Lo que hay que saber basado en evidencias | 05 MAY 19

Neuralgia del trigémino

Una patología que ocasiona grave deterioro de la calidad de vida y que es a menudo subdiagnosticada.
Autor/a: Joanna M Zakrzewska, professor of pain medicine in relation to oral medicine, Mark E Linskey, professor of neurological surgery The British Medical Journal
INDICE:  1.  | 2. Referencias

 


El propósito de esta revisión es destacar las principales características de la neuralgia del trigémino y familiarizar a los lectores con el tratamiento médico y quirúrgico de esta patología, que sigue basándose en pruebas limitadas y en la opinión de expertos. 

Resumen de los puntos centrales

  • La neuralgia del trigémino es un dolor episódico unilateral severo de la cara que es provocado por el tacto ligero, debe ser diferenciado de las causas de dolor dental.
     
  • La resonancia magnética (RMN) puede identificar a los pacientes que tienen neuralgia del trigémino secundaria relacionada con tumores o con la esclerosis múltiple.
     
  • El fármaco de primera línea para el tratamiento es carbamazepina u oxcarbazepina, y la dosis debe escalarse lentamente. Las opciones neuroquirúrgicas deben ser discutidas en una etapa temprana, pero la cirugía puede no ser necesaria hasta que la calidad de vida se ve comprometida.
     
  • La descompresión microvascular es un procedimiento neuroquirúrgico importante que proporciona el mayor período de alivio del dolor y su objetivo es preservar la función del nervio.
     
  • Los procedimientos percutáneos paliativos destructivos y  la radiocirugía estereotáctica pueden proporcionar un alivio temporal, pero a riesgo de entumecimiento facial, que aumenta con la repetición del procedimiento.

 Introducción

La neuralgia del trigémino es un raro dolor facial episódico que es unilateral, similar al shock eléctrico y desencadenado por el tacto superficial o ligero. En un primer momento se confunde a menudo como un problema dental debido a su presentación en las dos ramas inferiores del nervio trigémino. Los pacientes pueden someterse a un tratamiento odontológico innecesario -a veces irreversible- antes de que se reconozca la condición.

Inicialmente, una pequeña dosis de un fármaco antiepiléptico (como carbamazepina) en lugar de cualquier fármaco analgésico puede proporcionar un alivio del dolor excelente. Sin embargo, hasta el 10% de los pacientes no responden a los fármacos antiepilépticos.1 En raros casos la neuralgia del trigémino puede ser secundaria a un tumor cerebral, esclerosis múltiple, o anomalías vasculares, que se identifican sólo mediante las neuroimágenes.2

Si la calidad de vida se deteriora y los síntomas no están controlados con el tratamiento farmacológico, los pacientes deben ser referidos a un neurocirujano para la evaluación de su manejo quirúrgico.
Los estudios realizados en Europa han demostrado que la neuralgia del trigémino ocasiona considerable interferencia con las actividades de la vida diaria lo que es comparable con otras condiciones de dolor neuropático,3 y podría incluso llevar al suicidio.4
 
¿Qué tan común es la neuralgia del trigémino?

La neuralgia del trigémino es rara, y por lo tanto es difícil obtener datos epidemiológicos de alta calidad. Los datos de los Estados Unidos validados en la década de 1990 proporcionaron una incidencia anual bruta de 5,7 por 100.000 en mujeres y 2,5 por 100.000 en hombres.5 El pico de incidencia se encuentra entre los 50 y los 60 años, con una prevalencia que aumenta con la edad.

¿Quiénes están en mayor riesgo de tener neuralgia del trigémino?

Los datos de los EE.UU. han encontrado que las mujeres tenían más riesgo que los hombres de padecer neuralgia del trigémino, pero la asociación no era tan fuerte si se la corregía con el dato de que las mujeres que viven más que los hombres.5

La asociación más fuerte de la neuralgia del trigémino es con la esclerosis múltiple, lo que se ha observado en los dos datos epidemiológicos.10 También podría haber una asociación con la hipertensión arterial5 y con los accidentes cerebrovasculares,11 pero esto podría deberse a la casualidad ya que la epidemiología es similar entre la hipertensión y otras enfermedades degenerativas.

