Cambios con aplicación práctica (operativos) | 05 MAY 14

Nueva definición clínica práctica de la epilepsia

La nueva definición práctica podría mejorar la evolución al sensibilizar a los médicos sobre la necesidad de tener más en cuenta el riesgo de recidiva tras una sola convulsión no provocada
Autor/a: Dres. Fisher RS, Acevedo C, Arzimanoglou A. Epilepsia 2014, 1–8
INDICE:  1.  | 2. Referencias

 

Introducción

En 2005, un grupo de trabajo de la International League Against Epilepsy (ILAE) formuló definiciones conceptuales de “convulsión” y “epilepsia” (Tabla 1).

Tabla 1. Definición conceptual de convulsión y epilepsia –informe de 2005

Una convulsión epiléptica es la aparición transitoria de signos y/o síntomas debidos a actividad neuronal excesiva o hipersincrónica en el cerebro.

La epilepsia es un trastorno cerebral caracterizado por la predisposición permanente a generar convulsiones epilépticas y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales de este trastorno. La definición de epilepsia exige que ocurra por lo menos una convulsión epiléptica

Las definiciones conceptuales se pueden traducir con propósitos específicos a definiciones operativas (prácticas).

La ILAE encargó a un Grupo de trabajo que formulara una definición operativa para propósitos de diagnóstico clínico. Este artículo resume las recomendaciones del Grupo de trabajo. En diciembre de 2013, el Comité Ejecutivo de la ILAE adoptó las recomendaciones como posición de la ILAE.

La definición actual exige dos convulsiones no provocadas producidas con un intervalo mínimo de 24 horas.

Algunos especialistas reconocen la necesidad de estudiar las circunstancias con alto riesgo de convulsiones a futuro tras una primera convulsión no provocada.

Por ejemplo, un grupo de estudio Delphi de España votó, con gran consenso, a favor del tratamiento en cinco de siete situaciones hipotéticas tras la primera convulsión.

La decisión de tratar no equivale necesariamente al diagnóstico de epilepsia, pero puede ser considerada como un marcador de que se cree que el paciente tiene predisposición permanente para nuevas convulsiones. A la inversa, el diagnóstico de epilepsia no necesariamente exige tratamiento. Una definición debe coincidir con la manera de pensar de médicos y pacientes e incorporar otras consideraciones individuales a fin de contribuir a tomar decisiones terapéuticas.

Definición práctica de la epilepsia


Conceptualmente, existe epilepsia después de por lo menos una convulsión no provocada, cuando hay alto riesgo de otra, aunque el riesgo exigido actual es materia de debate.

Tras una convulsión aislada no provocada, el riesgo de otra es del 40–52%. Con dos convulsiones no febriles no provocadas, la posibilidad de sufrir otra es del 73%, con un intervalo de confianza (IC) del 95% del 59-87%, que aquí se representará como aproximadamente el 60–90%.

La definición de epilepsia como “dos convulsiones no provocadas” ha sido útil, pero es insuficiente en algunas circunstancias.

Para que la definición clínica práctica (operativa) de epilepsia concuerde con lo que los epileptólogos piensan sobre la epilepsia, el Grupo de trabajo de la ILAE recomienda ampliarla para incluir las circunstancias mencionadas en la tabla 2 y agrega un límite temporal a la definición.

Tabla 2: Definición operativa (práctica) de la epilepsia
La epilepsia es una enfermedad cerebral definida por cualquiera de los siguientes trastornos:
  1. Por lo menos dos convulsiones no provocadas producidas con más de 24 horas de intervalo entre cada una.
     
  2. Una convulsión no provocada y la probabilidad de otras convulsiones similar al riesgo general de recidiva (por lo menos el 60%) tras dos convulsiones no provocadas, producidas durante los 10 años siguientes.
     
  3. Diagnóstico de un síndrome epiléptico
Se considera que la epilepsia se resolvió en las personas que tenían un síndrome epiléptico dependiente de la edad, pero ya pasaron esa edad o aquéllas que no sufrieron convulsiones durante los últimos 10 años, sin tomar medicamentos anticonvulsivos durante los últimos 5 años

La enfermedad
Tradicionalmente se consideró la epilepsia como un trastorno o una familia de trastornos, más que como una enfermedad, para subrayar que está compuesta por muchas enfermedades y trastornos diferentes.

El término trastorno implica un problema funcional, no necesariamente permanente; mientras que el término enfermedad puede expresar (pero no siempre) un desarreglo más duradero de la función normal. El término “trastorno” no es bien comprendido por el público y reduce al mínimo la naturaleza grave de la epilepsia. La ILAE y el International Bureau for Epilepsy (IBE) acordaron recientemente que es mejor considerar a la epilepsia como una enfermedad.

Dos convulsions no provocadas
Sufre epilepsia el paciente que tuvo una convulsión y cuyo cerebro, por cualquier motivo, tiene una tendencia patológica y permanente a las convulsiones recurrentes. Esta tendencia se puede imaginar como un descenso patológico del umbral de convulsiones, en relación con las personas sin el trastorno. La definición comúnmente empleada de epilepsia (véase tabla 2) es por lo menos dos convulsiones no provocadas producidas con más de 24 horas de intervalo entre cada una.

Los términos “convulsión provocada” son sinónimo de “convulsión reactiva” o “convulsión sintomática aguda”.

La etiología no se debe confundir con los factores provocadores, ya que algunas etiologías producirán una tendencia permanente a sufrir convulsiones.

