Recursos sobre Miastenia gravis | 01 MAR 20

Miastenia Gravis: su manejo en situaciones especiales

Crisis colinérgica, anestesia, embarazo, MG transitoria en el neonato, síndromes congénitos, inducción farmacológica
Autor/a: Dr. James F. Howard Fuente: Foundation of America. Inc. pp 24-28. 
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Referencias bibliográficas
Desarrollo

Crisis miasténica o colinérgica

La crisis miasténica es una insuficiencia respiratoria por debilidad miasténica. En la mayoría de las crisis se pueden identificar cuadros precipitantes como la infección, la aspiración, la cirugía o el cambio de medicación. La crisis responde a un exceso de inhibidores de la colinesterasa (InC) y era más común antes de la aparición del tratamiento inmunosupresor, cuando se utilizaban dosis elevadas de InC.

En los pacientes con miastenia grave (MG) que tienen síntomas respiratorios progresivos no existe un solo factor que determine la necesidad de soporte ventilatorio. El enfoque más seguro es internar al paciente en la unidad de terapia intensiva (UTI) para hacer una vigilancia estrecha de su función respiratoria. La medida más acertada de la necesidad de asistencia respiratoria es la determinación seriada de la fuerza inspiratoria negativa (FIN).

La ventilación mecánica se hace necesaria cuando la FIN es < -20 cm H2O, cuando el volumen corriente es <4-5 cc/kg de peso corporal y la capacidad respiratoria máxima es <3 veces el volumen corriente o, cuando la capacidad vital forzada es <15 cc/kg peso corporal. Se puede utilizar una máscara pero es importante la rápida colocación de un tubo endotraqueal. Se recomienda un respirador con volumen controlado para brindar volúmenes de 400-500 cm. y suspiros cada 10-15 minutos. La presión del adaptador debe ser controlada con frecuencia como así la posición del tubo, mediante una radiografía de tórax.

La respiración asistida se utiliza cuando los esfuerzos respiratorios espontáneos del paciente estimulan el respirador. La atmósfera enriquecida con oxígeno se aplica cuando el oxígeno arterial es < 70 Mm. Hg. El gas inspirado debe estar humedecido hasta un 80% a 37ºC, para evitar la sequedad del árbol traqueobronquial. Se debe proceder a aspirar periódicamente las secreciones traqueales mediante técnicas asépticas. Los tubos endotraqueales de baja presión y adaptador de alta compliance son tolerados durante períodos largos y obvian la necesidad de la traqueotomía.

Muchas series de casos informan que en las crisis miasténicas la inmunoglobulina intravenosa (IgIv) y el intercambio plasmático son beneficiosos a corto plazo. Si bien hay estudios retrospectivos indican que ambas son igualmente efectivas se han publicado trabajos retrospectivos que hablan de la superioridad de la plasmaféresis.

Los InC pueden suspenderse en forma segura una vez que el paciente ha sido ventilado, ya que se elimina la posibilidad de una sobredosis colinérgica y permite determinar la gravedad de la enfermedad. Una vez controlados los factores precipitantes y ya pasada la crisis, estos medicamentos pueden ser administrados en dosis bajas y titulados hasta hallar la dosis óptima.

Cuando la fuerza respiratoria mejora, se puede comenzar el destete del respirador durante 2-3 minutos por vez e ir aumentado según la tolerancia. Se puede proceder a la extubación cuando el FIN supera a -20 cm. de H2O y la presión espiratoria es >35-40 cm. H2O. El volumen corriente debe superar los 5 cm./kg, lo que corresponde a una capacidad vital de al menos 1.000 cm. Si el paciente continúa con fatiga o disnea, la extubación se postergará aún si estos valores y los gases en sangre son normales.


Manejo anestésico de la miastenia grave

El estrés de la cirugía y ciertos fármacos que se administran en el perioperatorio pueden empeorar la debilidad de la MG. Como regla, se prefiere la anestesia local o raquídea en lugar de la anestesia inhalatoria. Se deben evitar los bloqueantes neuromusculares o utilizarlos escasamente.

La relajación muscular adecuada puede obtenerse solo con la inhalación de agentes anestésicos. La dosis requerida de bloqueantes de la despolarización puede ser mayor que la requerida por los pacientes no miasténicos pero las dosis bajas causan un bloqueo pronunciado o persistente que obliga a la respiración asistida posoperatoria.


Embarazo

La MG puede mejorar, empeorar o permanecer sin cambios durante el embarazo y no es infrecuente que los primeros síntomas de la enfermedad comiencen durante el mismo o en el posparto. Es común el empeoramiento durante el tercer trimestre y en las siguientes gestaciones es más común la exacerbación en el posparto.

Al final del embarazo puede producirse la remisión completa. El examen clínico al comienzo del embarazo no permite pronosticar la evolución durante la gestación. El embarazo es más difícil de manejar al comienzo de la MG y se recomienda que las mujeres afectadas por MG se embaracen en la época en que su enfermedad está estable.

