Diagnóstico y manejo | 19 SEP 05

Hidrocefalia a presión normal u oculta

La HPN es una causa rara de demencia que afecta a personas mayores de 60 años y puede mejorar desviando el flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR).
Autor/a: Dres. Meg Verrees, Warren R. Selman.  Fuente: Case Western Reserve University, Cleveland, Ohio Am Fam Physician 2004;70:1071-8,1085-6.
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Bibliografía
Desarrollo

El diagnóstico de hidrocefalia a presión normal (HPN) depende de las características de los síntomas, la presencia de signos radiográficos y el resultado de pruebas diagnósticas. Aunque existen varias técnicas para identificar a los pacientes no hay métodos que permitan establecer un diagnóstico definitivo. El tratamiento más común es la colocación de una derivación ventriculoperitoneal.

La incidencia precisa de HPN es difícil de determinar, porque la enfermedad carece de una definición formal. Algunos médicos basan su diagnóstico en signos radiográficos, otros se apoyan más en las indicaciones clínicas y el resto usa una combinación de signos y síntomas que ellos consideran confiables. La HPN es una causa rara de demencia y afecta a personas mayores de 60 años. Se estima que causa demencia en el 5% o menos de las personas afectadas.

La HPN se debe a la disminución de la absorción de LCR y no a su exceso de formación. Las granulaciones aracnoideas son incapaces de mantener la circulación basal de LCR, en general, por fibrosis o cicatrización. La nueva presión así generada, distiende el sistema ventricular lo que a su vez produce isquemia por presión en arteriolas y capilares.

En cuanto a su fisiopatología, todavía no ha quedado definitivamente establecida. Algunos sostienen que la HPN idiopática es un mal drenaje del LCR desde la niñez; otros, que es secundaria a la eliminación insuficiente del LCR por granulaciones aracnoideas inmaduras. Otros autores consideran que los síntomas se deben a picos de hipertensión conocidos como ondas B. Independientemente de la causa, este tipo de hidrocefalia, a diferencia de la hidrocefalia no comunicante, no presenta una masa obstructiva que obstruya el flujo del LCR.

Entre los cuadros identificados como causantes de HPN están la hemorragia subaracnoidea, los traumas cefálicos y la meningitis. Los pacientes con una etiología establecida de HPN tienden a responder más favorablemente a la derivación del LCR que los pacientes con hidrocefalia idiopática crónica.

Signos y síntomas

La triada de inestabilidad en la marcha, incontinencia urinaria y demencia distingue a la HPN. Un estudio informó un valor predictivo del 65% ante la presencia de estos 3 signos en pacientes seleccionados para la derivación ventriculoperitoneal.

Signos y síntomas de la HPN:

Dificultad o detención al comenzar a caminar
Pies "pegados al piso"
Inestabilidad en la marcha, caídas múltiples
Ampliación de la base de sustentación, arrastra los pies.

Generales:
Lentitud de movimientos
Incontinencia
Mentación
Falta de movimientos espontáneos, respuesta verbal o emoción
Retardo en responder a preguntas o reaccionar a situaciones
Lentitud en el proceso de la información

Aunque en general, la HPN se refiere a una forma de demencia tratable, la deficiencia cognitiva y la pérdida de memora son los síntomas más específicos de este síndrome y los últimos en responder al shunt. La inestabilidad en la marcha (a veces denominada en estos pacientes, "apraxia de la marcha") es la presentación más frecuente y el problema más importante. La anormalidad en la marcha suele estar representada por lentitud al caminar, pasos arrastrados y aumento de la base de sustentación.

La  "apraxia de la marcha" entraña la dificultad de seguir la secuencia de los componentes individuales relacionados con la ambulación como así la incoordinación en la fluidez de los movimientos. En efecto, existen problemas al iniciar la ambulación, desequilibrio durante el movimiento y la estación de pie, como así, caídas frecuentes.

La incontinencia urinaria suele aparecer luego de las anormalidades en la marcha y casi siempre incluye la urgencia urinaria, lo cual se atribuye a la deformación de las fibras sacras del tracto corticoespinal periventricular. En los estudios hemodinámicos se observa que la contracción del músculo detrusor es ineficaz.

En general, la demencia no es el síntoma más manifiesto de la HPN. El deterioro cognitivo suele ser del tipo subcortical. La falta de atención, el retardo en la respuesta y la falta de espontaneidad son indicadores de demencia subcortical, el deterioro intelectual observado en la HPN. Estas manifestaciones caracterizan a la demencia por HPN y la diferencian de la declinación cognitiva de la enfermedad de Alzheimer. La demencia de la HPN no incluye la dificultad para la formación de las palabras, la interpretación de los estímulos dentro de un contexto apropiado o la incapacidad para realizar la secuencia correcta de tareas simples, lo cual caracteriza a la afasia, la agnosia o la apraxia y son más indicativas de demencia cortical. La causa fisiológica de la demencia que se asocia en forma intermitente a la HPN sigue sin conocerse aunque se cree que se debe a la deformación de las estructuras límbicas que rodean a los ventrículos agrandados.

Por último, el diagnóstico de HPN comprende la evaluación cuidadosa de las posibilidades. El momento para derivar al paciente al neurólogo o neurocirujano para un estudio más profundo y confirmar o descartar la sospecha es cuando surge el diagnóstico o cuando se halla la triada característica. La derivación temprana sirve para identificar a la mayor cantidad de pacientes y ofrecer el tratamiento a aquellos con más posibilidad de responder a la intervención.

Diagnóstico diferencial del la HPN

-Enfermedad de Alzheimer
-Meningitis carcinomatosa
-Alcoholismo crónico
-La combinación de enfermedades que afectan la marcha (artritis reumatoidea, estenosis cervical) con alteraciones de la mentación (enfermedad de alzheimer, demencia multi infartos) o aquellas que afectan la micción (enfermedad prostática)
-Infección endocraneana (abscesos, empiema subdural, men

 

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