la comunicación (por ejemplo, juguetes, libros, computadoras, tarjetas de comunicación de imagen, ayudas de comunicación electrónica); ofrecer asesoramiento para apoyo emocional y desafíos psicológicos particularmente en momentos de transición en la vida del niño; considerar la evaluación psiquiátrica formal 

Convulsiones
Afectan al 30-40% de los niños (muchas están insuficientemente reconocidas porque la mayoría son crisis focales)
Ortesis de protección de la cabeza, drogas para control y vigilancia

Dificultades de comunicación

• Deterioro de la interacción y la participación social
• Terapia del lenguaje, uso de gestos (lenguaje de señas) y miradas para las tarjetas y los libros de comunicación, ayudas técnicas de comunicación electrónica
• Deterioro de la visión y la audición (40%)
• Afecta al 12% de los niños
• Retinopatía del prematuro
• Defectos del campo visual
• Miopía
• Estrabismo, que puede conducir a ambliopía y ceguera
• Deficiencias auditivas
• Pesquisar en todos los niños con discapacidad en el desarrollo; la retinopatía del prematuro y el estrabismo pueden requerir cirugía
• Sensaciones dolorosas y táctiles anormales
• Programas de estimulación sensorial y física y medicamentos orales

Disfunción vesical
• Incontinencia o retención secundaria a problemas motores de control de los músculos de la vejiga
• Pañales o parches en la ropa interior, ejercicios de bio-retroalimentación, medicamentos, procedimientos urológicos

Trastornos del sueño
• Comúnmente secundarios al dolor de varias causas
• Ansiedad
•Evaluación y tratamiento de la causa subyacente (dolor, reflujo gastroesofágico), asesoramiento y apoyo emocional para los desafíos psicológicos, que son particularmente evidentes en los momentos de transición en la vida del niño (por ejemplo, al pasar de la escuela primaria a la secundaria)


¿Cómo y por qué se clasifica la parálisis cerebral?

Se utilizan muchos sistemas de clasificación de la parálisis cerebral, y estos se ubican a grandes rasgos en dos grupos: los que describen anormalidades físicas motoras y los que describen función. La colaboración del Programa de Vigilancia de Parálisis Cerebral de Europa recomienda describir la distribución como unilateral o bilateral y clasifica los principales tipos de tono motor en uno de cuatro grupos: espástico, discinético, atáxico y mixto (Recuadro 3).

Los sistemas de clasificación física no proporcionan información sobre el estado de actividad de los niños o su nivel de participación, que se define como la participación en situaciones de la vida cotidiana. Los sistemas de clasificación funcional son ahora el método ideal para la clasificación de los niños con parálisis cerebral, ya que se centran en lo que los niños realmente pueden hacer y cómo participan en la sociedad. Ayudan a contestar dos preguntas que los padres se formulan comúnmente: ¿mi hijo va a caminar, vivirá independientemente? El Sistema de Clasificación de la Motricidad Gruesa (en inglés: Gross Motor Function Classification System, GMFCS) dependiente de la edad, agrupa a los niños en uno de los cinco niveles en base a su capacidad de movilizarse, y refleja las habilidades motoras gruesas en general y la gravedad del deterioro motor (Recuadro 4). El sistema ayuda a predecir la función de caminata, la necesidad y el tipo de apoyo ortopédico y el equipamiento necesario para optimizar la movilidad, y la probabilidad de cirugía ortopédica.

La clasificación internacional del funcionamiento, la discapacidad y la salud de la Organización Mundial de la Salud ha redefinido la forma en que los médicos entienden la parálisis cerebral. La parálisis cerebral impacta en la estructura y en la función corporal (movimientos de las extremidades), en las actividades (caminata), y en la participación (por ejemplo, la práctica deportiva). Hay un cambio en el tratamiento de la parálisis cerebral que pasa de centrarse en la estructura corporal y en la función a priorizar la optimización de la calidad de vida, la actividad y la participación.

¿Cuáles son los objetivos del manejo de la parálisis cerebral?

La parálisis cerebral no tiene cura. Las estrategias de manejo deben ser vistas en el contexto del curso de la vida, centrándose en el aumento de la actividad y en facilitar la participación. Los niños con parálisis cerebral experimentan una serie de deficiencias, que van desde alteraciones aisladas en la marcha y el equilibrio que pueden no ser evidentes hasta más tarde en la infancia (nivel GMFCS 1) hasta una discapacidad cognitiva y física profunda evidente desde el nacimiento (nivel GMFCS 4 o 5).