La necesidad de un aborto terapéutico por la MG es infrecuente o nula y la frecuencia de abortos espontáneos no va en aumento.

Los InC orales son el tratamiento de primera línea durante el embarazo. Los InC intravenosos están contraindicados ya que pueden provocar contracciones uterinas. La prednisona es el agente inmunosupresor de elección.

No se recomiendan los inmunosupresores por su efecto mutagénico potencial. Sin embargo, otros especialistas sostienen que la azatioprina y también la ciclosporina pueden ser usados en forma segura durante el embarazo (Ferrero S, 2005) pero se han descrito casos de malformación fetal cuando la azatioprina ha sido recibida antes de la concepción.

Hasta no tener más información, no se recomienda el micofenolato mofetil durante el embarazo. La plasmaféresis y la IgIv se han indicado en casos en los que se requería una mejoría inmediata y transitoria durante el embarazo.

El sulfato de magnesio no está indicado para el manejo de la preeclampsia debido a sus efectos bloqueantes neuromusculares. Los barbituratos son un tratamiento adecuado. El trabajo de parto y el parto son habitualmente normales. Para el parto o la operación cesárea se prefiere la anestesia regional. La MG no afecta el músculo liso uterino y por lo tanto no se compromete el primer estadio del trabajo de parto. En el segundo estadio, hay riesgo de fatiga del músculo estriado y puede ser necesario el uso de fórceps o vacuo extractor.

La debilidad derivada del pasaje transplacentario de autoanticuerpos patógenos de la madre puede manifestarse en el feto in útero como artrogriposis, debilidad de los movimientos fetales, polihidramnios por fallas en la deglución fetal, hipoplasia pulmonar por reducción de los movimientos respiratorios fetales, hidropesía fetal y muerte del feto. Es probable que la falta de movimientos fetales sea el factor responsable de este fenotipo complejo, también conocido como secuencia (o síndrome) de deformación fetal akinésica.

Se produce cuando los anticuerpos específicos contra las isoformas fetales de los receptores de acetilcolina (RAc) atraviesan la placenta y paralizan el feto en el útero. No hay una correlación directa entre la gravedad de la enfermedad materna y esta condición fetal. La disminución de los movimientos fetales es una indicación de plasmaféresis o IgIv. El nacimiento de un niño con artrogriposis obliga a investigar la MG en la madre.

Las complicaciones del embarazo por la MG también pueden provenir de una enfermedad autoinmune coincidente o una disfunción inmunológica subyacente.

La lactancia no es un problema para las madres miasténicas, a pesar del riesgo teórico de que los anticuerpos RAc maternos pasen al recién nacido.


Miastenia grave neonatal transitoria (MGNT)

El 10-20% de los recién nacidos de madres con MG mediada inmunológicamente sufren una forma temporaria de MG. La gravedad de los síntomas no se correlaciona con la gravedad de los síntomas de la madre. El nivel de anticuerpos maternos se correlaciona con la frecuencia y la gravedad de la MGNT, la cual ocurre raramente en los niños de madres seronegativas.

Es posible que los futuros hijos de una madre afectada que ha tenido un hijo con MGNT también estén afectados. Estos niños son hipotónicos y se alimentan mal durante los 3 primeros días. En algunos recién nacidos, los síntomas pueden retrasarse 1-2 días. Los síntomas suelen tardar menos de 2 semanas en manifestarse pero pueden continuar durante unas 12 semanas, lo cual se correlaciona con la vida media de los anticuerpos neonatales. No se sabe bien porqué algunos recién nacidos presentan debilidad y otros no, a pesar de tener  concentraciones iguales de anticuerpos. Algunas madres con anticuerpos dirigidos específicamente contra los RAc fetales pueden estar asintomáticas lo cual hace más difícil el diagnóstico de MGNT.

Todos los niños nacidos de madres miasténicas deben ser examinados cuidadosamente al nacer. La detección de anticuerpos en el niño es una evidencia importante aunque las madres sean seronegativas y hayan dado a luz niños afectados seronegativos.

La mejoría luego de una inyección de 0,1 mg/kg de edrofonio apoya el diagnóstico de MGNT pero puede ser difícil evaluar la respuesta al fármaco en un neonato intubado y ventilado. La mejoría después del edrofonio no distingue a la MGNT de algunos síndromes miasténicos congénitos. Una disminución de la respuesta a la estimulación repetitiva de un nervio confirma la transmisión neuromuscular anormal, pero tampoco distingue a la MGNT de aquellos síndromes.

Los recién nacidos afectados con trastornos de la deglución o respiratorios requieren tratamiento sintomático con InC. En los pocos niños que presentan debilidad respiratoria estaría indicada la plasmaféresis.

 

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