Reporte de dos casos y revision de la literatura | 26 MAR 12

Calcinosis escrotal idiopatica

La presentación de ésta patología es más común en la tercera década de la vida, aunque los pacientes consultan años o décadas luego del inicio de lo síntomas.
Autor/a: Dres. Xia Lei1, Bo Liu, Qionghui Cheng, y Jinjin Wu International Journal of Dermatology 2012, 51, 199–203

La calcicosis cutis es una enfermedad de depósito de calcio en la dermis.  Existen 3 formas.  En la forma metastática, el paciente tiene niveles séricos anormales de calcio, fósforo o ambos.  En la forma distrófica, el paciente tiene niveles normales de calcio y fósforo, pero las condiciones locales como la inflamación favorecen la formación de depósitos de calcio.  Si no cumple criterios para ninguno de los anteriores, se considera idiopático.

La calcicosis escrotal idiopática (ISC) es una forma común de calcicosis cutis idiopática.  Sin embargo, existe un debate considerable si éste término es exacto, ya que algunos investigadores sugieren que la ISC es la presentación tardía de los quistes epidérmicos de inclusión que se sometieron a calcificación distrófica.

La presentación de la ISC es más común en la tercera década de la vida, aunque los pacientes consultan años, décadas luego de la presentación inicial.

El paciente reportado más jóven fue de 9 años, y el más anciano de 85 años.  La forma de presentación de ISC consiste en nódulos duros en la dermis escrotal.  Los nódulos son generalmente asintomáticos, aunque pueden presentar prurito, sensación de pesadez y/o descarga blanquecina.  Las presentaciones inusuales incluyen formas pedunculadas y dolor perineal/suprapúbico consistente con prostatitis crónica.

Los nódulos generalmente crecen lentamente en años o décadas, pero en múltiples reportes de casos se han desarrollado rápidamente en meses.  El tamaño de los nódulos varía desde varios milímetros hasta el más grande reportado de 7 cm.  La recurrencia es poco común, aunque se han reportado 4 pacientes que han presentado recurrencia luego de la extirpación.

Clínicamente, la calcinosis escrotal puede confundirse con quistes de inclusión epidérmica, esteatocitoma, cuerno cutáneo (queratosis actínica), y otros tumores benignos como lipoma, fibroma, angioqueratoma y linfangioma circunscripto.  El diagnóstico definitivo se basa en la extirpación quirúrgica y hallazgos histológicos patognomónicos de de masas calcificadas von Kossa positivas en la dermis.  Sin embargo, otros hallazgos característicos pueden incluir depósitos fraccionados de calcio, fosfato, carbonato y trazas de magnesio en tejido dérmico hialinizado.  Estos hallazgos diferencian la ISC de los quistes de inclusión epidérmicos calcificados y de los quistes calcificados de oncocercosis ya que éstas condiciones presentan una pared quística verdadera.

Aunque puede observarse porciones de pared quística en ISC, éste hallazgo es relativamente raro, y la pared quística verdadera podría excluir el diagnóstico.  En el 2005 la revisión de 100 casos, en 19 se evidenció paredes en el quiste o remanentes de pared.  Se observa comúnmente inflamación incluyendo macrófagos, células mononucleares y células de gigantes de cuerpo extraño.

Reporte del caso 1.

Consulta un hombre de 38 años sin antecedentes de trauma escrotal ni desórdenes metabólicos, sin antecedentes familiares, por presentar nódulos escrotales de 20 años de evolución.  El paciente describía que originalmente presentaba 3 nódulos dérmicos que variaban desde los 0.5 a 1 cm de diámetro en el escroto.  Desde entonces, crecieron gradualmente en tamaño y número.  Aunque indoloros, eran pruriginosos con un exudado blanquecino.  El exámen físico reveló a un hombre sano con aproximadamente 10 nódulos  de 1-4 cm, irregular, duros, no dolorosos en el escroto (fig 1).  En el resto del cuerpo no se observaron lesiones similares.  El análisis de orina fue normal.  Los niveles séricos de calcio, potasio, sodio, fosfato, creatinina, urea, ácido úrico, hormona paratiroide, FAL estaban dentro de límites normales.  La biopsia por extirpación quirúrgica en el exámen microscópico confirmó calcicosis.  El exámen histológico del nódulo biopsiado reveló epidermis normal, con depósitos de calcio fraccionados azul oscuros basofílicos en un tejido conectivo dérmico hialinizado con la tinción de H&E, hallazgos característicos de ISC (fig  2).  Las tinciones inmunohistoquímicas para queratina no mostraron evidencia de queratina en la dermis del tejido inmediatamente adyacente a los depósitos de calcio (fig 3).  Las lesiones se removieron con buen resultado cosmético para los pacientes (fig 4).  No se encontró recurrencia a los 6 meses de seguimiento.



Figura 1: Caso 1, antes de la cirugía. 
Aproximadamente 10 nódulos de 1-4 cm, irregulares, duros en escroto.

