Leucemia aguda en pacientes con síndrome de Down

La incidencia de leucemia aguda en los niños con síndrome de Down es entre 10 y 20 veces superior a la de la población general.
Según comunican los autores de este artículo y afirmado por la literatura, las leucemias mieloides agudas en el síndrome de Down presentan unas características clínicas y biológicas diferentes a las del resto de la población infantil, como ser: 1) una elevada frecuencia de leucemias con diferenciación megacariocítica (M7) y eritroide/megacariocítica (M6/7), siendo éstas hasta 600 veces más frecuentes que en el resto de la población infantil,; 2) edad de presentación, con un pico de máxima incidencia antes de los 3 años, y 3) antecedente de síndrome mielodisplásico  Por el contrario, las características de las leucemias linfoblásticas agudas (LLA) en los niños con síndrome de Down no difieren de las LLA diagnosticadas en los pacientes sin síndrome de Down.

Tradicionalmente se ha considerado que tenían un pronóstico desfavorable; sin embargo, en los últimos años se ha podido constatar que las leucemias mieloblásticas agudas (LMA) presentan una buena respuesta a la quimioterapia con una supervivencia libre de enfermedad superior a la de los enfermos sin síndrome de Down. Por otro lado, los niños con LLA y síndrome de Down tratados con quimioterapia presentan una evolución similar a la del resto de la población infantil.

Si bien, todos estos pacientes experimentan una mayor incidencia de complicaciones debidas a la quimioterapia, lo cual condiciona de modo importante la morbilidad y mortalidad de los protocolos de tratamiento.

Recientemente se ha descrito una evolución favorable de las leucemias mieloides agudas (LMA) en estos niños