Hiperparatiroidismo | 27 OCT 04

Actualización en hiperparatiroidismo terciario

En este estudio retrospectivo, los autores concluyen que el hiperparatiroidismo terciario es generalmente debido a múltiples glándulas paratiroideas hiperplásicas.
Autor/a: Dres. Kebebew E, Duh QY, Clark OH Fuente: Department of Surgery, University of California, San Francisco Arch Surg 2004; 139(9): 974-7
INDICE:  1. Desarrollo | 2. Resultados y comentario | 3. Bibliografía
Resultados y comentario

Resultados

Treinta y cuatro pacientes tenían HPTT. La edad promedio fue de 47.8 ± 14.1 años. La duración promedio del HPTT después del transplante exitoso de riñón fue de 3.6 años, yendo desde 4 meses a 15 años. El nivel promedio total de calcio fue de 11.2 ± 1.2 mg/dL (2.8 ± 0.3 mmol/L) y el nivel intacto de HPT promedio fue de 355 ± 590 ng/L.
Veintisiete pacientes se sometieron a la exploración bilateral inicial de cuello y 7 pacientes se sometieron a una nueva exploración de cuello por HPTT persistente ( n = 5; 3 pacientes después de la resección de una glándula, 2 pacientes después de la resección de 2 glándulas) o recurrente (n = 2; después de la exéresis de 3 ½ glándulas en la glándula remanente).

Sólo 2 de los 7 pacientes con HPTT permanente o recurrente fueron inicialmente tratados en la institución de los autores. En estos 2 pacientes, la enfermedad recidivada fue a partir de una glándula paratiroidea remanente después de la paratiroidectomía subtotal en un paciente y, en el otro, la enfermedad persistente ocurrió después de una exploración unilateral inicial de cuello y una resección de 2 glándulas. A este paciente se le realizó la operación inicial en otro servicio quirúrgico y se pensó que sólo tenía una enfermedad de dos glándulas sobre la base de los hallazgos de su ecografía preoperatoria del cuello.

El hiperparatiroidismo terciario se debió a una hiperplasia de 4 glándulas en 33 pacientes y a un adenoma único en un solo paciente. Veintiocho de los pacientes tuvieron una exploración bilateral del cuello con una paratiroidectomía subtotal y 6 tuvieron una exploración unilateral del cuello (5 pacientes que tenían HPTT persistente o recurrente y 1 paciente con HPTT inicial que tenía un  adenoma único). En 23 pacientes con HPTT, las glándulas paratiroideas estabas localizadas en la distribución anatómica normal. Once pacientes tenían 1 glándula paratiroidea localizada ectópicamente: 8 intratímica, 1 en la vaina carotídea, 1 en el surco traqueoesofágico y 1 intramuscular.

Cuatro pacientes, todos con un hiperplasia de 4 glándulas, tuvieron mediciones intraoperatorias de HPT durante sus exploraciones de cuello. En 2 pacientes, el nivel cayó apropiadamente después de la resección de 3 ½ glándulas por 74.5% y 68.6%. El nivel de HPT intraoperatorio fue un hallazgo falso-negativo en un paciente; este disminuyó sólo el 27% después de una resección de 3 ½ glándulas. Un paciente tuvo un resultado HPT falso-positivo con una disminución del 76.4% después de la exéresis de sólo una glándula y una disminución total de 83.5% después de la resección de 3 ½ glándulas. Todos los 4 pacientes tenían un nivel de calcio postoperatorio y de HPT dentro de los rangos de referencia en el seguimiento alejado.

Los estudios de localización preoperatorios en pacientes con HPTT persistente o recidivado fueron positivos verdaderos en 5 de 5 ecografías de cuello, 6 de 6 centellografías con Tc99m sestamibi y 6 de 6 resonancias magnéticas nucleares (RMN) de cuello y mediastino. En pacientes con HPTT inicial, los estudios de localización sugirieron enfermedad de múltiples glándulas en 6 de 9 ecografías, 5 de 9 centellografías y 1 de 1 RMN de cuello y mediastino. Ninguno de los estudios de localización identificó las glándulas localizadas ectópicamente  y no hubo pacientes con glándulas paratiroideas supernumerarias.

La tasa total de complicación fue de 11.8% y consistió en la hipocalcemia transitoria (nivel de calcio, < 8.0 mg/dL [< 2.0 mmol/L] ) en 4 pacientes que tenían  paratiroidectomía subtotal. No hubo lesiones transitorias o permanentes del nervio laríngeo, ni hipoparatiroidismo permanente, ni muertes. La duración promedio de la hospitalización fue de 1.1 días (rango, 1-6 días). El único paciente que fue hospitalizado por 6 días desarrolló una hipocalcemia severa debido a un síndrome de "bone hunger" y requirió calcio endovenoso.

El seguimiento alejado promedio fue de 4.8 años (rango, 1-13.25 años); 94% de pacientes estaban curados sobre la base de niveles totales de calcio sérico dentro del rango de referencia y 70.6% estaban curados sobre la base de los niveles HPT dentro del rango de referencia. De los 10 pacientes con niveles HPT elevados después de la paratiroidectomía, 5 habían desarrollado una falla renal crónica debido a la insuficiencia de la función del injerto renal. La edad, raza, sexo, nivel de HPT del paciente y la falla del transplante de riñón no so asociaron con el HPTT persistente o recidivado definido por hipercalcemia durante función renal normal. El HPTT permanente o recidivado, sin embargo, fue más común en pacientes que tuvieron exéresis de 1 ó 2 glándulas en lugar de una paratiroidectomía subtotal (p < 0.001).