 



Figura 2: Exámen histopatológico reveló epidermis normal, con depósito de
calcio fraccionado color azul oscuro basofílico embebido en
tejido conectivo dérmico hialinizado. (HE x 200)

 



Figura 3: Tinción inmunohistoquímica para queratina que no muestra evidencia de queratina
en el tejido dérmico inmediatamente adyacente a los depósitos de calcio.

 



Figure 4: 1 mes después de la cirugía

Reporte del caso 2.

Consulta un hombre de 27 años sin antecedentes de trauma escrotal ni alteraciones metabólicas con nódulos asintomáticos en escroto de 3 años de evolución que se habían incrementado gradualmente de tamaño y número.  Hace 3 años, el paciente había notado 3 nódulos dérmicos que variaban de 2 a 5 mm de diámetro.  Al exámen físico el paciente no presentaba alteraciones.  El único hallazgo significativo eran los nódulos múltiples de 0.5-1.5 cm, duros, fácilmente palpables, en la piel escrotal (fig 5).  El calcio sérico, potasio, sodio, fosfato, creatinina, urea, ácido úrico, PTH y fosfatasa alcalina eran normales.  La biopsia excisional y el exámen histológico confirmaron el diagnóstico, revelaron epidermis normal y depósitos de calcio fraccionado azul oscuro, basofílicos, embebidos en tejido conectivo dérmico hialinizado en la tinción con H&E (fig 6).  La tinción inmunohistoquímica de queratina en los tejidos no mostró evidencia de queratina en el tejido dérmico (fig 7).  Los nódulos se removieron por cosmética (fig 8), y no se observó recurrencia a los 6 meses de seguimiento.



Figura 5: Antes de la cirugía.  Nódulos múltiples palpables fácilmente de 0.5-1.5 cm múltiples,
0.5–1.5-cm, en la piel escrotal.

 



Figura 6: Exámen histopatológico que revela epidermis normal, depósito de calcio fraccionado, azul oscuros basofílico, embebidos en un tejido conectivo dérmico hialinizado. (HE • 200)

 



Figura 7: Tinción inmunohistoquímica para queratina que no muestra evidencia de queratina en tejido dérmico inmediatamente adyacente a los depósitos de calcio.


Se han propuesto varias teorías acerca de la patogénesis de ISC.  Previamente, éstas lesiones se atribuían a los quistes sebáceos, esteatocitomas calcificados, fibroma, ateroma, xantoma y oncocercosis.

Más recientemente, se ha sugerido que son el resultado de la necrosis muscular y degeneración con calcificación distrófica del músculo en un proceso similar a la calcificación de los fibromas uterinos.  Esta teoría parece poco probable, ya que la enfermedad es limitada a la dermis.

Sin embargo, el debate continúa en centrarse si éstas lesiones son el resultado de calcificación distrófica de los quistes de inclusión epidérmica o si son lesiones que aparecen de novo sin antecedentes de trauma, ni de enfermedad metabólica ni por introducción de objetos extraños.

Shapiro sugirió primero la naturaleza idiopática de la calcinosis escrotal opuesta a la calcificación de quistes previamente existentes luego de investigar 14 casos de ISC y no encontrando evidencia de revestimiento epitelial.

Este trabajo fue después repetido por otros incluyendo Fischer y Dvoretzky, sin hallazgos de revestimiento epitelial. 

La falta de paredes en los quistes puede ser debida a su presentación tardía que es la forma de presentación de ISC, sería razonable esperar algún nivel de queratina en los tejidos para sugerir que la pared vascular estuvo presente en algún momento.  Michl realizó 3 observaciones sobre ISC: la inflamación está presente en la mayoría de los casos;  la calcificación distrófica de los quistes, los cuerpos extraños se encuentran en algunos casos; la ausencia de cuerpos extraños y/o quistes no descartan que éstos pueden haber estado en estadíos tempranos de la enfermedad.

Como no se observó revestimiento epitelial, inflamación en ninguno de los casos reportados, es opinión del autor que la etiología es probablemente multifactorial ya que hay alguna evidencia de calcificación de los quistes epiteliales rotos, podría haber un proceso degenerativo de los músculos ocasionando calcificación y el término idiopático es apropiado.

¿Qué aporta éste artículo a la práctica dermatológica?.

La calcicosis cutis es una enfermedad de depósito de calcio en la dermis.  Existen 3 formas.  En la forma metastática, el paciente tiene niveles séricos anormales de calcio, fósforo o ambos.  En la forma distrófica, el paciente tiene niveles normales de calcio y fósforo, pero las condiciones locales como la inflamación favorecen la formación de depósitos de calcio.  Si no cumple criterios para ninguno de los anteriores, se considera idiopático.

La calcicosis escrotal idiopática (ISC) es una forma común de calcicosis cutis idiopática.  Sin embargo, existe un debate considerable si éste término es exacto, ya que algunos investigadores sugieren que la ISC es la presentación tardía de los quistes epidérmicos de inclusión que se sometieron a calcificación distrófica.

♦ Comentario y resúmen objetivo: Dra. Geraldina Rodríguez Rivello

 

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