¿Cuál es la fisiopatología de la neuralgia del trigémino?

Series quirúrgicas grandes de muchos centros diferentes han confirmado que la descompresión microvascular de la raíz del nervio trigémino es el tratamiento más efectivo y duradero para la neuralgia del trigémino. Hay fuerte evidencia empírica que indica que la compresión vascular de la raíz del nervio trigémino está asociada con la neuralgia del trigémino en aproximadamente 95% de los pacientes.12 Sin embargo, la fisiopatología exacta de cómo la compresión vascular conduce a la neuralgia del trigémino sigue siendo especulativa.

Las hipótesis más populares son una combinación de desmielinización central de la zona de entrada de la raíz del nervio que refuerza la excitabilidad eléctrica (la hipótesis de encendido). 13 14 15 16 17

Estudios recientes sugieren que esta desmielinización conduce a un deterioro del sistema nociceptivo. Los pacientes con más dolor parecen tener una pérdida de la inhibición central del sistema nociceptivo 18. Incluso después de la cirugía con éxito, alguna forma de anormalidad de la función somatosensorial sigue persistiendo.19

Otros factores incluyen la biología de predisposición sobre una base genética que es probable que sea importante porque existen raros casos de enfermedad en grupos familiares.20

El pequeño subconjunto restante de los casos de neuralgia del trigémino se asocia con placas de esclerosis múltiple o con infartos lacunares en el tronco cerebral del sistema trigémino o lesiones de la masa pontocerebelosa.21 22

Las placas desmielinizantes de la esclerosis múltiple se han mencionado por la participación de los núcleos del trigémino en el tallo cerebral.  Sin embargo, en un estudio de pacientes consecutivos con esclerosis múltiple, la resonancia magnética mostró que la única localización de la lesión común a todos los pacientes fue el trayecto intrapontino de las fibras en la raíz del nervio trigémino fascicular,23 prestando un mayor apoyo a la hipótesis de la desmielinización en la raíz central del nervio en la neuralgia del trigémino.

¿Cómo se diagnostica la neuralgia del trigémino?

El cuadro clínico muestra las características clave y los signos de alarma (red flags) de la neuralgia del trigémino. El dolor neuralgiforme unilateral episódico se basa casi exclusivamente en la historia clínica. Sin embargo, los criterios de diagnóstico no han sido validados por estudios de casos y controles y permanecen basados en el consenso de expertos, principalmente de los neurólogos especializados en dolor de cabeza y en los estudios epidemiológicos de la década de 1990.24

La neuralgia del trigémino suele comenzar repentinamente con una aparición memorable. Los períodos de remisión tienden a acortarse con el tiempo y los ataques de dolor a menudo se hacen más largos.

El 65% de los pacientes con diagnóstico reciente de la neuralgia del trigémino tendrá un segundo episodio en cinco años, y el 77% dentro de 10 años.5

El cincuenta por ciento de los pacientes tendrá una remisión de al menos seis meses de duración.

Los pacientes pueden tener tan sólo tres o cuatro ataques al día, pero podrían tener hasta 70 por día. A veces los ataques de dolor vienen tan rápidamente que es imposible determinar si hay una diferencia entre cada ataque. A menudo hay un período refractario durante el cual el dolor no puede ser activado.

El dolor puede ocurrir en la noche en un tercio de los pacientes.

Es inusual tener neuralgia del trigémino en la primera división oftálmica del nervio trigémino solamente.

Criterios de diagnóstico para la neuralgia del trigémino y los signos de alarma

Localización
El dolor es unilateral en la distribución del nervio trigémino, bilateral en sólo el 3% de los pacientes, y rara vez el dolor está activo en ambos lados al mismo tiempo.

Periodicidad
Aparición episódica y repentina de dolor que dura entre unos pocos segundos a minutos y cesa de repente, con muchos ataques al día. Hay un período refractario entre cada ataque. El dolor podría entonces entrar en remisión durante semanas o meses y los intervalos libres de dolor se acortan gradualmente entre los episodios.