Comentarios

Los pacientes con HPTT tienen habitualmente síntomas significativos y complicaciones metabólicas que mejorar después de la paratiroidectomía [5-8]. Se piensa que en el HPTT, el crecimiento autónomo y la hipersecreción de HPT de las glándulas paratiroides, disminuye después de un transplante de riñón exitoso. Por cierto, menos del 8% de los pacientes que tienen hiperparatiroidismo secundario debido a insuficiencia renal crónica tienen paratiroidectomía por HPTT [1,3-4].

Generalmente, la intervención quirúrgica es recomendada en pacientes con HPTT que tienen enfermedad asintomática con niveles totales de calcio mayores de 12.0 mg/dL (3.0 mmol/L) por más de 1 año, hipercalcemia aguda e hipercalcemia sintomática [12]. No se han hallado factores clínicos, tales como duración del requerimiento de diálisis, causa de la insuficiencia renal crónica o regímenes inmunosupresivos, que predigan qué pacientes requerirán una paratiroidectomía [18]. Los factores bioquímicos, tales como niveles de HPT, creatinina, fósforo y fosfatasa alcalina, no distinguen confiadamente qué pacientes requerirán una paratiroidectomía [18]. Solamente el nivel de calcio total sérico post-transplante predice la necesidad de paratiroidectomía. En la cohorte de los autores, todos los pacientes con HPTT tenían síntomas asociados con HPTT (79.4%), complicaciones metabólicas (32.3%) o nivel de calcio sérico total mayor de 12.0 mg/dL (3.0 mmol/L) (20.6%) por uno o más años.

Aunque hasta 1/3 de los pacientes con HPTT han sido reportados como teniendo adenomas únicos o dobles, los autores hallaron solamente 1 paciente (3%) que tenía un único adenoma, lo que concuerda con la mayoría de los estudios [1-2,4-6,9-15]. Muchos de estos pacientes, no obstante, tenían marcada variación en el tamaño de sus glándulas paratiroideas anormales. No está claro porqué la mayoría de los pacientes con HPTT tienen hiperplasia paratiroidea de 4 o más glándulas, especialmente un largo tiempo después de un transplante de riñón exitoso, como el estímulo para una hiperplasia paratiroidea compensatoria por hipocalcemia, hiperfosfatemia y nivel disminuido de 1a,25-dehidroxi vitamina D son revertidos después de un trasplante renal exitoso. Aunque uno podría esperar que el crecimiento autónomo de las glándulas paratiroideas sea monoclonal, esto no ha sido siempre observado en las glándulas paratiroideas de pacientes con HPTT [11,19-20]. La hiperplasia nodular se asocia con crecimiento autónomo de las glándulas paratiroideas, pero tanto los patrones difusos como nodulares de hiperplasia paratiroidea han sin reportados en el HPTT [11]. Por lo tanto,  no está claro si los adenomas únicos o dobles en el HPTT representan: 1) un crecimiento autónomo monoclonal de la glándula paratiroidea; 2) un hiperparatiroidismo primario que estaba presente antes que el paciente desarrollara uno secundario y después uno terciario; o 3) una regresión asimétrica de glándulas paratiroideas hiperplásicas después de un transplante renal exitoso.

Además de la rareza de los adenomas únicos o dobles, los estudios de localización no fueron certeros para identificar todas las glándulas paratiroideas anormales en los pacientes que habían tenido una exploración inicial bilateral del cuello. La sensibilidad combinada de todos los estudios por imágenes (ecografía, centellografía con Tc99m sestamibi y RMN) en este grupo fue del 63.2%. Aunque algunos expertos recomiendan los estudios de localización para identificar glándulas paratiroideas ectópicas o supernumerarias en pacientes con hiperparatiroidismo secundario y terciario, ninguno de dichos estudios por imágenes identificó glándulas paratiroideas ubicadas ectópicamente y ningún paciente de la cohorte tuvo glándulas paratiroideas supernumerarias. Los estudios de localización fueron, sin embargo, certeros en los pacientes con HPTT persistente o recurrente y permitieron que se realizara en ellos una exploración unilateral del cuello. El principal factor asociado con HPTT persistente o recurrente fue una paratiroidectomía incompleta debida a una exploración inicial unilateral del cuello o a una glándula paratiroidea agrandada no identificada correctamente en el momento de la exploración inicial bilateral del cuello.

Las mediciones intraoperatorias de HPT fueron usadas en 4 pacientes en la última parte de la serie. Aunque los hallazgos están limitados por el pequeño número de pacientes, está documentado que las mediciones intraoperatorias no pueden ser usadas con confianza en pacientes con enfermedad multiglandular, como los autores han reportado similarmente en pacientes con hiperparatiroidismo primario causado por adenomas dobles [21].

Este trabajo documenta que la mayoría de los pacientes con HPTT tienen glándulas paratiroideas hiperplásicas múltiples, por lo que debería hacerse la exploración bilateral del cuello. Además, los estudios de localización y las mediciones intraoperatorias de HPT no parecen tener la seguridad suficiente como para seleccionar pacientes que deberían ser candidatos para una exploración focalizada del cuello sin la confirmación de la presencia de otra glándula(s) paratiroidea normal en la exploración bilateral del cuello. La causa principal de HPTT persistente o recurrente fue una exploración incompleta en la operación inicial

 

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