Rara malformación | 10 ABR 08

La niña con dos caras cumple un mes de vida

Sufre una duplicación craneofacial. Sólo existen 35 casos desde 1885.

Lali con sus padres en su residencia de Saini Sunpura. (AP)
MARIA VALERIO

MADRID.- Lali nació el pasado 11 de marzo en una localidad al norte de la India, Saini Sunpura. Su nacimiento ha supuesto todo un acontecimiento en su pueblo, donde es considerada la reencarnación de una diosa hindú. En realidad, la pequeña sufre un trastorno denominado duplicación craneofacial, que hace que todas sus caracterísicas faciales (excepto las orejas) estén repetidas.

Lali tiene dos narices, dos labios y dos pares de ojos; y aunque su rareza sea adorada por sus vecinos en honor a la diosa Durga (que tradicionalmente se representa con tres ojos y varios brazos), el trastorno puede traerle serias complicaciones de salud en el futuro.

Esta alteración, denominada diprosopus, es una de las malformaciones congénitas más raras que puede sufrir el ser humano y apenas existen 35 casos documentados en la literatura científica desde el año 1885, aunque sus causas siguen sin ser bien conocidas. La mayoría de las veces, los fetos con esta alteración (que se ocasiona alrededor de la tercera semana de gestación) se malogran antes de nacer.

"La niña bebe leche por ambas bocas y abre y cierra sus cuatro ojos a la vez", explica Sabir Ali, el director del hospital donde Lali vino al mundo después de ocho horas de parto. De momento, añade, y a punto de cumplir su primer mes de vida, "lleva una vida normal, sin problemas respiratorios y sin necesidad de operarla".

De momento, el padre de Lali, un granjero de 23 años, ha rechazado la posibilidad de someter a su única hija a un escáner en el Hospital de Nueva Deli para comprobar si todos sus órganos internos se encuentran en buenas condiciones. "La verdad es que no veo la necesidad, si mi hija de momento se está comportando como cualquier bebé de su edad, sin ningún problema".

La pequeña ya ha recibido en su casa la visita de más de 100 de sus vecinos, que se acercan hasta allí para tocarle los pies en señal de respeto, ofrecerle dinero y pedir su bendición. El alcalde de la localidad, situada a escasos kilómetros de Nueva Deli, ya está planeando construir un templo en honor a la diosa Durga. "Lali es un regalo para nosotros, ha traido la fama a nuestro pueblo". Además de escribir al gobierno del país para pedir ayuda financiera en la construcción del mausoleo, el alcalde también reclama ayuda para que los padres de la niña (Sushma y Vinod Singh) pueda cuidar de ella.

UN TRASTORNO LLAMADO DIPROSOPUS
El misterio de los niños con dos caras

El diagnóstico prenatal permite detectar esta anomalía en la décima semana de gestación. La cirugía es capaz de solucionar los casos más moderados de desfiguración. Sin un escáner para ver el cráneo de Lali los expertos no se atreven a hacer pronósticos.

El niño operado en Heidelberg, antes y 12 meses después de la cirugía (Foto: The Lancet)
MARÍA VALERIO

MADRID.- En la India, el nacimiento de una niña con dos caras ha sido recibido por sus vecinos como una señal de la diosa Durga, a la que tradicionalmente los hindúes representan con tres ojos y varios brazos. Pero Lali no es la única niña nacida con dos rostros. La literatura médica recoge casos similares al suyo, aunque de menor gravedad, que la cirugía ha logrado reparar con un resultado estético aceptable.

El testimonio más antiguo de un ser con dos caras se remonta al año 6.500 antes de Cristo, y corresponde a una diosa con dos cabezas hallada en un santuario neolítico descubierto en Turquía. Desde entonces, la ciencia no ha logrado desentrañar del todo las causas de esta rarísima malformación, cuyo nombre científico es diprosopus (o diprosopia) y que afecta a menos de uno por cada 180.000-15 millones de niños nacidos vivos (según distintas fuentes).

Los pequeños con dos cabezas tienen un cuerpo y extremidades normales, pero la mayoría de sus rasgos faciales están duplicados. Según el grado de la alteración pueden tener dos, tres o cuatro orejas; cuatro ojos (o sólo tres), y dos labios separados o uno sólo de mayor tamaño que lo normal.

Si en 1553 el doctor Jacob Rueff atribuía el problema a un defecto en la calidad del semen, hoy en día existen varias teorías que apuntan a que son mutaciones genéticas o factores de estrés ambiental que afectan al desarrollo embrionario en los primeros 10-20 días de gestación los que están detrás de este defecto congénito.

Contrariamente a lo que pueda parecer por la apariencia idéntica de las dos caras, esta alteración (que también padecen con frecuencia algunas especies de mamíferos y reptiles) no está causada por la fusión o la división incompleta de dos embriones diferentes. Los métodos de diagnóstico prenatal permiten hoy en día detectar esta anomalía alrededor de la décima semana de gestación, por lo que muchos casos acaban en una interrupción voluntaria del embarazo o, la mayoría de las veces, en un aborto espontáneo.

 

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