Los programas de tratamiento deben ser individualizados para hacer frente a todos los impedimentos, con la participación de múltiples profesionales sociales y de la salud y las familias. Los servicios centrados en la familia permiten a los padres y a los niños compartir y discutir las ansiedades, que son particularmente evidentes en los momentos de transición en la vida del niño (por ejemplo, al cambiar de escuela).

Es importante facilitar la comunicación. Los programas hogareños deberían adaptarse a las habilidades cognitivas de los niños y utilizar juguetes, tableros de comunicación, y ayuda tecnológica cuando sea apropiado. Es esencial que el equipo se adapte para maximizar el desarrollo potencial de los niños afectados y permitirles participar más efectivamente en las actividades sociales. Los dispositivos de adaptación usados comúnmente incluyen ayudas para la movilidad (caminadores y sillas de ruedas para participar en eventos al aire libre) y asientos de soporte postural (para actividades en la mesa y para la alimentación).

Una de las limitaciones de la atención basada en la evidencia en la parálisis cerebral es que la mayor parte de la evidencia de la investigación proviene de estudios de cohorte de base clínica. La información está a menudo sesgada por las fuentes (por ejemplo, los programas de la especialidad), la edad, y las definiciones de caso, y por lo tanto, los datos de resultado (por ejemplo, las tasas de deterioro intelectual) pueden ser inexactos, incluso si son los mejores disponibles. Falta evidencia sobre el impacto de muchas de las intervenciones; esto no significa que la intervención sea inútil, pero es más probable que el resultado correcto no se haya podido cuantificar.


¿Cómo son evaluadas y manejadas las anomalías del tono motor en la parálisis cerebral?

Las anormalidades del tono son la patología primaria en la parálisis cerebral, y el manejo eficaz del tono puede mejorar considerablemente la calidad de vida y la participación. Un estudio transversal de 1174 niños con parálisis cerebral informó que el deterioro de la movilidad propia y el dolor fueron los principales factores determinantes de la calidad de vida; ambos pueden mejorar con un buen manejo del tono.

Los datos registrados sugieren que el 88% de los niños tienen la forma espástica de parálisis cerebral. La espasticidad es una parte del síndrome de la neurona motora superior en la parálisis cerebral, que incluye hipertonía, hiperreflexia, clonus, e importantes "signos negativos" como debilidad, falta de coordinación, y pobre control muscular selectivo. La espasticidad se asocia con pérdida de excursión muscular, reducción del movimiento articular, contracturas secundarias, deformidad ósea, dislocaciones articulares y dolor crónico.

La distonía se confunde comúnmente con la espasticidad ya que ambas implican movimientos hipertónicos, pero el tratamiento y el pronóstico son diferentes. La distonía lleva a contractura muscular, a resistencia al movimiento articular, y a movimientos lentos y rígidos. En contraste con la espasticidad, el tono se normaliza durante el sueño y fluctúa considerablemente con el estado emocional. Las contracturas articulares y las dislocaciones son menos comunes, pero el dolor puede ser un problema considerable.

El tratamiento de la espasticidad requiere un enfoque multidisciplinario. El tratamiento debería estar dirigido a mejorar la salud en general (por ejemplo, la nutrición), aliviar el dolor (por ejemplo, control de los espasmos), y facilitar la participación (por ejemplo, ayuda para caminar, para asistir a eventos sociales). El Instituto Nacional para la Salud y la Atención de Excelencia recientemente elaboró guías sobre el manejo de la espasticidad para el Reino Unido.

Fisioterapia
La fisioterapia debe tener objetivos específicos, ya sea facilitando la participación o la prevención de las consecuencias de la espasticidad, tales como el dolor y las contracturas articulares. Los fisioterapeutas también enseñan a los padres cómo manejar y colocar al niño en casa para alimentarse, vestirse, y otras actividades de la vida diaria.

Está indicada la derivación en niños con debilidad muscular y en los que tienen afectado el movimiento articular. La fisioterapia se utiliza ampliamente y está recomendada por el NICE; sin embargo, la evidencia de su efectividad es conflictiva. Tres revisiones sistemáticas sugieren que los programas fuertes de fisioterapia pueden mejoran la fuerza, la función y la participación sin eventos adversos.

 

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