Diagnóstico y tratamiento | 11 JUL 07

Enfermedad de Hirschsprung

La mayoría de los pacientes ya la presenta en la infancia, siendo importante el diagnóstico precoz para evitar las complicaciones. Con un tratamiento apropiado, la mayoría de ellos lleva una vida normal.
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Autor/a: Dra. Jennifer Kess Mann. Fuente: Traducción y resumen objetivo: Dra. Marta Papponetti Hirschsprung’s Disease: Diagnosis and Management. Am Fam Physician 2006;74:1319-22, 1327-8.
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Referencias
Desarrollo

La enfermedad de Hirschsprung (EH) se presenta en 1 cada 5.000 nacimientos y está causada por una falla de las células ganglionares para migrar en dirección cefalocaudal por la cresta neural, entre la 4ª y la 12ª semanas de gestación, provocando la ausencia de dichas células, en una parte o la totalidad del colon. Existen porciones de diferente longitud del colon distal que no pueden relajarse, causando, luego de una tiempo, la obstrucción funcional del colon.  El segmento aganglionar suele comenzar en el ano y extenderse en sentido proximal. Lo más común es la enfermedad de segmento corto la que, en general, se localiza en la región rectosigmoidea. La enfermedad de segmento largo se extiende más allá de esa región y puede afectar a todo el colon. En casos raros, también puede estar afectado el intestino delgado. La mayoría de los pacientes ya la presenta en la infancia siendo importante el diagnóstico precoz para evitar las complicaciones. Con un tratamiento apropiado, la mayoría de los pacientes lleva una vida normal.

Epidemiología

La causa de la EH es multifactorial,  pudiendo ser familiar o espontánea. Es más común en los varones que en las mujeres. En la infancia, el 3 al 5% de los hermanos varones y el 1% de las hermanas mujeres de los pacientes con enfermedad de segmento corto también presentan la enfermedad. Sin embargo, el riesgo es mucho mayor (12,4 a 33%) en los hermanos de niños con compromiso total del colon.

 

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