Las convulsiones reflejas recurrentes, por ejemplo en respuesta a los estímulos luminosos, representan convulsiones provocadas que se definen como epilepsia. Aunque las convulsiones sean provocadas, la tendencia a responder repetidamente a esos estímulos con convulsiones concuerda con la definición conceptual de epilepsia, ya que las epilepsias reflejas se asocian con la predisposición anormal y permanente a estas convulsiones.

La convulsión posterior a una conmoción cerebral, las convulsiones febriles o asociadas con la abstinencia de alcohol, son ejemplos de una convulsión provocada que no conduce al diagnóstico de epilepsia.

Los términos “no provocada” denotan la ausencia de un factor temporario o reversible que haga descender el umbral y produzca una convulsión en ese punto temporal.

Sin embargo “no provocada” es un término impreciso, porque nunca se puede estar seguro de que no hubo un factor provocador.

A la inversa, identificar un factor provocador no necesariamente contradice la presencia de una alteración epileptógena permanente. El Grupo de trabajo sobre definiciones reconoce los límites imprecisos de las convulsiones provocadas y no provocadas, pero pospone la discusión.

Alto riesgo de recidiva
El segundo ítem de la tabla 2 define otro camino para diagnosticar epilepsia. Intenta abarcar las circunstancias en que algunos médicos clínicos y epileptólogos tratan a los pacientes como si sufrieran epilepsia tras una única convulsión no provocada, debido al riesgo muy alto de recidiva.

Estos casos incluyen a pacientes con una convulsión aislada producida por lo menos un mes después de un accidente cerebrovascular o un niño con una convulsión aislada unida a una etiología sintomática estructural o remota y un electroencefalograma (EEG) epileptiforme. Otro ejemplo es un paciente en el que se puede diagnosticar un síndrome de epilepsia específico asociado con alteración persistente del umbral tras una convulsión aislada.

Los riesgos de recidiva no se conocen para la mayoría de los casos. No obstante, si el médico es consciente de que la lesión generó una predisposición permanente para convulsiones con riesgo comparable al de aquéllos que sufrieron dos convulsiones no provocadas, entonces se debería considerar que esa persona también sufre epilepsia.

Si bien elegir una cifra de umbral de riesgo puede ser excesivamente preciso, para poder efectuar una comparación general, este riesgo es de alrededor del 60–90% tras dos convulsiones no provocadas. Un umbral del 60% supera el nivel del 50% de riesgo de recidiva hallado a los 5 años de una convulsión única en un estudio multicéntrico de epilepsia y convulsiones aisladas (estudio MESS).

Es importante saber que una convulsión aislada sumada a más una lesión o una convulsión aislada sumada a espigas epileptiformes en el EEG no reúnen automáticamente los criterios para esta definición operativa de epilepsia, porque los datos pueden variar según los diferentes estudios y las circunstancias clínicas específicas.

El riesgo de recidiva es una función del tiempo: cuánto mayor el tiempo desde la última convulsión, menor el riesgo.

En ausencia de información clara sobre el riesgo de recidiva o incluso si no se conoce esta información, la definición de epilepsia se origina en la segunda convulsión no provocada. Por otro lado, si hay información para indicar que el riesgo de una segunda convulsión excede lo que habitualmente se considera epilepsia (alrededor del 60%), se puede considerar que el paciente sufre epilepsia.

Síndrome epiléptico

Si hay evidencia de un síndrome epiléptico, se supone que hay epilepsia, aunque el riesgo de convulsiones ulteriores sea bajo. Esto es lo que ocurre con la epilepsia benigna con espigas centro-temporales (BECTS por las siglas del inglés).Pueden existir casos sindrómicos excepcionales en que quizás no se produzcan convulsiones, como en las espigas y ondas continuas durante el sueño y el síndrome de Landau- Kleffner.

Consecuencias terapéuticas

El diagnóstico de epilepsia y la decisión de tratar son dos cuestiones relacionadas, pero diferentes. La definición práctica propuesta puede brindar apoyo al médico que desea tratar al paciente con alto riesgo de recidiva tras una convulsión aislada no provocada.

La decisión terapéutica depende de los deseos del paciente, el índice riesgo-beneficio de cada paciente y las opciones disponibles. El médico debe sopesar la posible evitación de una segunda convulsión con sus riesgos, contra el riesgo de efectos colaterales de los medicamentos y los costos para los pacientes.

Muchos epileptólogos tratan durante un tiempo tras una convulsión sintomática aguda (por ejemplo, en la encefalitis herpética), sin que esto signifique que el paciente sea epiléptico. En cambio, los pacientes con convulsiones leves, con convulsiones a intervalos prolongados o aquéllos que rechazan el tratamiento, pueden no recibirlo aunque tengan diagnóstico de epilepsia.

Convulsiones no provocadas alejadas en el tiempo
El lapso entre dos convulsiones no provocadas que juntas cumplen los requisitos para epilepsia es ambiguo. Las convulsiones que se producen en el lapso de 24 hs confieren aproximadamente el mismo riesgo para convulsiones posteriores que una sola convulsión. El Grupo de trabajo conservó el concepto de que las convulsiones no provocadas producidas en ese lapso se consideren como una sola convulsión no provocada para pronosticar el riesgo de recurrencia.

Algunos especialistas consideran que hay epilepsia, pero en remisión, tras 5 años sin convulsiones. Sin embargo, la definición de epilepsia no especifica un límite de tiempo de la segunda convulsión no provocada para señalar el inicio de la epilepsia.

 

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