Carácter
Como un shock eléctrico, agudo, “disparo”.

Severidad
Ataques muy severos, pero pueden ser más suaves cuando los pacientes reciben tratamiento con medicamentos.

Factores que influyen en el dolor
Puede ser provocado por el tacto ligero de la cara, comer, vientos fríos, o vibraciones.

Factores asociados
Rara vez asociado con historia de otros dolores crónicos o migrañas. Algunas formas tienen un dolor más continuo -dolor de fondo- tras el ataque principal. En raras ocasiones está asociado con características autonómicas.

Señales de advertencia (alarma o red flags)

Cambios sensoriales

  • Sordera u otros problemas del oído
  • Dificultad para lograr el control del dolor
  • Falta de respuesta a la carbamazepina
  • Historia de lesiones de la piel o lesiones orales que podrían conducir a la infiltración perineural
  • Única división oftálmica o bilateral como sugestivo de lesiones benignas o malignas o la esclerosis múltiple.
  • Edad de inicio menores de 40 años}
  • Neuritis óptica
  • Antecedentes familiares de esclerosis múltiple

Algunos pacientes continúan teniendo un dolor basal de intensidad menor durante el 50% del tiempo. Esta condición ha sido llamada “neuralgia del trigémino atípica” o tipo 2 25 o en la nueva Clasificación Internacional para la neuralgia del trigémino “dolor de cabeza con dolor facial persistente concomitante”.26

Signos y síntomas autonómicos

Algunos pacientes también pueden tener síntomas autonómicos, como la inyección conjuntival, lagrimeo, congestión nasal o rinorrea, edema del párpado, ptosis, o sudoración facial.26 En presencia de síntomas autonómicos puede ser difícil determinar si esto es una neuralgia del trigémino o una variante conocida como: dolor breve unilateral neuralgiforme con síntomas autonómicos (SUNA) o dolor breve unilateral neuralgiforme con inyección conjuntival y lagrimeo (SUNCT).

Un estudio retrospectivo de los pacientes que se habían sometido a una descompresión microvascular indicó que hasta el 67% reportó un síntoma autonómico y 14% tenían cuatro o más, y que aquellos con características autonómicas eran más propensos a tener una peor respuesta a la cirugía.27

Es importante examinar cuidadosamente la cara y la cavidad oral, incluyendo un examen de los nervios craneales, ya que cualquier anormalidad podría indicar causas alternativas que requieran de la intervención de un especialista.

¿Qué investigaciones se debería hacer?

La neuralgia del trigémino es un diagnóstico puramente clínico. Sin embargo, las investigaciones podrían ser necesarias, especialmente si se observan señales de alerta  y las indicaciones de ellas se basan en reportes de casos. Estas investigaciones están dirigidas a la identificación de otros síndromes de dolor craneofacial en el diagnóstico diferencial de la neuralgia del trigémino, la identificación de las causas de compresión no vasculares de la neuralgia del trigémino, y la obtención de valores de las pruebas de laboratorio de referencia para ayudar en el monitoreo de toxicidad antes de iniciar el tratamiento farmacológico.

Las herramientas de autoevaluación de los pacientes podrían ser de utilidad ya que permiten un diagnóstico sensible y específico de la neuralgia del trigémino, pero hasta ahora la evidencia es escasa. En pequeños estudios de pacientes con neuralgia trigeminal o dolor facial atípico, el cuestionario de dolor de McGill (una herramienta general para su uso en todas las condiciones de dolor) fue capaz de predecir el diagnóstico correcto en el 90% de los pacientes. 28 29

En otro estudio, que utilizó una versión extendida del Brief Pain Inventory, se pudo identificar la diferencia en el efecto sobre la vida diaria entre 114 pacientes con neuralgia trigeminal clásica y 42 pacientes con neuralgia del trigémino atípica.30 Ambas herramientas tienen que ser validadas externamente en una serie más grande de pacientes con neuralgia del trigémino.

 

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